Нормы билирубина у детей до года: БИЛИРУБИН У НОВОРОЖДЕННЫХ ПРИ ПОЯВЛЕНИИ ЖЕЛТУХИ

Содержание

Норма билирубина у месячного ребенка: значения показателей


Нормы растворимого и нерастворимого билирубина

При нормальном развитии крохи билирубин заканчивает распадаться и выводится из крови уже к концу первого месяца. Новорожденный и 1-2-месячный малыш имеет те же показатели, которые свойственны взрослому человеку, ведь это вещество присутствует у всех, но количество его очень мало. Нормы билирубина очень непросто разобрать.

Возраст – 1 месяц – еще очень хрупкий и непредсказуемый. Вполне вероятна в это время как полная нормализация билирубина в крови, так и его нестабильная картина. Также имеет большое значение соотношение прямого/непрямого показателя и суммарное число этих величин – общий билирубин.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: что означает повышенный билирубин в крови у новорожденного?

В норме свободный нерастворимый билирубин у новорожденных составляет около 25% от общего количества. Переводя это на язык цифр, получится значение, не превышающее 5,1 мкмоль/л. Основная же часть (75%) – 15,4 мкмоль/л – это растворимый непрямой билирубин.

Что надо знать о билирубине

Роль эритроцитов в организме заключается в транспортировке кислорода ко всем тканям организма и углекислого газа, но уже в обратном направлении.

Осуществляет эту функцию гемоглобин, который составляет до 90% всей массы эритроцита.

При распаде эритроцитов его большое количество попадает в кровь. В клетках ретикулоэндотелиальной системы в результате катаболизма (распада) из гемоглобина высвобождается железо и, в конечном итоге, образуется непрямой (не связанный, свободный) билирубин. Он не растворим в воде. Не проходит почечный барьер. Не попадает в мочу. Почти весь непрямой билирубин связывается с белками плазмы крови (альбуминами), из-за чего в коже и слизистых оболочках его откладывается минимальное количество (около1%).

Непрямой билирубин в большом количестве является очень токсичным веществом. При недоношенности, гипоксии и множества других причин, ослабляющих новорожденного, он поражает ткань мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию

Непрямой билирубин, связывается с альбуминами (белками крови) и начинает захватываться клетками печени, где к нему присоединяется глюкуроновая кислота. Так образуется прямой или связанный билирубин, который вместе с желчью выделяется в желудочно-кишечный тракт.

Прямой билирубин является нетоксичным соединением и выводится с желчью, мочой и калом, придавая им специфическую окраску

При рождении у новорожденного происходит множества адаптационных процессов, в том числе по замене фетального гемоглобина (гемоглобина новорожденного) на нормальный гемоглобин.

Чтобы вывести билирубин из организма ферментные системы печени новорожденного в первые 4-е дня работают с повышенной активностью. Восстановление происходит только к 1,5 – 3,5 месяцу жизни. Эти сроки могут по ряду причин удлиняться.

К тому же у новорожденного процесс выведения билирубина еще не совершенен. Много билирубина обратно всасывается в кровь из кишечника, который только начинает заполняться микрофлорой.

Непрямой билирубин начинает откладываться в кожных покровах и слизистых новорожденных уже с третьих суток, придавая им специфическую желтушную окраску.

Физиологическая желтуха, возникающая в этом случае не опасна для жизни новорожденного и почти никогда не вызывает проблем.

Физиологическая желтуха новорожденных – не заболевание

Норма общего билирубина у месячного ребенка

Показатель общего билирубина в каждой лаборатории имеет свои единицы измерения. Наиболее распространенная единица – микромоль на литр (мкмоль/л). У новорожденного малыша в первые дни жизни нормы билирубина завышены:

  • у деток, рожденных в срок, билирубин составляет до 256 мкмоль/л;
  • у недоношенных детей – до 170 мкмоль/л;
  • норма билирубина у месячного ребенка, как и у взрослого человека, колеблется в промежутке 8,5-20,5 мкмоль/л.

Таблица:

ВозрастНорма билирубина, мкмоль/л
1 день от рождения60
3 день от рождения256
1 месяц от рождения и старше8,5-20,5
Недоношенный малышдо 170

Лучше разобраться с тем, что такое билирубин и почему нужно узнавать его показатели, поможет видео.

Превышение указанных в таблице норм является следствием тяжелой желтухи, в результате которой желтеют стопы и ладони. Малыш с высоким уровнем билирубина должен пройти срочное лечение в стационаре – врачи обычно крайне настаивают на этом и стараются уговорить родителей, особенно если уровень превышает предел в 200 мкмоль/л.

Почему не стоит отказываться от врачебного вмешательства? Лечить желтуху можно с помощью фототерапии, которую практически невозможно воспроизвести дома. Заболевшему ребенку могут потребоваться капельницы, ставить которые в домашних условиях затруднительно. Кроме того, малыш в больнице находится под строгим контролем врачей, а значит, уровень билирубина будет постоянно измеряться и контролироваться. Если билирубин в крови повышается очень сильно, это опасно для крохи, а в больнице для быстрой реакции медикаменты всегда под рукой, помощь прибудет незамедлительно.

Патологические желтухи у новорожденных

  1. Гемолитические желтухи возникают при неспособности клеток печени утилизировать большое количество билирубина, которое образуется при распаде эритроцитов.
  2. Паренхиматозные желтухи связаны с нарушением ферментативной функции печеночной клетки.
  3. Механические желтухи связаны с затруднениями оттока желчи.

При возникновении желтухи необходимо своевременно выявить причины ее возникновения, так как без этого невозможно применение адекватной терапии

Лечение в стационаре

Патологическая желтуха у новорожденных не во всех больницах лечится одинаково. Родители вольны самостоятельно выбирать, какая терапия будет уместной, поэтому рекомендуем полнее ознакомиться с данным вопросом. Лечебная терапия порой несет множество побочных эффектов. Например, капельницы с глюкозой, которые нередко ставят, зачастую не приносят никакого эффекта или этот эффект минимален, а опасность заражения при этом очень высока. Также деткам вводят препарат Фенобарбитал, чтобы они крепко спали, не вертелись под лампами и не могли снять защитные повязки, которыми им закрывают глазки. Последствия от приема данного лекарства могут быть весьма тяжелыми. Некоторые сердобольные медсестры рекомендуют мамам настаивать на личном присутствии родителя при процедурах или же выбрать иные методы лечения данного заболевания.

Чем опасен высокий билирубин для младенца

Высокая концентрация пигмента в крови негативно отображается на общем состоянии ребенка, а также работе внутренних органов и систем. В первую очередь, страдает центральная нервная система, головной мозг, поскольку именно там происходит скопление билирубина. Такое состояние приводит к сильней интоксикации организма, что влечет за собой гибель клеток головного мозга и нервных окончаний. Осложнением патологической желтухи могут выступать следующие состояния или заболевания:

  1. Умственная недоразвитость.
  2. Снижение или потеря слуха, зрения.
  3. Нарушение работы печени, которая увеличивается в размерах и не имеет возможности выполнять свои функции.
  4. Церебральный паралич.
  5. Энцефалопатия.
  6. Отек головного мозга.

У детей с выраженной патологической желтухой плохо развитый сосательный рефлекс, они беспокойные, часто просыпаются, часто плачут. Осложнения желтушки нередко имеют необратимые и тяжелые последствия, поэтому если билирубин выходит за предел нормы, нужно обращаться к врачу, который после ряда лабораторных и инструментальных исследований назначит терапию.

Что еще важно для постановки диагноза?

Когда родители получают результаты анализов на билирубин, рядом с найденным значением указывается его нормальный уровень, таким образом любой неспециалист может выяснить, какова показательная картина у новорожденного. Разумеется, родителям не следует самостоятельно принимать какие-либо решения и делать заключения о состоянии здоровья малыша. Все показатели проверяются врачом и он сможет квалифицированно ответить на вопросы об отклонениях от норм.

Рекомендуется обращаться за консультацией по этому вопросу не к педиатру, а к гастроэнтерологу или эндокринологу, которые в состоянии объективно разобраться в ситуации. Они же вправе назначать процедуры или предлагать стационарное лечение.

Врачи учитывают не только повышенные показатели билирубина. Большое значение в клинической картине имеют также показатели АЛТ и АСТ. Прогнозы, как правило, весьма благоприятные, главное – каждый день отслеживать, насколько интенсивно снижается уровень билирубина в крови. Для вынесения диагноза необходимо собрать большое количество анализов. Так, у всех заболевших деток изучают мочу, кал, резус-фактор, состояние печени и желчевыводящих путей.

Врачи и родители должны уделять немало внимания состоянию ребенка. Хорошее самочувствие, аппетит, сон говорят о том, что динамика выздоровления будет благоприятной. Отсутствие капризов, вялости, активное слежение глазами за предметами – хорошие признаки. Надо отметить, что малыши на грудном вскармливании могут дольше «приводить» билирубин к нормальным значениям. Все будет зависеть от индивидуальных особенностей организма новорожденного.

Регулярный стул – залог эффективного лечения

Для того чтобы лечение патологической желтухи пошло быстрее, важно наладить регулярный стул у ребенка, а также крайне необходимо продолжать грудное вскармливание. Билирубинемия (чрезмерное повышение уровня билирубина) часто лечится желчегонными средствами, но они лишь помощники, которые «выгоняют» желчь из детского организма. Мамино молоко – верное средство для поддержания естественных защитных сил организма. Грудное вскармливание – тот источник, откуда новорожденные берут полезные вещества для налаживания регулярного стула. Такой вариант более предпочтителен, нежели адаптированные смеси, которые напрягают и без того нагруженный пищеварительный тракт ребенка.

Loading…

Поделитесь с друьями!

Как выводится билирубин из организма?

Билирубин – это компонент желчи, который возникает вследствие распада гемоглобина, миоглобина, цитохрома. Часто данное вещество повышается у новорожденных.
Выделяют физиологическую и патологическую желтушку. Спустя пару суток после рождения у детей желтеет кожа и глазные яблоки. Самочувствие при этом не ухудшается. Это признаки физиологической желтушки.

В лечении такое состояние не нуждается. Оно возникает из-за распада плодного гемоглобина. Организм постепенно очищается от токсических соединений. Выводится избыточное количество билирубина с калом и уриной. Процесс этот достаточно долгий. Как правило, кожа и склеры глаз приобретают здоровый цвет спустя 4-5 суток.

Но бывает, что на очистку уходит около 2-3 недель. Это означает, что организм не может справиться с нагрузкой. Патологическая желтушка обусловлена нарушениями в работе печени и желчного пузыря. Она сопровождается плохим самочувствием: тошнотой, отсутствием аппетита, болью в правом подреберье, сонливостью. Такую желтушку нужно лечить.

Патологическая желтушка негативно отражается на работе головного мозга, нервной системы, пищеварительного тракта.

Желтуха у месячного ребенка | Архив библиотеки Деткино

У нас с ребенком конфликт по группе крови (у меня 1+, у ребенка 2+). Пожелтели в первые сутки. На третьи сутки уровень билирубина был 240 и нас перевели в ОПН, где ребенок получал лечение — лежал под лампой, пил раствор глюкозы. Выписались через шесть дней с билирубином 178. Участковый педиатр назначила Хофитол, электрофорез с магнезией. Еженедельно ходим на контроль аппаратом Билитест. Есть положительная динамика к снижению показателей. Сейчас нам 1,5 мес., сдавали кровь на билирубин -111, по Билитесту педиатр насчитала 70. Хофитол пропили 1 мес., сейчас педиатр назначает Урсофальк, а также попробовать отлучить ребенка от груди на 3 дня. Мы полностью на ГВ. Из назначенного пока ещё ничего не принимали. Вопрос: Скажите, насколько наши показатели билирубина критичны, опасно ли это для ребенка? Стоит ли нам отлучать от груди? Пить Урсофальк? И с какой периодичностью надо сдавать кровь на билирубин? Педиатр направление на анализы не дает, сдавали сами платно.
Заранее спасибо! (Ольга)


Ответ:

Уважаемая Ольга! Уровень общего билирубина 111 мкмоль/л для полуторамесячного ребенка несколько выше, чем принятые нормы, но ни в коем случае не критичен и не опасен для него. Тут большее значение имеет уровень прямого билирубина, увеличение которого говорит о возможном поражении самой печени и о необходимости дообследования (исключение гепатитов и частичной атрезии желчевыводящих путей).
Временное отлучение от груди (именно временное, на 2-3 дня) дает эффект в случае, если желтуха обусловлена именно грудным вскармливанием (так называемая прегнановая желтуха), но для этого состояния будут типичны более высокие цифры уровня общего билирубина и отсутствие эффекта от других методов лечения (кроме фототерапии).
Препарат Урсофальк относят к гепатопротекторам, он обладает желчегонным действием и разрешен к применению в любой возрастной группе, так что положительный эффект от его приема наверняка будет заметен.

Периодичность обследования (анализ венозной крови для определения уровня билирубина) при умеренном повышении данного показателя документально не регламентирована, так что конкретных рекомендаций здесь быть не может; учитывая травматичность забора крови у маленького ребенка и отсутствие опасности для здоровья при таких цифрах билирубина в основном ориентируются на цвет кожных покровов (угасание желтухи в динамике) и снижение показателя ТБИ (определяют аппаратом «Билитест»).
Из всего вышесказанного можете сделать вывод, что если уровень прямого билирубина у Вашего малыша в пределах нормы или же повышен незначительно, то можно продолжить грудное вскармливание без применения медикаментозных препаратов и дождаться угасания желтухи естественным путем, так как угрозы для здоровья и дальнейшего развития нет.

Здоровья Вам и Вашему ребенку!
С уважением, неонатолог
Семёнова Екатерина Олеговна.

Какова норма билирубина у новорожденных? – Medaboutme.ru

Причины повышения билирубина: физиологическая и патологическая желтуха

Как мы уже сказали, с желтухой сталкивается огромное количество детей первых дней жизни. С клинической точки зрения данный синдром характеризуется желтушным окрашиванием кожных покровов и видимых слизистых оболочек, что обусловлено повышением уровня билирубина в крови. Как показывает статистика, такое нарушение выявляется практически у 60% доношенных и у 80% недоношенных детей.

Для начала необходимо разобраться, какая же желтуха считается физиологической, а какая патологической. О физиологической желтухе говорят в том случае, если данное расстройство имеет транзиторный характер и самостоятельно проходит к двухнедельному возрасту новорожденного. Она развивается на вторые-третьи сутки после рождения и достигает своего максимума к четвертым-пятым суткам. Кожные покровы ребенка окрашены в желтушный цвет, при этом кожа ниже пупочной линии не затронута. Окраска каловых масс и мочи не изменена, печень не увеличена в размерах. В подавляющем большинстве случаев общее состояние ребенка не страдает, в отдельных ситуациях он становится вялым, сонливым.

Что касается патологической желтухи, она может быть связана с нарушением связывания билирубина, усиленным гемолизом эритроцитов, проблемами с отведением желчи по желчевыделительным путям.

Нарушение связывания билирубина с последующим развитием желтухи наблюдается при недоношенности, эндокринных патологиях, асфиксии и родовых травмах, применении определенных видов лекарственных препаратов и так далее. В ряде случаев данное расстройство имеет наследственный характер.  

Проблемы с выведением желчи могут встречаться при недоразвитии внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, их сдавлении объемными новообразованиями, пилоростенозе, синдроме сгущения желчи и так далее.

В ряде случаев патологическая желтуха бывает обусловлена перенесенными внутриутробными инфекциями, наследственными обменными заболеваниями, например, муковисцидозом.

виды и таблица нормы по месяцам

Не все женщины, еще не ставшие мамами, знают о билирубине, который проверяют в крови новорожденного малыша сразу при его рождении. Когда допустимая норма этого вещества превышена, это может быть опасным для здоровья ребенка. В связи с этим врачи должны сделать все необходимое для нормализации ситуации и выравнивания уровня билирубина.

Как проверяют уровень билирубина?

Для выявления концентрации этого вещества в крови младенца у него берут кровь. Простейший анализ помогает определить содержание непрямого и прямого билирубина в первые дни жизни грудничка. Нередко у малышей оказывается превышенной концентрация этого вещества, что объясняется недостаточной эффективностью печени и желчевыводящих путей.

Когда ребенок развивается нормально, организм начинает выполнять все необходимые функции надлежащим образом, а результаты анализа соответствуют норме по таблицам. Когда отклонения значительны, это будет видно даже со стороны, так как кожа младенца пожелтеет.

Виды билирубина у грудных детей

Чтобы разобраться, какой билирубин опасен для грудничка – прямой или непрямой – необходимо определить их свойства и отличия. Вообще при анализе крови специалисты выявляют даже три показателя:

  • прямой;
  • непрямой;
  • общий.

Между ними сразу выявляется процентное соотношение. Общим называют сумму обеих видов вещества, которые друг от друга сильно отличаются. Прямой, называемый свободным – нерастворимый и не выходит из организма, а непрямой под воздействием ферментов перерабатывается и покидает тело младенца в составе кала и мочи.

Согласно таблицам с нормами билирубина у грудных детей по дням и месяцам, большую часть составляет непрямой билирубин (около 75% от общего показателя). Прямой занимает около четверти всего количества, но в первый месяц жизни у младенцев соотношение может отличаться.

С первого дня и примерно до 2 недели жизни у грудничка билирубин только непрямой. Дело в том, что при внутриутробном развитии плод получает все вещества из материнского организма. К ним относится и кислород, который от матки попадает в плаценту благодаря особым клеткам крови. Гемоглобин в первые дни жизни малыша имеет временную форму, а примерно на 10-й день начинает распадаться, в результате чего выделяется много билирубина.

Вещество циркулирует по организму в составе крови ребенка и не растворяется, то есть не выводится. Благодаря ферментам нерастворимый билирубин превращается в растворимый.

Что считается нормой?

После 1 месяца жизни нормой билирубина для младенца считается показатель в пределах 8,5-20,5 мкмоль/литр, однако с 1 по 5 день этот показатель может быть значительно выше. Существуют специальные таблицы с нормами по дням и неделям. Показатель вещества немного меняется, в зависимости от срока рождения малыша:

  • при рождении в срок норма билирубина в 1 день по таблице составляет 51-60 единиц;
  • если ребенок немного не доношен, показатель варьируется между 72 и 106.

Мы говорим об общем билирубине для новорожденного, то есть количество непрямого составляет не более ¼ от этих значений. Постепенно билирубин начинает возрастать:

  • на 2 день (через 24 часа с момента рождения) в норме по таблице 2017 года билирубина должно быть до 85 мкмоль/л;
  • через 36 часов после рождения показатель увеличится до 150;
  • к концу второго дня максимальная норма – 180 единиц;
  • через 3-4-5 дней после рождения билирубин достигает предельных значений – до 238-256 мкмоль/л.

Если же анализ показывает билирубин 300-500 единиц (встречается даже 600), это свидетельствует о развитии желтухи. После пятого дня количество вещества начинает постепенно падать:

  • к 6-7 дню билирубин должен быть в пределах 145 единиц;
  • к 9 дню – не выше 110;
  • к 11 – до 80;
  • к концу 2 недели – до 45-48 мкмоль/л.

Примерно на 4 неделе жизни концентрация вещества нормализуется и составляет 20,5-21 единиц (даже значение в 25-28 единиц считается сильно завышенным). В 1,5-2 месяца и позже эта норма сохраняется, однако в течение первого месяца анализы могут показывать разные результаты, превышающие нормальные пределы по специальным таблицам – во всех этих случаях врачи могут поставить диагноз желтухи. Для наглядности рассмотрим таблицу норм билирубина по дням у младенцев:

Часы/дни после рождения

Содержание вещества в мкмоль/л

12–24 часов

до 85-90

36 часов

до 150

48 часов

до 180

3–5 дней

до 225

6–7 дней

до 145

8–9 дней

до 110

10–11 дней

до 80

12–13 дней

до 41-46

14 дней и далее

до 20,5

Читайте также

Следует отметить, если ребенок рождается раньше срока, у него нормы билирубина могут немного отличаться. Например, спустя сутки после рождения содержание вещества у него должно быть в пределах 97-149 единиц, а максимального значения в 170-172 мкмоль/л показатель достигает примерно на шестой день.

Симптомы отклонений уровня билирубина у маледнцев от нормы

Помимо анализов, определить превышение предела по билирубину можно по характерным симптомам, которые проявляются самочувствием и внешним видом грудничка. Среди основных признаков выделяют:

  • явно выраженную сонливость и вялость младенца;
  • отсутствие аппетита;
  • слабый сосательный рефлекс;
  • стремление малыша запрокинуть голову;
  • судороги.

Все эти нарушения могут свидетельствовать о вероятном развитии желтухи. Также цвет кожи и слизистых немного изменится – они обретут желтоватый оттенок. При этом патология имеет патологическую и физиологическую формы. Во втором случае показатели будут в нормальных пределах, а при малом превышении возможна легкая пигментация. Это не опасно и в течение 2-3 недель ситуация нормализуется.

При патологической форме возможны опасные нарушения. Концентрация непрямого вещества превышает верхний предел, а излишки собираются в мозговых клетках и всасываются в кровь. В этом случае нужно стационарное лечение.

В редких случаях встречаются ситуации, когда билирубин у новорожденного понижен. В основном это обнаруживается у недоношенных малышей. Заниженный показатель пигмента не повод для беспокойств, так как ситуация быстро нормализуется без посторонних вмешательств. Совсем другое дело, когда содержание вещества то повышается, то понижается – это может указывать на генетические заболевания.

Что влияет на билирубин?

Причин повышения содержания билирубина у младенцев немало, но среди них чаще всего врачи выделяют:

  • тяжелое течение беременности;
  • диабет у мамы;
  • сложные роды;
  • недоношенность малыша;
  • кислородное голодание младенца в утробе матери или при родах (обвитие пуповины и пр.).

Когда развивается патологическая форма желтухи, билирубин зашкаливает, достигая 500-600 единиц. В некоторых случаях повышение показателя свидетельствует о других нарушениях:

  • патологии печени у ребенка;
  • гормональные отклонения;
  • резус-конфликт между малышом и мамой;
  • генетические болезни, вызывающие поражение эритроцитарных оболочек;
  • непроходимость кишечника или желчных каналов.

Если у новорожденного очень высок показатель билирубина, вероятно причина в приеме сильнодействующих препаратов женщиной при беременности. Независимо от причин и симптомов, нужно срочно принять меры и найти, чем снизить концентрацию вещества. Несвоевременное лечение в этом случае опасно такими последствиями:

  • замедленное развитие;
  • нарушение слуха;
  • двигательный паралич.

Как понижают содержание билирубина у грудничков?

Эффективным и быстрым методом лечения считается метод билирубинемии, который предполагает применение световых лучей. Сегодня его редко используют, а вместо этого, детям прописывают специализированные медикаментозные препараты.

Вы должны знать, что лечение требует только патологическая желтуха: физиологическая же проходит самостоятельно и не представляет никакой опасности. При так называемой светотерапии у малыша может начаться шелушение кожи и возникнуть понос – это нормальные явления. После курса все данные эффекты пропадут, а вам нужно лишь регулярно прикладывать грудничка к груди и обрабатывать кожу подходящими средствами для увлажнения.

Фототерапия, которую некоторые используют, дает результат при высоком билирубине лишь в первые дни жизни младенцев. В запущенных случаях без медикаментов обойтись не удастся. В любом случае перед тем, как дать малышу любой препарат, сами изучите инструкцию на предмет противопоказаний и побочных воздействий. Лучше найти врача, которому можно спокойно довериться.

Очень помогает, если высокий билирубин, регулярное и налаженное грудное кормление по требованию, особенно молозивом. Материнское молоко выводит токсины из организма ребенка и дает защиту от разных заболеваний. Кормящей маме рекомендовано употреблять отвар шиповника и вообще пить больше жидкости, а малышу делать солнечные ванны. Иногда педиатры прописывают аскорбиновую кислоту и глюкозосодержащие препараты.

Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия

00:00

Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук:

– В нашей секции «Гепатология» профессор Рейзис Анна Романовна. Синдром Жильбера.

Обычно очень много вопросов вызывает.

«Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия».

Ара Романовна Рейзис, профессор, доктор медицинских наук:

– Дорогие коллеги.

Существуют заболевания, которые сквозной линией проходят через всю жизнь человека – от детства и отрочества до самых преклонных лет. На этом пути попадают в поле зрения врачей самых разных специальностей, очень широкого круга врачей. Важно, чтобы этот широкий круг был в курсе того нового, что происходит в наших представлениях об этом заболевании.

К таким заболеваниям относится синдром Жильбера (СЖ). С тех пор как в 1901-м году Августин Жильбер описал этот синдром, прошло более века. За это время появилось много нового в наших представлениях об этом заболевании. Именно в аспекте этого нового мне и хочется сегодня представить эту патологию.

С институтских времен мы помним, что это такое. Синдром Жильбера – то наследственное нарушение обмена билирубина, которое состоит в недостаточности его глюкуронирования (обязательного для его поступления в желчевыводящие пути) и развитии в связи с этим доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии.

Мы знаем также тот набор клинических и лабораторных критериев, которые всегда лежали в основе постановки этого диагноза нами. Известно, что он выявляется в основном у подростков в препубертатном и пубертатном возрасте. Чаще всего в семье мы имеем некие данные о наследственной семейной предрасположенности к этому синдрому.

Как правило, интенсивность желтухи небольшая. Максимум – субиктеричность кожи и иктеричность склер. Появление или усиление желтухи часто связано с интеркурентными заболеваниями или с голоданием, физическим или психоэмоциональным перенапряжением. А также с применением ряда лекарств. Особенно так называемых аглюконов, сульфамидов, группы салицилатов. Об этом мы будем говорить чуть дальше более подробно.

Чаще всего гепатомегалия отсутствует либо незначительная. В лабораторных тестах повышение билирубина в 2-5 (редко более) раз за счет преимущественно свободной фракции. При нормальной активности трансаминаз и отсутствии маркеров вирусных гепатитов и данных за гемолитическую анемию.

Такого набора клинико-лабораторных данных нам бывало достаточно, чтобы диагностировать этот синдром.

03:24

Последнее время ситуация изменилась в том смысле, что мы получили возможность объективного генетического анализа, который подтверждает или не подтверждает этот диагноз.

Стало известно генетическое лицо СЖ, которое заключается в том, что в промоторной области кодирующего фермента глюкуронил-трансферазы происходит мутация. Она заключается в ди-нуклеотивной вставке тирозин-аргинин. Эта вставка повторяется различное число раз. В зависимости от этого мы имеем либо классический вариант СЖ, либо его вариации (аллели).

Возможность объективного подтверждения этого диагноза, объективной его постановки во многом коренным образом изменила наши представления об этом синдроме. Изменила некоторые мифы, которые были достаточно устойчивы на протяжении всего века, что мы знакомы с этим синдромом.

Первое – распространенность СЖ. Считалось, что это достаточно редкое заболевание. С помощью генетического диагноза стало очевидно, что это достаточно частое заболевание. От 7% до 10% Земного шара страдают СЖ. Это каждый десятый. Для наследственного заболевания это необычайная частота.

В африканской популяции до 36%. В нашей популяции (европейской и азиатской) 2-5%. В нашей стране и в нашей популяции происходит учащение постановки этого диагноза.

(Демонстрация слайда).

Данные нашей клиники, где с СЖ мы встречаемся как с объектом дифференциальной диагностики вирусного гепатита. За 20 лет мы имеем (с 1990-х годов до нынешнего времени) рост частоты постановки этого диагноза более чем в 4 раза.

Второй миф, который уходит в прошлое с возможностью генетической постановки диагноза СЖ. Это миф о том, что СЖ – это, прежде всего, желтуха. Это совершенно необязательный симптом для СЖ. Это лишь верхушка, видимая часть айсберга. Основная часть больных СЖ не имеет желтухи или проявляет ее в каких-то особых жизненных ситуациях. Это совсем не обязательный симптом, что тоже очень важно.

07:10

Третий миф, с которым мы должны в наше время расстаться. Миф о том, что СЖ – заболевание совершенно безобидное. Мы привыкли к тому, что это так и есть. Он не ведет к фиброзированию или переходу в цирроз печени. В связи с этим он не требует нашего внимания.

На самом деле в последнее время выяснилось, что он вносит очень серьезную лепту в развитие и частоту развития желчнокаменной болезни (ЖКБ) в мире. В частности, ряд исследований об этом говорит достаточно масштабно.

Генетическое исследование 2009-го года, где около двухсот пациентов с ЖКБ и около 150-ти пациентов без таковой были обследованы генетически на СЖ. Выяснилось с высокой достоверностью, что среди тех, кто имеет СЖ, существенно чаще встречается ЖКБ.

В 2010-м году появилось еще более масштабное исследование. Это мета-анализ целого ряда исследований. Оно охватывает около трех тысяч пациентов с ЖКБ и около полутора тысяч пациентов без нее. Выяснилось, что пациенты, у которых генетически подтвержден СЖ, имеют полный риск ЖКБ. Главным образом, этот привар имеют мужчины.

Женщины вообще чаще страдают ЖКБ в силу гормонального устройства, эстрогенов и так далее. Мужчины же попадают в эту категорию, главным образом, если имеют СЖ. Увеличение ЖКБ у мужчин при СЖ происходит на 21%.

Еще одно новое направление, совершенно новый аспект в наших современных представлениях о СЖ. Этот тот факт, что изучение особенностей метаболизма лекарств на фоне СЖ легло в основу возникновения совершенно нового направления в фармакологии. Так называемые фармакогенетики, которые имеют огромное значение для разработки лекарственных средств и их практического использования.

Многие лекарства, так называемые аглюконы для того, чтобы быть выведенными из организма и вообще пройти свой путь метаболизма в организме, должны также соединиться с глюкуроновой кислотой, как билирубин. Нагружают тот же самый фермент – глюкуронил-трансферазу.

Соответственно, билирубин из связи с глюкуроновой кислотой вытесняют. Нарушают его выведение в желчные канальцы, в результате чего и появляется желтуха.

10:57

При разработке и испытании целого ряда препаратов на большом контингенте пациентов фармакологи столкнулись с тем, что ряд пациентов выявляют выраженную желтуху. Это могло трактоваться как истинная гепатотоксичность препарата, что иногда бросало тень на весьма важные и перспективные препараты, существенные для соответствующей категории больных.

Работа 2011-го года показывает, как при испытании «Токсилизумаба» («Tocilizumab») – перспективного препарата, применяемого при ревматоидном артрите, у двух пациентов был высокий подъем уровня билирубина. Когда же этих пациентов обследовали, то оказалось, что у обоих этих пациентов (и только у них из всех участвующих в испытании) оказался генотип, характерный для СЖ.

Это вывело этот препарат из под подозрения в плане истинной гепатотоксичности.

Но количество соответствующих публикаций множится. Вот еще одно указание на это. При таком заболевании как акромегалия сейчас нередко бывает устойчивость к соматостатину. Новый препарат, который при этом испытывался, показал высокую степень, высокую частоту развития желтухи. Выяснилось, что у всех этих пациентов был СЖ.

Значительно более близкий нам пример – это противовирусная терапия хронического гепатита С интерферонами с «Рибавирином» («Ribavirin»). Такая же картина. Два пациента дали подъем уровня билирубина в 17 раз. Но оказалось, что именно у этих двух пациентов имеется СЖ. Отмена «Рибавирина» привела к нормализации билирубина. Дополнительной тени на «Рибавирин» не бросило.

До сих пор речь шла преимущественно о данных мировой литературы. Хочу привести собственные данные за 20 лет детской клиники. Мы за это время наблюдали 181-го ребенка и подростка с СЖ. Выяснилось, что очень высокий процент этих пациентов (более половины из них) имели дискинезию желчевыводящих путей со сладж-синдромом и без такового, имели развитие ЖКБ, при том, что это дети.

Но особенно важные и интересные сведения мы получили тогда, когда своих пациентов разделили на две группы, на два десятилетия: 1992 – 2000 годы и 2001 – 2010 годы. Эти десятилетия отличались тем, что на первом этапе они не получали препаратов «Урсодезоксихолиевой кислоты» («Ursodeoxycholic acid»). Или получали по показаниям, когда мы уже имели развившуюся картину поражения билиарного тракта.

У этих пациентов нормальное состояние билиарного тракта было только у 11,8% детей. У 76,5% имелась дискинезия желчевыводящих путей, почти у половины из них со сладж-синдромом. Почти у 12% детей уже развившаяся ЖКБ.

15:40

На втором этапе (второе десятилетие) 105 пациентов. Уже начиная с первых шагов, как только ставился диагноз СЖ, проводили превентивные курсы «Урсодезоксихолиевой кислоты» (УДХК) два раза в год в виде препарата «Урсосан» («Ursosan»), с которым мы работаем уже много лет.

Результаты. У этих пациентов почти в 65% случаев нормальное состояние билиарного тракта. Количество больных с ЖКБ сократилось в 4,5 раза (до 2,8%).

Это говорит о том, что все-таки СЖ заслуживает нашего внимания и некоторого терапевтического воздействия. Оно направлено на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы). А также снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.

Что мы для этого сегодня имеем. В плане снижения уровня непрямого билирубина по-прежнему применяется препарат «Фенобарбитал» («Phenobarbital»). Известно, что он имеет некую способность повышения активности глюкуранил-трансфераз. Благодаря этому в какой-то степени снижается уровень непрямой гипербилирубинемии и уменьшается интоксикация, влияние на центральную нервную систему (ЦНС).

Для того чтобы уменьшить или предотвратить поражение билиарного тракта, мы считаем правильным применение УДХК («Урсосан», в частности). Она, по нашим данным, существенно уменьшает или даже предотвращает осложнения со стороны билиарного тракта, включая ЖКБ.

18:17

(Демонстрация слайда).

Здесь есть стрелочка от УДХК к уменьшению влияния на ЦНС. Нам попались на глаза любопытные данные пока экспериментальных исследований. Они говорят о том, что УДХК способна уменьшить чувствительность нервных клеток к поражающему действию непрямого билирубина.

Культура нервных клеток крысы (астроциты и нейроны) инкубировались с непрямым билирубином или с непрямым билирубином в присутствии УДХК. В случае инкубации моно имелось повышение апоптоза в 4-7 раз в этих клетках.

В случае, когда они инкубировались непрямым билирубином в присутствии УДХК, шла существенная защита (60%). Снижение уровня апоптоза менее 7%.

Таким образом, лечение СЖ на сегодня, как нам представляется, что должно в себе содержать. Что касается диетических ограничений, то они могут быть связаны только с возможной фолий-патией и носить такой характер. Достаточно строгими они быть не должны, но в порядке здорового образа жизни.

Что касается второго пункта – режим щажения – он очень важен. Пациенты должны об этом хорошо знать. Физическое и психоэмоциональное перенапряжение чрезвычайно неблагоприятно и напрямую приведет к пожелтению.

Очень важным пунктом является медикаментозное щажение – минимизация лекарственных воздействий по всем направлениям. В первую очередь, это касается глюкокортикостероидов, которые являются прямыми аглюконами. Салицилаты – вся группа. Сульфаниламиды. «Диакарб» («Diacarb»), достаточно часто применяющийся. «Ментол» («Меnthоlum») и целый ряд других препаратов.

Вообще на знамени пациента с СЖ должно быть написано: «Минимизация лекарственных воздействий».

Что касается лекарственной терапии самого синдрома, то «Фенобарбиталом» в возрастной дозировке пользуются только в случаях высокого подъема билирубина (выше пяти и более норм). При меньшем уровне подъема билирубина – «Валокордин» («Valocordin»), который в малых количествах содержит фенобарбитал. У детишек или подростков 1 капля на год жизни, 20 – 30 капель у взрослых 3 раза в сутки.

Что касается УДХК, то 10 – 12 мг на килограмм в сутки. Профилактические курсы по 3 месяца (весна-осень) ежегодно полезны и, как я показала на нашем опыте, достаточно эффективны в плане профилактики поражения желчевыводящих путей и ЖКБ.

Показано при повышении прямого билирубина до его нормализации. При возникновении дискинезии желчевыводящих путей со сладж-синдромом до их ликвидации и 1-2 месяца после для удержания полученного.

22:24

Таким образом, СЖ – это наследственное нарушение билирубинного обмена, своевременное распознавание и коррекция которого имеет существенное значение, как для пациента, так и для популяции в целом.

Современный этап развития медицины, сделавший возможным объективное подтверждение диагноза СЖ генетическими методами, ставит его диагностику на новую ступень.

Доброкачественность синдрома, состоящая в отсутствии фиброзирования и исхода в цирроз печени, не исключает таких неблагоприятных последствий, как заболевания билиарного тракта, вплоть до ЖКБ.

Последнее. Для профилактики и лечения этих неблагоприятных последствий целесообразно применение УДХК, в частности «Урсосана».

Благодарю за внимание.

Физиологическая желтуха новорожденных: причины, симптомы и лечение

Желтуха новорожденных — это окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек новорожденных детей, в связи с увеличением количества билирубина в крови в первые дни жизни ребенка. Норма билирубина у новорожденного может повышаться до 256 мкмоль/л у доношенного ребенка и до 171 мкмоль/л у недоношенного. Если количество билирубина в крови повышается до указанного уровня, то это считается физиологическая желтуха новорожденных. Уровень билирубина в крови у новорожденных детей повышается со второго дня после рождения и достигает максимума к 4-7 дню. Количество билирубина в крови у новорожденных нормализуется ко 2-3 недели у доношенных детей и к 3-4 недели у недоношенных детей.

Причины появления

У физиологической желтухи новорожденных есть ряд физиологических причин обуславливающих повышенный уровень билирубина в крови, именно поэтому данное состояние новорожденных расценивается как физиологический процесс. К первой причине повышенного уровня билирубина в крови относится замена фетального гемоглобина (гемоглобин F) на взрослый гемоглобин (гемоглобин А). На долю фетального гемоглобина у ребенка при рождении приходится до 80% от общего количества гемоглобина. В первые дни жизни новорожденного ребенка происходит усиленный распад фетального гемоглобина для замены на взрослый гемоглобин, в связи с чем количество продуктов распада гемоглобина (гем и глобин) повышается, в связи с чем увеличивается и образование билирубина. Количество билирубина при желтухе новорожденных увеличивается за счет непрямого (свободного) билирубина. Усиленный распад фетального гемоглобина является не единственной причиной по которой возникает физиологическая желтуха у новорожденного. У взрослых тоже встречается усиленный распад гемоглобина при гемолизе, но тем не менее это не всегда приводит к развитию желтухи. Вот мы и подошли ко второй причине — это недостаточное содержание альбумина в крови. У новорожденных детей уровень альбумина может быть сниженным, в связи с чем перенос билирубина к печени, для дальнейшего поглощения билирубина гепатоцитами, замедлен. Почему же альбумин так важен для усвоения билирубина печенью? Все очень просто: непрямой билирубин, образующийся при разложении гемоглобина является труднорастворимым в воде соединением, в связи с чем для его усвоения гепатоцитами необходимо специфическое связывание билирубина с альбумином. К третьей причине, способствующей увеличению билирубина в крови у новорожденных, является недостаточное развитие ферментов печени, в связи с чем процесс конъюгации билирубина, т.е. процесс связывания с глюкуроновой кислотой для перевода в водорастворимую форму, также замедлен. Вот именно этот комплекс физиологических особенностей организма новорожденных и приводит к повышенному образованию билирубина в крови и сниженному процессу выведения билирубина из организма. Уровень билирубина повышается у всех новорожденных детей, но желтушность кожных покровов возникает не у всех. Это связано с тем, что билирубин начинает проникать в кожные покровы только при превышении определенной концентрации в крови. Для доношенных детей уровень концентрации билирубина, при котором происходит окрашивание кожных покровов в желтый цвет, составляет 90-120 мкмоль/л, а у недоношенных детей — 65-90 мкмоль/л. Увеличение билирубина у новорожденного ниже данного уровня не приводит к появлению желтушности кожных покровов.

Симптомы и признаки

  • появляется со второго дня после рождения ребенка.
  • нарастает в течение первых 3-4 дней жизни и достигает максимума к 4-7 дню.
  • степени развития желтухи новорожденных: окрашены кожа лица и шеи- это 1 ст, окрашивание кожи до уровня пупка — 2 ст, окрашивание верхней отделов рук и ног- 3 ст, полное окрашивание рук и ног, включая кисти и стопы — 4 ст.
  • начинае угосать с 7-10 дня, исчезает на 2-3 неделе жизни у доношенных детей и на 3-4 неделе у недоношенных.
  • желтуха имеет оранжевый, апельсиновый оттенок.
  • общее состояние ребенка не нарушено.
  • размеры печени и селезенки в пределах нормы.
  • нет изменения окраски кала и мочи.
  • концентрация гемоглобина в пределах нормы.
  • почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни 5,1 мкмоль\л
  • максимальный уровень общего билирубина на 3-4 сутки в переферической или венозной крови менее 256 мкмоль\л у доношенных; и менее 171 мкмоль\л у недоношенных. уровень общего билирубина повышается за счет непрямой фракции.
  • Эритроциты, гемоглобин и гематокрит остаются в пределах нормы.

Методы лечения

При развитии физиологической желтухи у новорожденного лечение не требуется. При повышении уровня билирубина в крови у новорожденного ребенка выше указанных норм и, соответственно, развитии патологической желтухи, проводится лечение специальной УФ-лампой для ускорения выведения билирубина в крови, а также назначается прием фенобарбитала для активации ферментов участвующих в процессе конъюгации билирубина.

ЭТО ВАЖНО!

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. По всем медицинским вопросам обязательно проконсультируйтесь со специалистом!

Ранние часы жизни критически важны для младенцев со смертельной желтухой

2 мая 2001 г. (Вашингтон) — Американские больницы предупреждены о рисках опасного для жизни, но почти всегда предотвратимого состояния, которое поражает младенцев в первые дни жизни. .

Совместная комиссия по аккредитации организаций здравоохранения (JCAHO) говорит, что медицинские работники должны быть настороже в отношении ядерной желтухи — редкого заболевания, возникающего в результате токсического уровня билирубина в крови.

«Моя семья не понаслышке знает о трагических и глубоких последствиях ядерной желтухи.Это бросило вызов нашей жизни в эмоциональном, физическом и финансовом плане», — говорит Сью Шеридан, пресс-секретарь организации PICK, Parents of Infants and Children with Kernicterus. Ее 6-летний сын Кэл будет жить с последствиями этого состояния до конца жизни.

Билирубин, вызывающий желтуху, является естественным побочным продуктом распада эритроцитов, но когда он присутствует в опасных количествах, он может вызвать серьезное повреждение головного мозга или даже смерть младенца. Хотя большинство врачей видят только один или два случая за их карьеру, с 1984 года было что-то вроде повторного появления заболевания.Один реестр насчитывает 90 случаев с 1984 года в США. Это немного из примерно четырех миллионов живорождений в Америке, поэтому врачи могут быть склонны недооценивать этих детей из группы риска.

Желтуха в легкой форме поражает около половины всех новорожденных и проходит через несколько дней. Однако, если уровень билирубина неожиданно повышается, это может привести к серьезному повреждению головного мозга, аналогичному типу, вызываемому церебральным параличом. Когда болезнь прогрессирует до такого уровня, эффективного лечения не существует.

Ирония в том, что высокий уровень билирубина хорошо поддается лечению, если ребенка с желтухой поместить под яркий флуоресцентный свет. Синий свет также оказался эффективной терапией для снижения уровня билирубина.

«Они [врачи] меньше беспокоятся, и это понятно, потому что это редкая проблема», — Джеффри Майзелс, доктор медицинских наук, председатель подкомитета Американской академии педиатрии по неонатальному здоровью в больнице Уильяма Бомонта в Ройал-Оук. , штат Мичиган, сообщает WebMD.Наряду с JCAHO Академия также выпускает новые рекомендации по лечению этого расстройства.

То, что JCAHO предлагает в качестве новой профилактической стратегии, заключается в наблюдении за большим количеством детей с повышенным билирубином в анализах крови, даже если их желтуха, скорее всего, исчезнет в течение нескольких дней.

Однако тенденция к сокращению сроков пребывания в больнице означает, что желтуху легко пропустить, если она проявляется у внешне здорового ребенка через день или два. Федеральное правительство заявляет, что страховые компании должны платить только за первые 48 часов в больнице после рождения ребенка.Но некоторые родители хотят вернуться домой раньше.

«Врачи не внесли автоматически корректировку, которая была необходима, чтобы признать, что ребенок, вернувшийся домой через 36 часов, — это не то же самое, что ребенок, вернувшийся домой через 70 часов», — говорит Майзелс.

Согласно JCAHO, факторы риска ядерной желтухи включают следующее:

  • Желтуха в течение 24 часов после рождения
  • Плохое грудное вскармливание
  • Братья и сестры с желтухой
  • Восточноазиатское или средиземноморское происхождение
  • 6 6 решения проблемы:

    • Анализы крови для прогнозирования риска крайней желтухи у младенцев с любыми симптомами в течение 24 часов
    • Последующее наблюдение за всеми новорожденными в течение 48 часов врачом или медсестрой или рассмотрение возможности отсрочки выписки из больницы
    • Обеспечить родителей с учебными материалами о заболевании
    • Убедитесь в наличии соответствующего оборудования для фототерапии

    Во время визитов на места для аккредитации JCAHO спросит больницы, как они намерены защищать новорожденных от ядерной желтухи.

    Лечение детской желтухи в отделении неотложной помощи

    1. Аннотация
    2. Практические рекомендации (ключевые моменты из выпуска)
    3. Презентации кейсов
    4. Критическая оценка литературы
    5. Эпидемиология
    6. Патофизиология
    7. Дифференциальный диагноз
    8. Догоспитальная помощь
    9. Оценка отделения неотложной помощи
      1. Начальная стабилизация
      2. История
      3. Физическое обследование
        1. Гепатопульмональный синдром
    10. Физиологическая желтуха
    11. Патологическая желтуха
      1. Неконъюгированная гипербилирубинемия
        1. Диагностика
        2. Лечение
      2. Конъюгированная гипербилирубинемия
        1. Внутрипеченочный холестаз
          • Острая печеночная недостаточность у педиатрического пациента
          • Диагностика
          • Лечение
          • Повреждение печени, вызванное токсинами и лекарствами
          • Диагностика и лечение
          • Дефицит αa1-антитрипсина
          • Муковисцидоз
          • Болезнь Вильсона
          • Метаболическое заболевание
          • Аутоиммунный гепатит
          • Болезнь Кароли
          • Внепеченочный холестаз
          • Внепеченочная билиарная атрезия
          • Панкреатит
        2. Киста холедоха
        3. Инфекционные причины
        4. Гепатит А
        5. Гепатит B, C, D и E
        6. Вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус ветряной оспы
    12. Диагностические исследования
      1. Билирубин
      2. Уробилиноген
      3. аминотрансферазы
        1. АСТ
        2. АЛЬТЕРНАТ
    13. Диагностические методы
      1. УЗИ
      2. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
      3. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
    14. Особые обстоятельства
    15. Распоряжение
    16. Стратегии, эффективные с точки зрения времени и затрат
    17. Резюме
    18. Подводные камни управления рисками для педиатрических пациентов с желтухой
    19. Заключение по делу
    20. Клинический путь лечения желтухи у младенцев в возрасте от 2 до 8 недель
    21. Таблицы и рисунки
      1. Таблица 1.Факторы, влияющие на уровень билирубина
      2. Таблица 2. Дифференциальная диагностика желтухи у детей
      3. Таблица 3. Тревожные признаки, связанные с желтухой
      4. Таблица 4. Важные исторические вопросы и выводы
      5. Таблица 5. Важные физические данные при желтухе и их последствия 90 026
      6. Таблица 6. Ведение гипербилирубинемии у здорового доношенного новорожденного
      7. Таблица 7.Стадии печеночной энцефалопатии
      8. Таблица 8. Внепеченочные осложнения фульминантной печеночной недостаточности
      9. Таблица 9. Лечение острой печеночной недостаточности в зависимости от этиологии
      10. Таблица 10. Распространенные педиатрические препараты, вызывающие холестатическую травму
      11. Таблица 11. Общие метаболические заболевания, связанные с желтухой
      12. Таблица 12. Методы визуализации для диагностики внепеченочной обструкции
      13. Таблица 13.Серологические гепатиты
      14. Рисунок 1. Возрастные и гендерные изменения уровня билирубина
      15. Рисунок 2. Номограмма Rumack Matthew для токсичности ацетаминофена
    22. Ссылки

    Аннотация

    Желтуха, или иктеричность, представляет собой желто-зеленое изменение цвета кожи, глаз, слизистых оболочек и биологических жидкостей, возникающее в результате избыточного билирубина. Желтуха проявляется у младенцев с концентрацией общего билирубина в сыворотке (TSB) выше 5 мг/дл и у детей старшего возраста с концентрацией TSB выше 2–3 мг/дл. 1  Общий билирубин сыворотки отражает сумму неконъюгированных (т.е. непрямых) и конъюгированных (т.е. прямых) фракций. Конъюгированная гипербилирубинемия, также называемая холестазом, определяется как концентрация конъюгированного билирубина более 1 мг/дл или более 20% концентрации TSB; это всегда патология. 2  Раннее выявление холестатической желтухи и своевременная и точная диагностика важны для успешного лечения и благоприятного прогноза.

    Хотя желтуха является частым явлением у детей, она также может быть признаком ряда других заболеваний, как печеночных, так и внепеченочных, отражающих либо избыточную продукцию билирубина, либо снижение его экскреции печенью или билиарной системой.Связывание с альбумином продлевает период полураспада прямого билирубина, и хотя результаты других печеночных тестов могут нормализоваться, желтуха может быть затяжной. Желтуха сама по себе вредна только для новорожденных, у которых накопление несвязанного билирубина может привести к ядерной желтухе в незрелом мозге. 3  Дифференциальный диагноз зависит от возраста. Неонатальная желтуха возникает у 60% доношенных детей в первую неделю жизни. Приблизительно у 2% новорожденных уровень TSB превышает 20 мг/дл. 4

    Дифференциация непатологической и патологической желтухи начинается в отделении неотложной помощи (ЭД). В последние годы большое количество фактических данных и обновленные руководства помогли прояснить патофизиологию желтухи и наметить соответствующие варианты ведения детей с холестазом и связанными с ним заболеваниями. В этом выпуске Pediatric Emergency Medicine Practice представлены результаты этих исследований, основанных на фактических данных, и самые последние рекомендации, которые помогут врачам неотложной помощи в уходе за педиатрическими пациентами с желтухой.Эти рекомендации являются общими рекомендациями и не предназначены для замены клинической оценки или протокола лечения всех пациентов с желтухой.

    Практические рекомендации (ключевые моменты из выпуска)

    Щелкните здесь, чтобы загрузить PDF-файл с практическими рекомендациями, основанными на фактических данных, по этому вопросу.

    Презентации кейсов

    Двухмесячный ребенок доставлен в отделение неотложной помощи с основной жалобой на желтуху.История показывает, что младенец был доношенным, родился нормально и был выписан из яслей через 2 дня. Младенец находится на грудном вскармливании. В течение последнего месяца родители заметили прогрессирующую желтуху, а стул ребенка стал светлее. Физикальное обследование показывает хорошо выглядящего, желтушного младенца без гепатоспленомегалии. Скрининговый анализ на билирубин в кабинете педиатра показывает, что уровень общего билирубина у ребенка повышен, но фракционирование не проводилось.Вы видели много младенцев с желтухой, особенно среди пациентов, находящихся на грудном вскармливании. Требует ли этот младенец дальнейшего обследования или это случай физиологической желтухи/желтухи грудного молока? Есть ли что-то в истории, что говорит о том, что эта желтуха вызывает беспокойство? Должны ли вы выписать младенца для последующего наблюдения у лечащего врача или вам следует продолжить обследование в отделении неотложной помощи? Если да, то каков следующий шаг в обследовании этого пациента? Есть ли у этого младенца острая печеночная недостаточность, требующая госпитализации в отделение интенсивной терапии? Есть ли у него непроходимость желчевыводящих путей или другая неотложная хирургическая помощь? Является ли это случаем инфекционного гепатита и можно ли выписать пациента домой после адекватной гидратации?

    Критическая оценка литературы

    Все исследования, обзорные статьи и мета-анализы были идентифицированы с помощью MEDLINE® и Ovid MEDLINE® (например, Кокрановская база данных систематических обзоров, ACP Journal Club®, База данных рефератов обзоров эффектов, Кокрановский центральный регистр контролируемых исследований). клинических испытаний, Кокрановский регистр методологий, базу данных оценки медицинских технологий и базу данных экономической оценки Национальной службы здравоохранения).Термины, использованные при поиске, включали желтуха, холестаз, новорожденный, младенец, педиатр, ребенок, рекомендации и отделение/палата неотложной помощи . Было проанализировано более 200 статей, опубликованных с января 1991 г. по июль 2008 г., что послужило основой для дальнейшего анализа.

    Хотя большинство популяционных данных получено в результате хорошо спланированных исследований с большой выборкой младенцев с желтухой, лишь несколько исследований носят проспективный характер. Кроме того, существенны различия в межгоспитальном исследовании билирубина и частоте выявленной желтухи. 5  Это привело к разработке моделей сравнительного анализа, которые корректируются с учетом расы, метода кормления и гестационного возраста, чтобы сравнивать частоту гипербилирубинемии между больницами. 6  Руководство было выпущено Американской академией педиатрии (AAP) 7  и Североамериканским обществом детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (NASPGHAN) 2  с использованием определений качества доказательств и баланса пользы и вреда. создан Руководящим комитетом AAP/NASPGHAN по управлению повышением качества.Эти руководящие принципы прошли обширную экспертную оценку комитетами, внешними организациями и экспертами в этой области.

    Подводные камни управления рисками для педиатрических пациентов с желтухой

    1. «У этого 2-месячного младенца на грудном вскармливании, вероятно, желтуха грудного молока».  Диагностику неонатального холестаза необходимо проводить незамедлительно, поскольку у пациентов с ранней диагностикой атрезии желчевыводящих путей (< 60 дней жизни) прогноз после портоэнтеростомии лучше. Пропущенный диагноз атрезии желчевыводящих путей приводит к прогрессирующему заболеванию печени и необходимости трансплантации печени.
    2. «Стул больного пигментирован; поэтому диагноз билиарной атрезии можно исключить». Хотя пациенты с атрезией желчевыводящих путей обычно имеют ахоличный стул, наличие пигментированного стула не исключает атрезию желчевыводящих путей.
    3. «Уровни TSB достаточны для скрининга новорожденных с желтухой».  При неонатальной желтухе чрезвычайно важно различать непрямую гипербилирубинемию, которая может быть доброкачественной, и прямую гипербилирубинемию, которая всегда является патологической и требует срочного обследования.
    4. «У этого маленького ребенка на грудном вскармливании с желтухой повышен уровень АСТ. Это открытие свидетельствует о значительном гепатоцеллюлярном повреждении».  Хотя АСТ в больших количествах присутствует в печени, он также присутствует в сердце и скелетных мышцах, почках, поджелудочной железе и эритроцитах. Таким образом, хотя повышенный уровень АСТ может свидетельствовать о поражении печени, он также может быть повышен в таких ситуациях, как острый рабдомиолиз во время системного вирусного заболевания.
    5. «Этот пациент с впервые возникшей желтухой и МНО 2 может быть выписан и наблюдаться амбулаторно. У пациентов с желтухой и признаками печеночной дисфункции (коагулопатия или гипоальбуминемия) надвигается печеночная недостаточность. Эти пациенты должны находиться под тщательным наблюдением в условиях интенсивной терапии. Если дисфункция печени прогрессирует и не реагирует на витамин К, пациента следует немедленно перевести в центр трансплантации печени.
    6. «Если пациент или член его семьи заявляют, что высокие дозы ацетаминофена не принимались внутрь, передозировка маловероятна».  Многие лекарства от простуды и обезболивающие содержат ацетаминофен, что может привести к непреднамеренной передозировке.Таким образом, уровень ацетаминофена следует проверять у любого ребенка с печеночной недостаточностью, поскольку раннее начало приема N-ацетилцистеина может спасти жизнь.
    7. «Если ребенок кажется встревоженным, маловероятно, что ОН».  Диагностика печеночной энцефалопатии (HE) у детей младшего возраста может быть очень сложной, поскольку доказательства могут быть малозаметными. У больных на ранних стадиях отмечается раздражительность, плохой аппетит, изменение ритма сна.
    8. «Уровни трансаминаз имеют тенденцию к снижению; следовательно, пациенту становится лучше. Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью и массивным некрозом печени могут иметь тенденцию к снижению уровней трансаминаз вследствие потери гепатоцитов и ухудшения функции печени (т. е. повышения уровня билирубина и МНО). Эти пациенты должны быть немедленно переведены в центр трансплантации печени.
    9. «Альбумин у больного в норме; следовательно, синтетическая функция печени не нарушена».  Период полувыведения альбумина составляет 21 день, а в случаях фульминантной печеночной недостаточности может быть менее 7 дней.
    10. «Все коагулопатии необходимо корректировать свежезамороженной плазмой».  Пациенты с холестазом и коагулопатией могут иметь дефицит витамина К и реагировать на подкожное или внутривенное введение витамина К. МНО является важным маркером синтетической способности печени и имеет важное значение для оценки прогрессирования заболевания и прогноза. Коагулопатию следует корригировать свежезамороженной плазмой (СЗП), тромбоцитами или фактором VII в случаях активного кровотечения или перед инвазивными процедурами, такими как установка центрального катетера.
    11. «Уровень натрия в сыворотке 120 мэкв/л следует быстро скорректировать гипертоническим раствором». Гипонатриемия у пациентов с хроническим заболеванием печени обычно является следствием разведения и не является отражением истощения натрия. Поэтому ограничение жидкости оправдано. Часто требуется парентеральное введение кальция, фосфора и магния.

    Таблицы и рисунки

    Ссылки

    Доказательная медицина требует критической оценки литературы на основе методологии исследования и количества субъектов.Не все ссылки одинаково надежны. Результаты большого, проспективного, рандомизированного и слепого исследования должны иметь больший вес, чем описание случая.

    1. Харб Р., Томас Д.В. Конъюгированная гипербилирубинемия: скрининг и лечение у младенцев и детей старшего возраста. Pediatr Rev. Mar 2007; 28 (3): 83–91.
    2. Мойер В., Фриз Д.К., Уитингтон П.Ф. и др. Руководство по оценке холестатической желтухи у младенцев: рекомендации Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания.J Pediatr Gastroenterol Nutr. август 2004 г .; 39 (2): 115–128.
    3. Шапиро СМ. Токсичность билирубина в развивающейся нервной системе. Педиатр Нейрол. ноябрь 2003 г.; 29(5):410-421.
    4. Коллетти Дж. Э., Котари С., Джексон Д. М. и др. Подход экстренной медицины к неонатальной гипербилирубинемии. Emerg Med Clin North Am. ноябрь 2007 г.; 25(4):1117-1135, vii.
    5. Ньюман Т.Б., Эскобар Г.Дж., Гонсалес В.М. и соавт. Частота определения неонатального билирубина и гипербилирубинемии в крупной организации здравоохранения.Педиатрия. ноябрь 1999 г .; 104 (5 часть 2): 1198–1203.
    6. Чоу С.К., Палмер Р.Х., Эжутачан С. и соавт. Ведение гипербилирубинемии у новорожденных: измерение эффективности с использованием модели сравнительного анализа. Педиатрия. декабрь 2003 г .; 112 (6 ч. 1): 1264–1273.
    7. Лечение гипербилирубинемии у новорожденных в возрасте 35 и более недель гестации. Педиатрия. июль 2004 г .; 114 (1): 297–316.
    8. Бенчимол Э.И., Уолш К.М., Линг С.К. Ранняя диагностика неонатальной холестатической желтухи: тест через 2 недели.Кан Фам Врач. декабрь 2009 г .; 55 (12): 1184–1192.
    9. Danks DM, Campbell PE, Jack I и др. Изучение этиологии неонатального гепатита и билиарной атрезии. Арч Дис Чайлд. май 1977 г.; 52(5):360-367.
    10. Такой ФЖ. Неонатальный холестаз. Pediatr Rev. ноябрь 2004 г .; 25 (11): 388–396.
    11. Стормон М.О., Дорни С.Ф., Камат К.Р., О’Лафлин Э.В., Гаскин К.Дж. Изменение схемы диагностики детского холестаза. J Педиатр Здоровье ребенка. февраль 2001 г .; 37 (1): 47–50.
    12. Hirschfield GM, Александр GJ. Синдром Жильбера: обзор для клинических биохимиков. Энн Клин Биохим. сентябрь 2006 г .; 43 (часть 5): 340–343.
    13. Dufour DR, Lott JA, Nolte FS, et al. Диагностика и мониторинг поражения печени. II. Рекомендации по использованию лабораторных тестов при скрининге, диагностике и мониторинге. Клин Хим. декабрь 2000 г.; 46(12):2050–2068.
    14. Van Hootegem P, Fevery J, Blanckaert N. Билирубины сыворотки при гепатобилиарном заболевании: сравнение с другими тестами функции печени и изменениями в постобструктивном периоде.Гепатология. январь-февраль 1985 г.; 5(1):112-117.
    15. Фрейзер К.Г. Биологическая изменчивость в клинической химии. Обновление: сопоставленные данные, 1988-1991 гг. Arch Pathol Lab Med. сентябрь 1992 г.; 116(9):916-923.
    16. Барретт П.В. Гипербилирубинемия натощак. ДЖАМА. 6 сентября 1971 г.; 217(10):1349-1353.
    17. Кармель Р., Вонг Э.Т., Вайнер Дж.М. и др. Расовые различия в уровне общего билирубина в сыворотке крови в норме и при заболевании (пернициозная анемия). ДЖАМА. 21 июня 1985 г.; 253(23):3416-3418.
    18. Эмерик К.М., Уитингтон П.Ф. Заболевания печени новорожденных. Педиатр Энн. апрель 2006 г .; 35 (4): 280–286.
    19. Кнудсен А., Эббесен Ф. Цефалокаудальное прогрессирование желтухи у новорожденных, поступивших в отделения интенсивной терапии новорожденных. Биол Неонат. 1997;71(6):357-361.
    20. Хеуби Дж. Э., Балистрери В. Ф., Сухи Ф. Дж. Солевой обмен желчных кислот на первом году жизни. J Lab Clin Med. июль 1982 г.; 100(1):127–136.
    21. Балистрери ВФ. Незрелость экскреторной функции печени и онтогенез метаболизма желчных кислот.J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1983;2 Дополнение 1:S207-214.
    22. Каладо С.С., Перейра А.Г., Сантос В.Н. и др. Что приводит новорожденных в отделение неотложной помощи?: годичное исследование. Педиатр Неотложная помощь. апрель 2009 г.; 25(4):244–248.
    23. Уолдрон П., де Аларкон П. Гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО: уникальное сочетание результатов, полученных у братьев и сестер, и обзор защитных механизмов в плодно-материнской системе. Ам Дж. Перинатол. 1999;16(8):391-398.
    24. Заводник С.А., Боннар Г.Д., Готье А.Е. и соавт.Антителозависимая клеточно-опосредованная деструкция эритроцитов человека, сенсибилизированных при АВО и резус-плодо-материнской несовместимости. Педиатр рез. сентябрь 1976 г .; 10 (9): 791–796.
    25. Майзелс М.Дж. Неонатальная желтуха. Pediatr Rev. Dec 2006; 27(12):443-454.
    26. Иранпур Р., Акбар М. Р., Хагшенас И. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы у новорожденных. Индийский J Педиатр. ноябрь 2003 г .; 70 (11): 855–857.
    27. Хуан М.Дж., Куа К.Е., Тенг Х.К. и др. Факторы риска тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных.Педиатр рез. ноябрь 2004 г.; 56(5):682-689.
    28. Атай Э, Бозайкут А, Ипек И.О. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы при неонатальной непрямой гипербилирубинемии. J Trop Педиатр. февраль 2006 г.; 52(1):56–58.
    29. Босма П.Дж., Чоудхури Дж.Р., Баккер С. и др. Генетическая основа сниженной экспрессии билирубина УДФ-глюкуронозилтрансферазы 1 при синдроме Жильбера. N Engl J Med. 2 ноября 1995 г.; 333(18):1171-1175.
    30. Чавла М., Бал К.С. Четыре случая сочетанного тиреотоксикоза и желтухи: результаты лечения радиоактивным йодом и краткий обзор.Щитовидная железа. март 2008 г .; 18 (3): 289–292.
    31. Перера М.А., Инноченти Ф., Ратайн М.Дж. Фармакогенетическое тестирование полиморфизмов уридиндифосфатглюкуронозилтрансферазы 1A1: мы уже там? Фармакотерапия. июнь 2008 г .; 28 (6): 755–768.
    32. Чжан Д., Чандо Т.Дж., Эверетт Д.В. и др. Ингибирование in vitro глюкуронозилтрансфераз UDP атазанавиром и другими ингибиторами протеазы ВИЧ и связь этого свойства с глюкуронированием билирубина in vivo. Препарат Метаб Распоряжение.ноябрь 2005 г.; 33(11):1729-1739.
    33. Ньюман Т.Б., Лильестранд П., Джереми Р.Дж. и др. Исходы среди новорожденных с уровнем общего билирубина сыворотки 25 мг/дл и более. N Engl J Med. 4 мая 2006 г.;354(18):1889-1900.
    34. Практический параметр: лечение гипербилирубинемии у здорового доношенного новорожденного. Американская академия педиатрии. Временный комитет по улучшению качества и подкомитет по гипербилирубинемии. Педиатрия. октябрь 1994 г .; 94 (4 часть 1): 558–565.
    35. Squires RH, Jr., Shneider BL, Bucuvalas J, et al. Острая печеночная недостаточность у детей: первые 348 пациентов в педиатрической группе изучения острой печеночной недостаточности. J Педиатр. май 2006 г.; 148(5):652-658.
    36. Squires RH, Jr. Острая печеночная недостаточность у детей. Семин Печень Дис. май 2008 г.; 28(2):153–166.
    37. Lee WM, Squires RH, Jr., Nyberg SL, et al. Острая печеночная недостаточность: Итоги семинара. Гепатология. апрель 2008 г.; 47(4):1401-1415.
    38. Ларсон АМ.Диагностика и лечение острой печеночной недостаточности. Курр Опин Гастроэнтерол. 26 мая (3): 214-221.
    39. Сухи Ф.Дж., Сокол Р.Ю., Балистрери В.Ф. Заболевания печени у детей. 3-е изд. Кембридж; Нью-Йорк: издательство Кембриджского университета; 2007.
    40. Альс-Нильсен Б., Глууд Л.Л., Глууд С. Неабсорбируемые дисахариды при печеночной энцефалопатии: систематический обзор рандомизированных исследований. БМЖ. 1 мая 2004 г.; 328(7447):1046.
    41. Босс Г.М., Мэллори М.Н., Мэлоун Г.Дж. Безопасность внутривенного введения витамина К.Вет Хум Токсикол. июнь 2002 г.; 44(3):174–176.
    42. Браун Дж. Б., Эмерик К. М., Браун Д. Л. и соавт. Рекомбинантный фактор VIIa улучшает коагулопатию, вызванную печеночной недостаточностью. J Pediatr Gastroenterol Nutr. сентябрь 2003 г .; 37 (3): 268–272.
    43. MacDougall BR, Williams R. Антагонист h3-рецепторов в профилактике острого кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта при фульминантной печеночной недостаточности: контролируемое исследование. Гастроэнтерология. февраль 1978 г .; 74 (2 часть 2): 464–465.
    44. Цай М.С., Лин В.Х., Хсу В.М., Лай Х.С., Ли П.Х., Чен В.Дж.Клинико-патологические особенности и исход хирургического вмешательства при кистах холедоха в разных возрастных группах: значение сроков хирургического вмешательства. J Gastrointest Surg. декабрь 2008 г.; 12(12):2191-2195.
    45. Сингер А.Л., Олтофф К.М., Ким Х., Рэнд Э., Замир Г., Шакед А. Роль плазмафереза ​​в лечении острой печеночной недостаточности у детей. Энн Сург. сентябрь 2001 г.; 234(3):418-424.
    46. Аль-Хуссаини А., Тейлор Р.М., Самин М. и др. Отдаленные результаты и лечение гепатопульмонального синдрома у детей.Педиатр трансплантат. 3 августа 2009 г.
    47. Тумгор Г., Арикан С., Юксеккая Х.А. и соавт. Детский цирроз печени, гепатопульмональный синдром и трансплантация печени. Педиатр трансплантат. май 2008 г.; 12(3):353-357.
    48. Hsiao CH, Chang MH, Chen HL, et al. Универсальный скрининг на атрезию желчевыводящих путей с использованием цветовой карты стула младенцев на Тайване. Гепатология. апрель 2008 г.; 47(4):1233-1240.
    49. Хартли Дж.Л., Давенпорт М., Келли Д.А. Билиарная атрезия. Ланцет. 14 ноября 2009 г.; 374(9702):1704-1713.
    50. NS, Honein MA, Caton AR, Moore CA, Siega-Riz AM, Druschel CM. Факторы риска изолированной атрезии желчевыводящих путей, Национальное исследование по предотвращению врожденных дефектов, 1997–2002 гг. Am J Med Genet A. 1 октября 2007 г.; 143A(19):2274-2284.
    51. Хамфри ТМ, Стрингер, доктор медицины. Билиарная атрезия: диагноз УЗИ. Радиология. сентябрь 2007 г.; 244(3):845-851.
    52. Рокете М.Л., Феррейра А.Р., Фагундес Э.Д., Кастро Л.П., Сильва Р.А., Пенна Ф.Дж. Точность изображения эхогенного перипортального расширения при ультразвуковых исследованиях и гистопатологии в дифференциальной диагностике билиарной атрезии.Джей Педиатр (Рио Джей). июль-август 2008 г .; 84 (4): 331–336.
    53. Давенпорт М., Де Виль де Гойе Дж., Стрингер М.Д. и др. Комплексное лечение билиарной атрезии в Англии и Уэльсе (1999–2002 гг.). Ланцет. 24 апреля 2004 г.; 363(9418):1354-1357.
    54. Батт А.М., Феррари Л. Проявления химически индуцированного повреждения печени. Клин Хим. декабрь 1995 г .; 41 (12 ч. 2): 1882–1887 гг.
    55. Мэддри туалет. Лекарственно-индуцированная гепатотоксичность: 2005. J Clin Gastroenterol. апрель 2005 г .; 39 (4 Дополнение 2): S83-89.
    56. Лемке Т., Ван Р. Наблюдение за токсикологическим воздействием в отделении неотложной помощи. Emerg Med Clin North Am. февраль 2001 г.; 19(1):155–167, viii.
    57. Furbee RB, Barlotta KS, Allen MK, Holstege CP. Гепатотоксичность, связанная с растительными продуктами. Клин Лаб Мед. март 2006 г.; 26(1):227–241, x.
    58. Рассманн С., Лаутербург Б.Х., Хелблинг А. Кава гепатотоксичность. Энн Интерн Мед. 3 июля 2001 г.; 135(1):68-69.
    59. Escher M, Desmeules J, Giostra E, et al.Гепатит, связанный с кавой, травяным средством от беспокойства. БМЖ. 20 января 2001 г.; 322(7279):139.
    60. Stickel F, Baumuller HM, Seitz K, et al. Гепатит, вызванный кавой (Piper methysticum rhizoma). J Гепатол. июль 2003 г .; 39 (1): 62–67.
    61. Хамберстон С.Л., Ахтар Дж., Крензелок Э.П. Острый гепатит, вызванный кава-кавой. J Toxicol Clin Toxicol. 2003;41(2):109-113.
    62. Teschke R, Gaus W, Loew D. Экстракты кавы: безопасность и риски, включая редкую гепатотоксичность.Фитомедицина. 2003;10(5):440-446.
    63. Рассел Р.М., Бойер Дж.Л., Багери С.А. и др. Повреждение печени из-за хронического гипервитаминоза, приводящее к портальной гипертензии и асциту. N Engl J Med. 29 августа 1974 г.; 291(9):435-440.
    64. Ковальски Т.Е., Фалестини М., Фурт Э. и соавт. Гепатотоксичность витамина А: предостережение относительно добавок 25 000 МЕ. Am J Med. декабрь 1994 г .; 97 (6): 523–528.
    65. Geubel AP, De Galocsy C, Alves N, et al. Повреждение печени, вызванное терапевтическим введением витамина А: оценка дозозависимой токсичности в 41 случае.Гастроэнтерология. июнь 1991 г.; 100(6):1701-1709.
    66. Столлер Дж.К., Абуссуан Л.С. Дефицит альфа1-антитрипсина. Ланцет. 25 июня — 1 июля 2005 г.; 365 (9478): 2225-2236.
    67. Свегер Т. Заболевание печени при дефиците альфа-1-антитрипсина, обнаруженное при скрининге 200 000 младенцев. N Engl J Med. 10 июня 1976 г.; 294(24):1316-1321.
    68. Хансен К., Хорслен С. Метаболические заболевания печени у детей. Трансплант печени. май 2008 г.; 14(5):713-733.
    69. Щильский МЛ.Болезнь Вильсона: новый взгляд на патогенез, диагностику и будущую терапию. Curr Gastroenterol Rep. Feb 2005;7(1):26-31.
    70. Фридман М. Генетические аспекты болезни Вильсона. J Гастроэнтерол Гепатол. июль-август 1990 г.; 5(4):483-490.
    71. Шейнберг И.Х., Штернлиб И. Болезнь Вильсона. Филадельфия: Сондерс; 1984.
    72. Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Диагностика и лечение аутоиммунного гепатита. Гепатология. Июнь; 51 (6): 2193-2213.
    73. Лоу М.Э., Грир Дж.Б. Панкреатит у детей и подростков. Curr Gastroenterol Rep. Apr 2008; 10(2):128-135.
    74. Джолли компакт-диск. Заболевания поджелудочной железы у детей и подростков. Curr Gastroenterol Rep. Apr; 12(2):106-113.
    75. Заявление о медицинской позиции Института AGA по острому панкреатиту. Гастроэнтерология. май 2007 г.; 132(5):2019-2021.
    76. Коми Н., Тамура Т., Миёси Ю. и др. Всероссийское обследование случаев кисты холедоха.Анализ сопутствующих аномалий, осложнений и оперативного лечения в 645 случаях. Сурга Гастроэнтерол. 1984;3(2):69-73.
    77. Эдил Б.Х., Кэмерон Дж.Л., Редди С. и др. Киста холедоха у детей и взрослых: 30-летний опыт работы в одном учреждении. J Am Coll Surg. май 2008 г.; 206(5):1000–1005; обсуждение 1005-1008.
    78. Шоу П.Дж., Шпиц Л., Уотсон Дж.Г. Обтурация внепеченочных желчевыводящих путей камнями. Арч Дис Чайлд. сентябрь 1984 г .; 59 (9): 896–897.
    79. Весдорп И., Босман Д., де Графф А., Аронсон Д., ван дер Блидж Ф., Таминио Дж.Клиника и предрасполагающие факторы желчнокаменной болезни и сладжа у детей. J Pediatr Gastroenterol Nutr. октябрь 2000 г .; 31 (4): 411–417.
    80. Рескорла Ф.Дж. Желчнокаменная болезнь, холецистит и камни общего желчного протока. Curr Opin Педиатр. июнь 1997 г .; 9 (3): 276–282.
    81. Гарсия Ф.Дж., Нагер А.Л. Желтуха как ранний диагностический признак инфекции мочевыводящих путей у детей раннего возраста. Педиатрия. май 2002 г.; 109(5):846-851.
    82. Пашанкар Д, Шрайбер Р.А.Желтуха у детей старшего возраста и подростков. Pediatr Rev. Jul 2001; 22(7):219-226.
    83. Кофф РС. Гепатит А. Ланцет. 30 мая 1998 г.; 351(9116):1643-1649.
    84. Уэстон С.Р., Мартин П. Серологическое и молекулярное тестирование вирусного гепатита: обновление. Можно J Гастроэнтерол. март 2001 г.; 15(3):177–184.
    85. Кубасик Н.П., Майер Т.К., Бхаскар АГ и др. Измерение фракционированного билирубина с помощью предметных стекол Ektachem. Валидация метода и сравнение показателей конъюгированного билирубина с прямым билирубином при механической и печеночно-клеточной желтухе.Ам Джей Клин Патол. октябрь 1985 г .; 84 (4): 518–523.
    86. Балистрери ВФ. Неонатальный холестаз. J Педиатр. февраль 1985 г .; 106 (2): 171–184.
    87. Траунер М., Мейер П.Дж., Бойер Дж.Л. Молекулярный патогенез холестаза. N Engl J Med. 22 октября 1998 г.; 339(17):1217-1227.
    88. Купен Н.Р., Мюллер М., Вонк Р.Дж. и соавт. Молекулярные механизмы холестаза: причины и последствия нарушения желчеобразования. Биохим Биофиз Акта. 22 октября 1998 г.; 1408(1):1–17.
    89. Швиммер Дж. Б., Данн В., Норман Г. Дж. и др.Исследование SAFETY: пороговые значения аланинаминотрансферазы слишком высоки для надежного выявления хронического заболевания печени у детей. Гастроэнтерология. Апр; 138(4):1357-1364, 1364 e1351-1352.
    90. Danks DM, Campbell PE, Smith AL, et al. Прогноз новорожденных с неонатальным гепатитом. Арч Дис Чайлд. май 1977 г.; 52(5):368-372.
    91. Талвалкар Дж.А., Ангуло П., Джонсон К.Д. и др. Анализ минимизации затрат MRC по сравнению с ERCP для диагностики первичного склерозирующего холангита.Гепатология. июль 2004 г .; 40 (1): 39–45.
    92. Тейлор А.С., Литтл А.Ф., Хеннесси О.Ф., Бантинг С.В., Смит П.Дж., Десмонд П.В. Проспективная оценка магнитно-резонансной холангиопанкреатографии для неинвазивной визуализации билиарного дерева. Гастроинтест Эндоск. янв. 2002 г.; 55(1):17–22.
    93. Адамек Х.Е., Альберт Дж., Вайц М., Брир Х., Шиллинг Д. и др. Проспективная оценка магнитно-резонансной холангиопанкреатографии у пациентов с подозрением на обструкцию желчных протоков. Кишка.ноябрь 1998 г.; 43(5):680-683.
    94. Типнис Н.А., Верлин С.Л. Применение магнитно-резонансной холангиопанкреатографии у детей. Curr Gastroenterol Rep. Jun 2007; 9(3):225-229.
    95. Cheng CL, Fogel EL, Sherman S, et al. Диагностическая и лечебная эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография у детей: большой серийный отчет. J Pediatr Gastroenterol Nutr. октябрь 2005 г .; 41 (4): 445–453.
    96. Куигли Э.М., Марш М.Н., Шаффер Дж.Л. и др. Гепатобилиарные осложнения тотального парентерального питания.Гастроэнтерология. январь 1993 г.; 104(1):286–301.
    97. Гульельми Ф.В., Регано Н., Маццуоли С. и др. Холестаз, вызванный полным парентеральным питанием. Клин печени Dis. февраль 2008 г.; 12(1):97–110, viii.
    98. Duailibi DF, Ribeiro MA, Jr. Билиарные осложнения после трансплантации печени умершего и живого донора: обзор. Пересадка Proc. Март; 42 (2): 517-520.
    99. Де Анджелис С., Мангоне М., Бьянки М. и др. Обновленная информация о холангиопатии, связанной со СПИДом.Минерва Гастроэнтерол Диетол. март 2009 г .; 55 (1): 79–82.

    Новорожденный до 2 месяцев

    %PDF-1.4 % 1 0 объект > эндообъект 4 0 объект >поток doi:10.1542/pir.2015-0132application/pdf

  • Желтуха: от новорожденных до 2 месяцев
  • 10.1542/pir.2015-0132http://dx.doi.org/10.1542/pir.2015-01322017-11-17false10.1542/pir.2015-0132
  • http://pedsinreview.aappublications.org/
  • http://pedsinreview.aappublications.org/
  • 10.1542/pir.2015-01322017-11-17false
  • http://pedsinreview.aappublications.org/
  • 2017-11-17T04:27:49+05:30Arbortext Advanced Print Publisher 9.1.510/W Unicode2017-11-27T10:39:35-08:002017-11-27T10:39:35-08:00Acrobat Distiller 10.0.0 (Windows)uuid:993dd606-1dd1-11b2-0a00-ec09279d8f00uuid:993dd609-1dd1-11b2-0a00-b30000000000 конечный поток эндообъект 3 0 объект > эндообъект 2 0 объект > эндообъект 5 0 объект > эндообъект 6 0 объект > эндообъект 18 0 объект >/ExtGState>/Font>/ProcSet[/PDF/Text/ImageC/ImageI]/Properties>/XObject>>>/Rotate 0/Thumb 65 0 R/Type/Page>> эндообъект 19 0 объект >/ExtGState>/Font>/ProcSet[/PDF/Text/ImageC]/XObject>>>/Rotate 0/Thumb 74 0 R/Type/Page>> эндообъект 254 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 255 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB/ImageC]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 270 0 объект [273 0 Р 274 0 Р 275 0 Р] эндообъект 271 0 объект >поток д 364.4989014 0 0 62.369812 109.7505493 635.630188 см /Im0 Делать Вопрос БТ /T1_0 1 тс 12 0 0 12 222,83817 557,99991 Тм (DOI: 10.1542/pir.2015-0132)Тж 7,49899 1 тд (2017;38;499)Тдж /T1_1 1 тс -8,52701 0 Тд (Обзор педиатрии\240)Tj /T1_0 1 тс 0,154 1,00001 Тд (Дебра Х. Пэн и Иоланда Ривас) Tj /T1_2 1 тс -1,18148 1 тд (желтуха: от новорожденных до 2 месяцев) Tj ET БТ /T1_0 1 тс 12 0 0 12 432,32797 475,99994 Тм ( )Tj 0 0 1 рг -23,388 0 тд (http://pedsinreview.aappublications.org/content/38/11/499)Tj 0 г 4.45951 1 тд (размещено во всемирной паутине по адресу: )Tj -9.0135 1.00001 Тд (Онлайн-версия этой статьи вместе с обновленной информацией и услуги, есть)Tj ET БТ 0 0 1 рг /T1_0 1 тс 10 0 0 10 128,24995 417,99997 Тм (http://pedsinreview.aappublications.org/content/suppl/2017/10/31/38.11.4\ 99.DC1)Тж 0 г 12.29201 1 тд (Дополнение к данным: )Tj ET 84 167 416 62 рэ 0 0 м С БТ /T1_0 1 тс 10 0 0 10 94 172,99988 Тм (Педиатрия. Все права защищены. Печатный ISSN: 0191-9601.) Tj 0 1 ТД (Бульвар, Элк-Гроув-Виллидж, Иллинойс, 60007. Copyright \251 2017 by th\ Американская академия )Tj 0 1.00001 ТД (опубликовано и зарегистрировано под торговой маркой Американской академии педиатрии, 141 №\ rthwest Point)Tj 0 1 ТД (публикация, выходит непрерывно с 1979 г. Педиатрия i\ n Обзор принадлежит, )Tj Т* (Pediatrics in Review — официальный журнал Американской академии Педиатрия. Ежемесячно)Tj ET д 268 0 0 40,75 158 72,25 см -1 TL /Im1 Do Вопрос БТ /T1_0 1 тс 8 0 0 8 334,32794 18 Тм (гость, 27 ноября 2017 г.)Tj 0 0 1 рг -16,11 0 Тд (http://pedsinreview.aappublications.org/)Tj 0 г -7.55399 0 тд (Скачано с )Tj ET конечный поток эндообъект 272 0 объект >/Фильтр/FlateDecode/Высота 77/Длина 28014/Имя/X/Подтип/Изображение/Тип/XObject/Ширина 450>>поток HylW133{9I’MRTVRR%JD(( [email protected]»**A ڄmbL&q\]&Fv~gs0

    %PDF-1.7 % 43 0 объект > эндообъект внешняя ссылка 43 86 0000000016 00000 н 0000002676 00000 н 0000002866 00000 н 0000002916 00000 н 0000002950 00000 н 0000002985 00000 н 0000003434 00000 н 0000003553 00000 н 0000004207 00000 н 0000004619 00000 н 0000005108 00000 н 0000005612 00000 н 0000005719 00000 н 0000005828 00000 н 0000006431 00000 н 0000006514 00000 н 0000007155 00000 н 0000007833 00000 н 0000007944 00000 н 0000008290 00000 н 0000008708 00000 н 0000009920 00000 н 0000010790 00000 н 0000011183 00000 н 0000011629 00000 н 0000011988 00000 н 0000012387 00000 н 0000012490 00000 н 0000012917 00000 н 0000013428 00000 н 0000013519 00000 н 0000014721 00000 н 0000015534 00000 н 0000016261 00000 н 0000016996 00000 н 0000017125 00000 н 0000018518 00000 н 0000019741 00000 н 0000021107 00000 н 0000022484 00000 н 0000023592 00000 н 0000028038 00000 н 0000033053 00000 н 0000035181 00000 н 0000041665 00000 н 0000043511 00000 н 0000047213 00000 н 0000047540 00000 н 0000047804 00000 н 0000047837 00000 н 0000047880 00000 н 0000047949 00000 н 0000048285 00000 н 0000048326 00000 н 0000048443 00000 н 0000048512 00000 н 0000048650 00000 н 0000048728 00000 н 0000048776 00000 н 0000048853 00000 н 0000048901 00000 н 0000048996 00000 н 0000049044 00000 н 0000049157 00000 н 0000049205 00000 н 0000049362 00000 н 0000049448 00000 н 0000049495 00000 н 0000049606 00000 н 0000049732 00000 н 0000049809 00000 н 0000049857 00000 н 0000049943 00000 н 0000049990 00000 н 0000050083 00000 н 0000050130 00000 н 0000050232 00000 н 0000050279 00000 н 0000050327 00000 н 0000050375 00000 н 0000050465 00000 н 0000050513 00000 н 0000050623 00000 н 0000050670 00000 н 0000050717 00000 н 0000002016 00000 н трейлер ]>> startxref 0 %%EOF 128 0 объект >поток xb«`b`

    The Ride — NOCTURNISTS

    нажмите, чтобы развернуть
    Ноктюрнисты: Истории из мира медицины
    Сезон 4 Эпизод 6: «Поездка»
    Стенограмма

    Примечание: «Ноктюрнисты» созданы в первую очередь для прослушивания.Аудио содержит эмоции, акценты и звуковые ландшафты, которые нелегко расшифровать. Мы рекомендуем вам прослушать эпизод, если это вообще возможно. Наши стенограммы создаются с использованием как программного обеспечения для распознавания речи, так и текстовых редакторов и могут быть неточными на 100%. Спасибо, что ознакомились со звуком перед тем, как цитировать его в печати.

    Эмили Сильверман
    Это Ноктюрнисты: Истории из мира медицины . Я Эмили Сильверман. Сегодня я разговариваю с Кристиной Ли.Кристина работает педиатром скорой помощи в районе залива Сан-Франциско. Она получила степень бакалавра в Калифорнийском университете в Беркли, медицинскую степень в Нью-Йоркском медицинском колледже и прошла ординатуру по педиатрии в Детской больнице Окленда. После обучения она работала педиатром неотложной помощи в Медицинском фонде Пало-Альто. Она живет в Сан-Хосе с мужем и двумя детьми. Прежде чем мы поговорим с Кристиной, мы послушаем историю, которую она рассказала в The Nocturnists в январе 2020 года о своем опыте работы с «вызовом транспорта» во время ее пребывания в резиденции.Вот Кристина.

    Кристина Ли
    Мчаться по мосту Бэй-Бридж в машине скорой помощи с мигающими фарами и воющими сиренами было не тем, чем я представлял себе свои выходные в резиденции, но это то, где я однажды оказался во время вызова транспорта. Перевез много вещей в резиденцию. Иногда образцы в лабораторию, особенно очень желанную вкладку с шампанским, которая представляет собой идеальный кристально чистый образец спинномозговой жидкости из идеально выполненной спинномозговой пункции. Или иногда перевожу рентген.Да, когда-то у некоторых пациентов были физические рентгеновские снимки, такие, которые нужно поднести к свету, чтобы увидеть. Ну, они неизбежно терялись, поэтому я держал их на руках и доставлял прямо к рентгенологу.

    Но самое главное, что я перевозил, это пациенты.

    В моей ординатуре мы делали то, что называется транспортным вызовом, что означало, что если пациент из сторонней больницы был действительно болен и нуждался в специализированной педиатрической помощи и отделении интенсивной терапии, его переводили в нашу больницу, и наша транспортная команда забирала его. в машине скорой помощи.Команда состояла из двух фельдшеров, медсестры, респираторного терапевта или сокращенно РТ и врача.

    Теперь иногда мы едем всего за 15 минут до больницы-партнера. Но иногда мы больше часа ехали в небольшую общественную больницу с ограниченными ресурсами. Они ждали эту специализированную педиатрическую бригаду. Но мало ли они знали, что заполучили меня, ординатора-второкурсника, который действительно ничего не смыслил в медицине. Кроме того, был дополнительный стресс от необходимости быть готовым в любой момент.Как только я получил страницу, у меня было 30 минут, чтобы добраться до больницы. И страницы так и не пришли в удобное время. Однажды я был в ИКЕА, и мой пейджер отключился, и я был в демонстрационном зале, и я не мог найти эти короткие пути. Так что я застрял в этом лабиринте скандинавской мебели, ходил по кругу и видел одну и ту же фальшивую гостиную снова и снова, и у меня возникали неприятные воспоминания о том, что мне приходилось собирать мебель в одиночку в два часа ночи.

    Но, как и все в ординатуре, я быстро привык к непредсказуемости вызова транспорта.Так что на пару недель, несколько раз в год, я был готов. Я мог превратиться из обычного человека в транспортера в любой момент. У меня был наготове мой буфер обмена и шпаргалка с общими лекарствами и настройками вентилятора. И через какое-то время стало весело. Мы были спасательной командой здесь, чтобы спасти положение. Каждый из нас получал свои индивидуальные страницы, прибывал в отделение интенсивной терапии и узнавал о пациенте. Затем мы собирали все лекарства или припасы, которые нам могли понадобиться, загружали машину скорой помощи и отправлялись в путь.

    Впереди сидели фельдшеры, они были навигаторами. Они знали все секретные обходные пути и секретные входы в больницы. Я был сзади с медсестрой в реанимации в пространстве 12 на 8 футов. Сбоку было одно крошечное окошко, так что большая часть задней части была освещена флуоресцентными лампами. Поездка всегда была ухабистой и шумной, оборудование звенело, и медсестра и репортер рассказывали мне все свои сумасшедшие истории. Например, когда они застряли в пробке в час пик и им пришлось делать пациенту искусственное дыхание, или когда машина скорой помощи попала в огромную выбоину, и дыхательная трубка пациента вышла из строя.

    К счастью, в большинстве случаев транспортировка прошла гладко, а состояние пациентов стабильно. У нас может быть ребенок с известным врожденным пороком сердца, которого везут на операцию, или ребенок со сложными медицинскими проблемами, но с обычной пневмонией. И, наверное, самые распространенные недоношенные дети, которых нужно было просто накормить и вырасти, прежде чем отправиться домой к родителям. Наша небольшая свита прибывала в больницу, и медсестра и реаниматолог спускались к пациенту и выполняли всю основную работу.Большинство пациентов находились на паралитических, обезболивающих, седативных и некоторых внутривенных жидкостях. Таким образом, медсестра приводила в порядок все лекарства и капельницы, а затем реаниматолог устанавливал вентилятор. Я разговаривал с родителями, заставлял их подписать какие-то документы, а затем звонил нашему лечащему врачу обратно в нашу больницу и сообщал обновленную информацию. А родители обычно ехали за нами на своей машине.

    Потом меня вызвали в один транспорт, который я никогда не забуду.

    С самого начала я знал, что этот будет другим, когда мне сказали, что пациент уже в нашей больнице.Тайлер было 10 лет, и она много лет боролась с раком. И, проведя несколько недель в нашем отделении интенсивной терапии, она была в коме и полиорганной недостаточности без шансов на выживание. Я вез Тайлер в детский дом Джорджа Марка, который является центром педиатрической паллиативной помощи, и там ее должны были отключить от системы жизнеобеспечения.

    Я попал в реанимацию и был окружен ярким светом. В воздухе витали слабые следы хлорки, смешанной с застоявшимся кофе. Был обычный водоворот постоянной активности и звуковых сигналов тревоги.Я вошел в комнату Тайлера, она была тускло освещена и мрачна. Вокруг стояли разные члены семьи, некоторые держались друг за друга, некоторые стояли в одиночестве, и все плакали. Я неловко представился ее родителям и отступил в угол, чувствуя себя незваным гостем. Я смотрел, как реаниматолог устанавливал аппарат искусственной вентиляции легких, медсестра подвешивала мешок для внутривенных вливаний, а Тайлер просто лежала неподвижно, если не считать мягкого подъема ее грудной клетки при каждом механическом вдохе. Парамедики медленно перенесли ее на каталку, а я последовал за ней, пока они катили ее в машину скорой помощи.У меня не было приказа писать. Вентилятор менять не пришлось. Из капельницы капало только одно успокоительное.

    Мы сели в скорую, выехали на автостраду и ехали в полной тишине. Мама Тайлера была впереди, а я сзади с медсестрой и телеоператором. Все тревоги были выключены, и мы слушали звук вентилятора и движение транспорта. Сейчас, оглядываясь назад, мне кажется неправильным, что я был рядом с Тайлер, а не с ее мамой. Теперь, когда я сама мать, мне интересно, не должна ли она быть там вместо этого? Держа ее за руку или гладя по волосам.Разве не хотела бы она провести каждую возможную секунду последних мгновений дочери рядом с ней. Ну, когда я сидел рядом с Тайлер, мне было интересно, какая она. Она была тихим ребенком или энергичным? Ей нравилось лазить по деревьям или читать книги?

    У нее были волосы того же цвета, что и у Бритни. Бритни была 17-летней девочкой, с которой я познакомился в первый день моей смены онкологии. При этом она была болтливой и дружелюбной. она выглядела такой испуганной. Я представился ей и попытался объяснить, что такое стажер.И она сказала: «О, я знаю! Я смотрю Анатомия страсти

    А может быть, она была мудра не по годам, как Адам. Адаму было шесть лет, и он более половины жизни болел раком. И ему было слишком комфортно в больнице. Он всегда предупреждал меня: «Не писай в шапочку на моем унитазе. Медсестры должны измерять, сколько я писаю каждый день». И я говорил: «Адам, не волнуйся, я не буду писать в твой туалет. У жильцов все равно нет времени писать».

    Или, может быть, она разозлится, как Джастин.Джастин был самым очаровательным трехлетним ребенком, и у него был панкреатит, поэтому он не мог есть. Но каждый день он спрашивал нас, можно ли ему есть в этот день. И когда мы говорили «нет», он вскидывал руки и говорил: «Но я просто хочу съесть курицу!» И когда ему наконец удалось что-нибудь поесть, он жевал пончик. Я знаю, не самый здоровый выбор, но он умирал от рака. Итак, он ел этот пончик в темноте, и я включаю свет, а он кричит: «Выключите свет, вы собираетесь расплавить пончик.» Так что, конечно, я выключаю свет и позволяю ему есть свой полезный пончик в темноте.

    Хотя я не знал Тайлер лично, могу предположить, что она немного знала о том, что пережили все эти дети. Бьюсь об заклад, она была мудра не по годам, как и многие из них. Выносливый и сильный, и выносящий невообразимое. И тайком в пончики всякий раз, когда это возможно.

    Мы съехали с автострады и поехали через зеленые холмы. Мы подъехали к Джордж Марку, который выглядел и ощущался как настоящий дом.Мы подъехали к боковому входу, и парамедики развернули машину и въехали задним ходом. Они открывают двойные двери, выдвигают пандус и осторожно выкатывают Тайлера из машины в дом. Мы прошли по короткому коридору, наполненному теплым мягким светом, и попали в эту открытую и уютную комнату. Парамедики осторожно переносят Тайлер на кровать, а родители укрывают ее собственным мягким пушистым покрывалом из дома. Ее близкие собрались вокруг нее, и мы ушли, чтобы они могли попрощаться.Мы вышли на улицу, и парамедики прислонились к машине скорой помощи. Я сидел на нескольких ступеньках с медсестрой и РТ. И мы смотрели на небо.

    Мы молча ждали 30 минут, может час. Я действительно не помню. Время остановилось. Когда родители Тайлер были готовы, мы вернулись внутрь, выключили вентилятор, вынули ей дыхательную трубку и ушли. Когда мы ехали обратно в больницу, я выглянул в окно. День был хмурый, пасмурный. Но как только солнце садилось, тучи рассеялись, и небо засияло яркими красками.

    Эмили Сильверман
    Итак, я сижу здесь с Кристиной Ли. Кристина, большое спасибо, что пришли поболтать со мной.

    Кристина Ли
    Большое спасибо, что пригласили меня.

    Эмили Сильверман
    Итак, последний раз мы виделись в январе 2020 года на живом шоу. Это все было до COVID. Так скажи мне, как ты был с тех пор? Так как, очевидно, многое в мире произошло.

    Кристина Ли
    Боже мой, это огромный вопрос.Это было безумно и сложно, и наверняка это были американские горки. Но выйти из этого сейчас и начать видеть проблеск возможности какой-то нормальности было полезно. Но были и темные времена, было очень тяжело.

    Эмили Сильверман
    Расскажите о вечере рассказывания историй и о том, как это было для вас.

    Кристина Ли
    Та ночь была такой веселой, как действительно одна из самых особенных ночей, которые я могу вспомнить. И я думаю, что это было просто чувство общности в той комнате.Это был огромный зал, но он действительно казался интимным. И я помню, как стоял там во время моего рассказа, и я все еще мог немного видеть аудиторию, она не была полностью затемнена. И я точно помню, как пара была впереди и в центре, и они просто улыбались и смеялись. И это было просто очень тепло и очень гостеприимно. И я действительно чувствовал себя за честь быть на этой сцене с другими рассказчиками. Истории всех были такими разными, но такими интересными и значимыми, и все поддерживали меня.Я помню, каждый раз, когда кто-то возвращался после рассказа своей истории, мы вставали и аплодировали ему стоя в зеленой комнате. Это было действительно весело.

    Эмили Сильверман
    Итак, в этой истории вы рассказываете о транспортном вызове во время проживания и рисуете довольно яркую картину того, на что это было похоже. Теперь, когда вы покинули резиденцию, эти воспоминания кажутся далекими? Каков ваш взгляд на то время?

    Кристина Ли
    Это было больше 10 лет назад, но воспоминания до сих пор живы.Я думаю, отчасти это было связано с тем, что в то время я много вел дневник, просто чтобы помочь мне все обработать, и у меня был небольшой блог. У Google были блоги. И запись в тот момент помогла закрепить это в моей памяти. И поэтому я вспоминаю те времена, и мне не кажется, что это было так давно.

    Эмили Сильверман
    И напомните мне, ответственность за вызов транспорта была раз в неделю, или это был недельный блок, или это был месячный блок? Или сколько времени вы на самом деле проводили в этой роли во время ординатуры?

    Кристина Ли
    Это будет две недели подряд.Когда обычно, если мы были на легком факультативе, у которого не было вызова, тогда нас переводили на транспортный вызов. Так что, может быть, две недели за раз, несколько раз в год, но вы также можете подрабатывать и принимать транспортные вызовы. И поэтому я предполагаю, что в те смены, где он не был заполнен, вы могли зарегистрироваться, и вам платили определенную сумму только за то, чтобы быть на связи. И если бы вы действительно ездили на транспорте, вам бы платили намного больше. Так что были некоторые жильцы, которые действительно были в этом заинтересованы и постоянно отвечали на звонки.

    Эмили Силверман
    Вы упомянули, что сейчас работаете в отделении неотложной педиатрии. Расскажите нам об этом. Каково это?

    Christina Lee
    Срочная помощь — это очень весело. Думаю, меня потянуло к ней именно потому, что каждый день совершенно непредсказуем. Мне нравится эта непредсказуемость. Мне нравится разнообразие. Это может быть очень быстро, но иногда это может быть и очень обыденно. Много лихорадок, простуд и мелких травм. Но это все равно очень весело.И я люблю взаимодействовать с пациентами и их семьями.

    Эмили Сильверман
    Как вы попали в отделение неотложной помощи?

    Кристина Ли
    Ну, я действительно хотела быть госпиталистом, когда впервые начала работать вне ординатуры, и я получила кучу подработок, а также устроилась на неотложную помощь только потому, что мне нужно было больше часов. А в ординатуре наша неотложная помощь фактически была прикреплена к отделению неотложной помощи. И поэтому это было действительно похоже на самые простые из самых простых вещей.И на самом деле мне это не очень нравилось, но когда я начал работать в реальном мире, в неотложной помощи, мы действительно увидели более высокую остроту. И многие пациенты, которых я узнал, просто избегают отделения неотложной помощи любой ценой. И так мы получили бы фебрильные судороги и анафилаксию, и очень сильную астму и тяжелые переломы. Так что это была своего рода комбинация неотложной помощи и неотложной помощи, но без огнестрельных ранений, настоящей травмы и настоящих неотложных состояний, потому что для меня это слишком тяжело. Так что мне понравился такой гибрид.А еще меня никогда не интересовала только общая педиатрия, мне как бы больше нравится какая-то патология. Так что это было слишком много, не то чтобы это было совсем не важно, конечно, но как нормальное развитие и поведенческие проблемы, и многое из этого на самом деле является воспитанием, которое на самом деле не является лекарством. Поэтому я всегда больше склонялся к болезням и травмам.

    Эмили Сильверман
    В педиатрии мы много слышим о том, что да, вы заботитесь о ребенке, пациенте, но в некотором смысле вы почти больше заботитесь о родителях.И что вы имеете дело с семьями и семейной ячейкой. Как это проявляется в неотложной помощи?

    Кристина Ли
    Это моя повседневная жизнь. На 100% почти всегда важнее то, что вы успокаиваете страхи и тревоги у родителей, особенно у младших детей, с которыми большую часть времени все в порядке. Я имею в виду, у них что-то есть, у них температура, у них кашель, но у ребенка как бы воспаление легких, она в больнице, может у него воспаление легких? Какое счастье, как может быть. Но родитель так беспокоится о том, «моя бабушка это значит?» Или: «У меня есть друзья, у которых есть дети, которые сейчас находятся в больнице с РСВ», и ребенок сидит там и улыбается совершенно нормально, не сопит и не кашляет, но это их забота.И поэтому я чувствую, что большая часть моей работы на самом деле состоит в том, чтобы объяснять родителям, успокаивать их. Выяснение того, что их на самом деле беспокоит — что за страх или тревога скрываются за тем, что кажется простой простудой или лихорадкой.

    Эмили Сильверман
    Является ли обнаружение страха пациента тем, чему, по вашему мнению, вас учили в медицинской школе и ординатуре, или вы научились этому в процессе? И как вы выполняете эту работу, когда у вас есть полный список пациентов?

    Кристина Ли
    Да, это определенно не то, чему я научилась в ординатуре или медицинской школе, а чему-то, чему я только что научился и продолжаю учиться, занимаясь медициной.Я думаю, что в начале я просто сосредоточился на главной жалобе, на диагнозе и лечении, но с годами я понял, что такой фокус бесполезен для родителей. И это такой вызов, потому что мы получаем 15-минутные блоки. И мы часто просто упакованы одна поездка за другой. Каждые 15 минут вы встречаете нового пациента, целую новую семью. И я думаю, что самая сложная проблема в неотложной помощи заключается в том, что большинство этих пациентов мы никогда раньше не встречали. Так что это не похоже на то, что у вас многолетние доверительные отношения с их педиатром, вы просто новый человек.А иногда есть пациенты, которых мы видим снова и снова, и вы вроде как строите отношения, но часто вам нужно установить это доверие примерно за пять минут, и тогда они смогут доверить вам здоровье своего ребенка и их забота. И поэтому это действительно сложно. Одна вещь, которую я только что начал делать, это после того, как они перечислили симптомы, и все остальное, я просто говорю: «Есть что-нибудь еще, что вас беспокоит или что вас беспокоит сегодня?» просто для того, чтобы добраться до более глубоких вещей, или иногда пациенты предлагают это, и вместо того, чтобы просто пройти мимо отметины, которую они сделали, типа: «Мы сейчас так напряжены, а моя мама в больнице» и бла, бла-бла, а потом как бы принимая этот небольшой намек типа: «О, мне так жаль это слышать», а затем вы обнаруживаете настоящую озабоченность.Или, по крайней мере, лучше понять, откуда они взялись, какой стресс был в тот день или в их жизни в этот момент. И одного лишь признания этого часто бывает достаточно, чтобы построить тот маленький мостик, который вам нужно соединить.

    Эмили Сильверман
    Итак, сколько пациентов вы принимаете за день, примерно?

    Кристина Ли
    Это зависит от смены. Но у нас в значительной степени заняты каждые 15 минут, и я буду работать по семь-девять часов.И между ними есть перерывы. Так что, может быть, 20-25 пациентов в день.

    Эмили Сильверман
    Это много. Я имею в виду, я знаю, что для любого местного врача это звучит нормально. Но в академической медицине переписи обычно меньше. И так это звучит как много. Вы чувствуете, что уходите из этих рабочих дней полным энергии или истощенным? Или это зависит от дня? Или как сохранить свою выносливость?

    Кристина Ли
    Это определенно зависит от дня.Дельта-волна сильно ударила по нам. И весь мой отдел сильно выгорел. И много усталости от сострадания. И поэтому одна не очень удачная встреча с пациентом просто окрасит весь остаток дня. И трудно поддерживать этот темп, когда ты как бы в тени. Поэтому я начал делать сброс, как будто один день начался действительно ужасно. Буквально в течение первого часа я отставал на полчаса. У меня было два очень трудных родителя, и фельдшер сказал: «Это будет день». И я такой: «Мы собираемся сбросить, я нажимаю кнопку сброса прямо сейчас.Дин. И мы собираемся начать все сначала». А затем следующий пациент был прекрасен. И я думаю, что это просто переосмысление, потому что в конечном итоге каждый день бывает только пара трудных пациентов, если они вообще есть, но большинство из них просто очень милые и милые семьи и милые дети. И просто пытаясь сосредоточиться на этих встречах, это то, что дает мне энергию. Я имею в виду, дети — это весело. Часто это быстрые, легкие визиты, и вы можете просто поговорить о динозаврах и грузовиках, и это действительно и я думаю, что сосредоточение на этом — то, что поддерживает меня в течение дня.

    Эмили Сильверман
    Вы упомянули, что COVID вызывает сильное выгорание там, где вы находитесь. Было ли это связано с отношением семей к вакцине? Или просто объем и стресс от того, что вакцина недоступна для детей?

    Кристина Ли
    Я не думаю, что это нерешительность против прививок. Я работаю в районе с высокой степенью вакцинации, поэтому для нас это не является большой проблемой. Это определенно был объем. Это было сложно, потому что большую часть 2020 года мы распределяли всех пациентов по респираторным клиникам.А затем в нашей неотложной помощи мы не видели этих пациентов, но мы начали привозить этих пациентов, как только Дельта попала в беду, и все дети вернулись к своей деятельности и все такое. Это был просто поток пациентов, и в основном многие из них просто нуждались в тестах. Некоторые из них действительно беспокоились о том, что у их детей есть COVID. Так что это было сочетание иногда сильного беспокойства со стороны родителей и попыток его успокоить. И к этому балансу «да, COVID» мы относимся очень серьезно. И в то же время с вашим ребенком, вероятно, все будет в порядке, даже если у него COVID.Поэтому я не хотел не придавать этому значения, которого он заслуживает, но на самом деле большинство случаев COVID, которые мы видели, были очень простыми, и дети были в порядке. Таким образом, уравновешивая эти тревоги. Много требовательных родителей, которые просто хотят пройти тест, потому что им нужно вернуться к своей жизни и получить отрицательный результат. Просто выставить все это было действительно тяжело и просто истощало.

    Эмили Сильверман
    Да, у меня самой детей нет, хотя я жду. Но у многих моих друзей есть дети, и кажется, что как только в классе происходит разоблачение, все разваливается.Или как только один ребенок заболевает респираторным заболеванием, будь то COVID или нет, другие дети внезапно не могут ходить в детский сад.

    Кристина Ли
    Это как падает одна костяшка домино, а потом падает все.

    Эмили Сильверман
    В целом, что, как я полагаю, может быть причиной этого, например, мне просто нужен тест, мне просто нужен мой отрицательный тест. И поэтому я полагаю, что это, должно быть, легло огромным бременем на педиатрию неотложной помощи, просто пытаясь пройти даже только отрицательные тесты, чтобы люди могли вернуться к своей жизни.Это что-то, что легло на ваши плечи как на врача, или были созданы системы, чтобы справляться с таким наплывом нужды?

    Кристина Ли
    Были некоторые системы, но они были довольно запутанными и очень запутанными для пациентов, потому что они постоянно менялись. Поначалу пациенты даже не могли войти, поэтому им приходилось проводить видеопосещение. И тогда мы бы заказали тест. А затем они шли на тестовый сайт, а затем проходили тест. Но потом мы начали делать тест сами.И пациенты это понимают. А потом они просто захотели зайти и у нас был экспресс-тест. А потом все захотели экспресс-тест, потому что можно было получить эти результаты через час, и они могли жить дальше. Но потом мы поняли, что просто становимся этим испытательным центром для пациентов, которые на самом деле совсем не беспокоятся о том, что их дети простудятся, а просто нуждаются в тесте. Тогда мы как бы изменили это. И мы больше не проводили экспресс-тест. Теперь пациенты могут просто записаться на тест онлайн, но они даже не подозревают, что могут это сделать.Поскольку все постоянно меняется, даже нам трудно уследить, но и пациентам тоже. Итак, системы есть, но они не отлажены, и с ними нелегко общаться.

    Эмили Сильверман
    Я хочу вернуться к вашей истории, потому что это такая красивая история. А вы говорите о том, каково было этому ковбою толкаться по дороге и скорая помощь. А затем вы сосредотачиваетесь на этой тихой поездке в машине скорой помощи с умирающей девочкой и ее матерью.И когда вы едете в машине скорой помощи, вы смотрите на этого пациента, а затем внезапно вы вспоминаете Бриттани, и вы вспоминаете Адама, и вы вспоминаете всех этих пациентов из вашего обучения. Было ли что-то в пациенте, что действительно заставило вас задуматься? Верните нас в тот момент в машине скорой помощи, и почему этот маленький момент показался вам большим, и почему вы выбрали его, чтобы подчиниться Ноктюрнистам.

    Кристина Ли
    Часто в ординатуре были пациенты, которых мы все знали, которые всегда находились в больнице, которые практически жили в больнице.И поэтому мы бы слышали о различных событиях в их уходе или если бы один из них прошел. Но у этой пациентки я никогда даже не слышал ее имени. Я ничего о ней не знал. И мне стало интересно, какова ее история. И поэтому я как бы размышляю обо всех других пациентах, которых я встречал, в похожей ситуации, когда они болели раком и в конечном итоге умирали. Я думаю, что все те пациенты, которых я упомянул в своем рассказе, в конце концов скончались. У меня были бы мечты. И я особенно помню одного пациента, в которого я просто влюбился.Он был милейшим четырехлетним мальчиком. И после моего вращения в течение нескольких месяцев мне снились сны, в которых я просто ревела и ревела. И я просыпался, а моя наволочка была вся в слезах. И я думаю, что эти дети действительно согрели мое сердце. Единственная жизнь, которую они знали, это лежать в больнице и болеть. Это было просто душераздирающе, но я чувствовал себя действительно привилегированным быть свидетелем и просто быть частью их истории.

    Эмили Сильверман
    Когда вы проведете нас через всех этих разных пациентов в своей памяти, появится немало юмора.На ум приходит мальчик, который ел пончик, и вы включаете свет, а он говорит: «Не включайте свет, пончик растает» или что-то в этом роде. Проработав эту ротацию в детской онкологии и работая с крайне больными, в некоторых случаях неизлечимо больными детьми, считаете ли вы, что дети справляются с этим иначе, чем взрослые? И если да, то как?

    Кристина Ли
    Я думаю, дети справляются по-другому. Я думаю, что в детстве тебе всегда говорят, что делать.У вас очень мало контроля над жизнью. И поэтому вы просто принимаете то, что говорят взрослые. И то же самое происходит, если вы заболеваете, так что это почти не рутинно, но вы идете в больницу, вам вставят этот порт под кожу. И они такие: «Хорошо, я думаю, это то, что мама говорит, что я должен делать». И поэтому я предполагаю, что с детьми происходит принятие, и, возможно, они даже не понимают, насколько совершенно ненормальна их жизнь, потому что это единственная жизнь, которую они знают.И поэтому я думаю, что здесь меньше этого гнева или потребности в контроле, или сравнения с тем, какой была их жизнь для взрослых, или даже как у старших подростков, я бы сказал, что это сильно отличается от жизни действительно маленьких детей.

    Эмили Сильверман
    Интересовались ли вы рассказыванием историй в медицине до выступления в The Nocturnists?

    Кристина Ли
    Я начала думать о рассказывании историй в медицине только после того, как услышала Ноктюрнистов. Я узнал об этом от коллеги, настроился на подкаст и меня зацепило.И в каждой истории, даже если это был совершенно другой тип медицины, были моменты, когда я просто подключался и чувствовал себя так: «О, они поняли. Это то, что я чувствовал, или это то, что я испытал». И я думаю, что это было действительно почти исцелением для меня. Я думаю, что многие из тех историй, за которые я цеплялся с места жительства и не имел к ним никакого отношения, но они, очевидно, повлияли на меня и сформировали то, кем я являюсь. И поэтому знание того, что другие люди столкнулись с подобными переживаниями или имели истории, за которые они держались, помогло в процессе исцеления от большой части этой печали и этого горя.Теперь, с COVID, слушать все эти истории, особенно в то время, когда жизнь казалась такой изолированной, просто чтобы услышать, как люди по-разному переживают это в своей жизни, это также способ соединиться и быть в сообществе.

    Эмили Сильверман
    Слышу, как вы говорите о родителях, с которыми вы имеете дело в своей практике, а также я на пути к тому, чтобы стать родителем. Даст Бог, у меня будет здоровая девочка. Мой первый. Наш первый, мы с мужем. И я действительно не знаю, как отреагирую на существование этого нового человека.Например, я не знаю, буду ли я одним из тех родителей-врачей, которые говорят: «О, у тебя кровь, ничего страшного. Я видел и хуже». Или, если я собираюсь быть, может быть, более беспокойным. И я даже не педиатр, я лечу взрослых. И временами я действительно чувствую себя действительно благодарным за то, что я забыл большую часть своих педиатрических лекарств, потому что это просто дает мне меньше зацикливаться и волноваться. Итак, я думаю, мой вопрос в том, каково это быть педиатром и родителем? Как вы переключаетесь между этими ролями? И тогда какой совет ты дашь таким новоиспеченным родителям, как я?

    Кристина Ли
    Так много в воспитании детей не педиатрия.Я помню, когда у нас впервые родился сын, мой муж сказал: «Ну, как скажешь, так и сделаю». Но я подумала: «Я тоже этого не делала. Типа, я ничего не знаю о грудном вскармливании или купании ребенка. Я видела, как это делают медсестры, но я не сижу и не купаю младенцев». , или даже сменить подгузник». Многое из этого не имеет ничего общего с тем, чему я научился в ординатуре или вообще в медицинской школе. Я думаю, это помогает в том, что я видел, насколько это может быть плохо, и поэтому я знаю, когда действительно не о чем беспокоиться.В конце концов, вы не врач своему ребенку. Итак, я действительно пытаюсь показать, что вы, как родитель, играете много ролей в жизни этого ребенка. Но диагностировать их болезни и потенциальные проблемы с обучением — это не ваша работа. И поэтому найти педиатра, которого вы действительно любите и которому доверяете, это, наверное, самая большая помощь.

    Эмили Сильверман
    Вы пару раз упомянули во время этого разговора, что многое из того, что значит иметь ребенка — такие вещи, как грудное вскармливание, купание, вехи развития, поведение, обучение — это на самом деле не то, что мы сосредоточиться в медицинской школе или ординатуре по педиатрии, что это гораздо больше ориентировано на болезни.Я знаю, вы сказали, что на самом деле предпочитаете больше болезней и патологий, но не думаете ли вы, что нам нужно включать некоторые из этих других вещей в наше медицинское образование? Например, должны ли мы быть более осведомленными о грудном вскармливании как о профессии? Должны ли мы быть более осведомлены о философии воспитания? Или лучше оставить психологам и всем этим книгам по воспитанию детей и другим дисциплинам?

    Кристина Ли
    Думаю, нам это абсолютно необходимо. И все педиатры, которых я знаю сейчас, только что узнали об этом вне ординатуры в своей практике, потому что родители обращаются за всем этим к своему педиатру.И они ожидают, что они будут знать, как справляться с истериками и привередливостью в еде, и все эти вещи, о которых я помню, как, может быть, одна лекция в резиденции. 30 минут о том, что делать с придирчивым едоком, чего совершенно недостаточно. И так многому из этого я научился только на работе, а также, я думаю, просто будучи родителем. Это сложно, потому что в ординатуре нужно многому научиться, особенно тем, кто поступает в общую педиатрию. Именно за этим родители и приходят к педиатру.

    Эмили Сильверман
    На днях я разговаривал с подругой, она педиатр. Год или два назад у нее родился ребенок, и она сказала, что это полностью изменило ее подход к пациентам. И вот мне интересно, когда у вас были дети, это случилось?

    Кристина Ли
    Определенно, я думаю, что наличие детей сделало меня лучшим педиатром. Не говоря уже о том, что я знаю много педиатров, у которых нет замечательных детей. Но я думаю, что мне, в частности, всегда было трудно соединиться с сумасшедшей усталостью и полным подавляющим опытом рождения новорожденного.Я просто не понял. И поэтому эти родители приходили за своими проверками на билирубин. И я бы просто сделал все необходимое и проверил их билирубин, и с твоим ребенком все в порядке. Но теперь это мои любимые визиты, потому что я просто вспоминаю то время и просто сочувствую этим бедным, измученным родителям. И вы можете просто увидеть полное ощущение того, что они полностью подавлены в их глазах и полностью лишены сна. И мне просто нравятся эти визиты, потому что я помню, на что это похоже, и мне нравится просто быть там с ними и просто говорить: «Вы делаете отличную работу.Ваш ребенок выглядит великолепно. Все будет хорошо.» Это действительно весело.

    Эмили Сильверман
    Даже то, что ты говоришь это гипотетически, меня успокаивает. Что ж, было так здорово поговорить с тобой, Кристина. Спасибо, что пришли поболтать со мной сегодня. Спасибо за то, что рассказали эту прекрасную историю на сцене The Nocturnists, за то, что продолжаете слушать и за то, что являетесь частью семьи The Nocturnists.

    Кристина Ли
    Спасибо, что пригласили меня.

    Высота над уровнем моря по показателям гемоглобина и эритроцитов

    Введение

    Общий анализ крови (ОАК) является одним из наиболее важных анализов крови, используемых для оценки состояния здоровья и заболеваний.Определение референсного интервала для общего анализа крови является необходимым условием для правильной интерпретации результата теста. Статистически говоря, два стандартных отклонения (SD) среднего значения репрезентативной выборочной совокупности, т. е. центральный 95%-й диапазон результатов, могут быть использованы для определения идеального эталонного диапазона. 1 В принципе, значения референтного диапазона обычно получают из больших когорт здорового населения. На концентрацию гемоглобина (Hb), количество эритроцитов и производные показатели эритроцитов (эритроцитов) влияют как физиологические, так и патологические состояния.Хорошо известные физиологические детерминанты элементов крови включают возраст, пол, этническую принадлежность и высоту над уровнем моря. На большой высоте индуцированный гипоксией эритропоэтический драйв приводит к эритроцитозу и увеличению концентрации гемоглобина и гематокрита, 2 , тогда как объем плазмы уменьшается на большой высоте. 3 Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Центры по болезням и контролю (CDC) предложили референтные интервалы, основанные в основном на исследованиях, проведенных среди населения европеоидной расы. 4,5 Также был предложен поправочный коэффициент для гемоглобина при определении анемии на разной высоте, который в основном получен из исследований, проведенных в горной местности Южной Америки. Однако использование единого поправочного коэффициента проблематично, потому что различные исследования показали, что связь между Hb и высотой не является линейной и варьируется в зависимости от географического положения и расы; это, в свою очередь, приводит к переоценке таких патологических состояний, как анемия. 6–8 Кроме того, нет достаточной информации о поправочных факторах эритроцитов и других производных показателях, т. е. среднем объеме клеток (MCV), среднем уровне гемоглобина в клетках (MCH) и средней концентрации гемоглобина в клетках (MCHC).Следовательно, определение референтного диапазона должно основываться на крупных эпидемиологических местных исследованиях.

    Саудовская Аравия — большая страна, занимающая большую часть Аравийского полуострова. Его земля включает пустынную местность центральных и северных провинций, побережье Персидского залива и западную часть Красного моря, а также Сараватское нагорье, простирающееся через западную границу. Умеренно высокогорное нагорье Сарават густо заселено как сельскими, так и городскими общинами, такими как Таиф (1890 м), нагорье Асир (2000–3000 м), Альбаха (2270 м) и Файфа (1428 м).Ожидается, что из-за эритроцитоза, связанного с большой высотой, у жителей большой высоты будет более высокая концентрация Hb, количество эритроцитов и разные значения индексов, полученных из эритроцитов, что требует локального референтного диапазона. Ожидается, что изменение таких референтных интервалов будет связано с изменением пороговых значений, которые определяют два обычно оцениваемых патологических состояния: анемию и полицитемию. Насколько нам известно, не проводилось эпидемиологических исследований для оценки референтных интервалов показателей крови в высокогорной Саудовской Аравии.Следовательно, это исследование было проведено для определения точных эталонных интервалов параметров CBC для высокогорной Саудовской Аравии.

    Материалы и методы

    Это было сравнительное ретроспективное обзорное исследование лабораторных записей. Протокол исследования был одобрен этическим и исследовательским комитетом Университета короля Халида, Абха, Саудовская Аравия [(ECM#2020-0905)–(HAPO–06–B–001)]. Для этого исследования, которое носило ретроспективный характер, Институциональный контрольный совет отказал в информированном согласии.Исследование проводилось в соответствии с Хельсинкской декларацией.

    Было отобрано

    результатов общего анализа крови за 5 лет (2014–2019 гг.) у лиц в возрасте 18–60 лет обоего пола, обратившихся в коммерческую лабораторию (лаборатория Аль-Борга) для исследования крови из трех географических районов; Джидда, крупный прибрежный город с населением более 4 миллионов человек, город Таиф (высота 1879 м) и город Абха (высота 2270 м).

    Участники, у которых была доступна полная панель тестов во время тестирования CBC, были проверены.Тесты включают общий анализ крови, профиль почек (мочевина, креатинин), профиль печени (аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, общий билирубин, прямой билирубин), профиль липидов (холестерин, липопротеины высокой плотности, липопротеины низкой плотности, триглицерид), тесты функции щитовидной железы (щитовидная железа). стимулирующий гормон, T4), и уровень глюкозы в крови натощак или Hb A1c.

    Критерии исключения

    Участники с отклонениями уровня глюкозы в крови, липидов, профилей почек или печени в соответствии с установленными пороговыми значениями были исключены из анализа.Участники также были исключены, если у них были аномальные лейкоциты (WBC), гемоглобин и тромбоциты в соответствии с используемым пороговым значением.

    Включение гемоглобина было установлено на уровне Hb более 12 и 13 г/дл для женщин и мужчин соответственно. Чтобы учесть эффект высоты, участники с двух высот также были проанализированы с использованием более высоких пороговых значений для женщин (12,5 г/дл) и мужчин (13,5 г/дл), и была проанализирована разница между двумя методами включения. MCV ниже 75 fL также был исключен, чтобы свести к минимуму влияние недиагностированного латентного дефицита железа или признаков талассемии на полученные результаты.Ширина распределения эритроцитов (RDW) более 16 также была исключена, чтобы свести к минимуму влияние любого недиагностированного скрытого дефицита микронутриентов.

    Сбор крови и лабораторный анализ

    Лабораторные протоколы унифицированы во всех отделениях лаборатории с использованием автоматических анализаторов Sysmex XS-1000i/ XS-500i (Sysmex Corporation, Кобе, Япония). Анализаторы калибруются и обслуживаются в соответствии с рекомендациями производителя и стандартами аккредитации. Контрольные образцы проверяются ежедневно перед анализом образцов пациентов.

    Анализ данных

    Данные участников были деидентифицированы для любой личной информации перед импортом в таблицу данных Excel. После того, как данные были извлечены, они были пересмотрены, закодированы и загружены в статистическое программное обеспечение IBM SPSS версии 22 (SPSS, Inc., Чикаго, Иллинойс). Описательный анализ, основанный на частоте и процентном распределении, был выполнен с использованием района проживания, возраста и пола участников. Для всех параметров шкалы применялась оценка нормального распределения. Для всех параметров CBC описательный анализ с использованием среднего с его 95% доверительным интервалом, медианой, диапазоном и процентилями (2.5 th и 97,5 th ) использовались для оценки нормального диапазона популяции. Любое экстремальное значение было уменьшено с использованием метода винсоризации большего значения. Критерий Стьюдента t использовали для сравнения изучаемых непрерывных переменных между разными группами. Весь статистический анализ был выполнен с использованием двусторонних тестов, а значимость была установлена ​​на уровне p<0,05.

    Результаты

    Было обследовано более 120 000 участников. После применения возрастных и лабораторных критериев исключения 46 012 человек (Ж: 27 559 и М: 18 453) из Джидды, 5831 (Ж: 3656 и М: 2175) из Абха-Сити и 5216 (Ж: 3193 и М: 2023) из Город Таиф был включен в окончательный анализ.Средняя концентрация гемоглобина (г/дл) с уравновешенным значением 5% составила 14,81 ± 1,13 и 13,77 ± 1,32 для мужчин и женщин в Джидда-Сити (на уровне моря), 15,35 ± 1,28 и 14,19 ± 1,37 для мужчин и женщин в Таиф-Сити (1879 м). и 15,40 ± 1,25 и 14,71 ± 1,50 для мужчин и женщин в городе Абха (2270 м) соответственно (таблица 1). Влияние использования тех же пороговых значений на среднюю концентрацию гемоглобина было умеренным и ограничивалось мужской популяцией (таблица 2).

    Таблица 1 Описательный анализ параметров ОАК в трех изученных географических районах с использованием 12.5 г/дл для женщин и 13,5 г/дл для мужчин в качестве нормального контрольного уровня #

    Таблица 2 Параметры общего анализа крови на уровне моря и на обеих высотах с использованием 12 г/дл для женщин и 13 г/дл для мужчин в качестве нижнего нормального контрольного уровня#

    В то время как на 2,5 -го -го процентиля концентрации Hb повлияло пороговое значение, использованное для включения, 97,5-й -й процентиль концентрации Hb показал более высокие значения на обеих высотах по сравнению с уровнем моря и уровнем моря. текущий контрольный диапазон, что указывает на необходимость обновления текущего контрольного диапазона на больших высотах (таблица 3).На самой большой высоте (город Абха) прирост гемоглобина (Δ Hb) был более заметным у женщин (0,94 г/дл), чем у мужчин (0,59 г/дл). 2,5 th и 95 th процентилей (95 th процентилей) концентрации Hb с использованием двух разных пороговых значений для включения показаны в Дополнительная таблица 1 .

    Таблица 3 Предлагаемое обновление используемого в настоящее время диапазона согласно предложениям нашего исследования*

    Различия в концентрации гемоглобина, эритроцитах и ​​производных индексах, за исключением MCV, значительно отличались между полами на одной и той же высоте и между людьми одного пола в разных городах (значение p <0.001 для всех сравнений).

    Среднее значение MCV и диапазон 95 th процентилей (76–91 фл) были ниже по сравнению с текущим эталонным диапазоном (таблицы 1–3). Средние значения MCV существенно не отличались между мужчинами и женщинами и между городами. Однако наблюдалась тенденция к значительному снижению MCV в Абхе по сравнению с Таифом и Джиддой (значение p = 0,06). Анализ по возрастным группам, молодому (18–40 лет) и среднему возрасту (41–60 лет), не выявил существенных возрастных различий (, дополнительные таблицы 2 и 3 ).

    Обсуждение

    Точная интерпретация общего анализа крови у людей, проживающих на большой высоте, является общей дилеммой для практикующих врачей, особенно для результатов на границах референтных интервалов, а также для определения анемии и полицитемии. 7 Это исследование преследовало две основные цели: во-первых, сравнить влияние высокогорья на CBC между жителями, живущими на уровне моря, и горным населением, а во-вторых, сравнить результаты CBC с другими регионами и населением по всему миру.В этом исследовании обсуждается несоответствие Hb, количества эритроцитов и индексов эритроцитов на большой высоте по сравнению с уровнем моря, а также предлагается местный поправочный коэффициент Hb, связанный с высотой, и новые референтные интервалы для местного населения.

    Чтобы преодолеть недоступность точного эталонного диапазона, ВОЗ и CDC предложили применять поправочный коэффициент для различных высот для правильного определения анемии. 4,9,10 Однако многие исследователи показали, что увеличение уровня гемоглобина, связанное с высотой, не является линейным и различается географически и между разными расами – с самым высоким увеличением в Андах по сравнению с другими. 6–8 Это расовое и географическое различие было выдвинуто гипотезой из-за недавнего заселения Южной Америки людьми по сравнению со старым миром, Азией и Африкой. В целом у южноамериканских горцев концентрация гемоглобина выше, чем у горцев Азии и Африки. 11

    Сараватское нагорье современной Саудовской Аравии было заселено на протяжении многих тысяч лет. Обитаемые районы обычно умеренно высокие, 1500–3000 м над уровнем моря. Средняя концентрация Hb на исследованных двух высотах составила 15.35–15,40 г/дл у мужчин и 14,19–14,71 г/дл у женщин соответственно по сравнению с 14,81 г/дл и 13,77 г/дл у мужчин и женщин соответственно на уровне моря. Это изменение концентрации Hb (Δ Hb) соответствует 0,30–0,47 г/дл на высоту 1000 м. Во всем мире сообщается о переменной Δ Hb до 1,05 г/дл/1000 м над уровнем моря. На большой высоте у населения Саудовской Аравии средний уровень гемоглобина меньше, чем у жителей Европы, Северной и Южной Америки, но больше, чем у населения Китая. 6 В Асмэре, столице Эритреи, которая находится на высоте, аналогичной высоте города Абха, было обнаружено, что среднее значение Hb для мужчин составляет 15.4 г/дл, что аналогично тому, что мы сообщали для мужчин в Abha; тогда как у эритрейских женщин средний уровень гемоглобина немного выше, чем у женщин в Абхе (14,9 против 14,71 г/дл). Стоит отметить, что исследование популяции Асмэра проводилось на меньшей выборке и использовалось другой гематологический анализатор (Beckman Coulter). 12 В заключение следует отметить, что население Саудовской Аравии, по-видимому, хорошо адаптировано к высоте, и результаты более сопоставимы с аналогичными населенными высокогорными районами в близлежащих районах Африканского Рога и Азии.

    ВОЗ и CDC предложили поправочные коэффициенты для различных высот, чтобы помочь правильно определить анемию. 4,9,10 Однако такого поправочного коэффициента для верхнего предела, т.е. полицитемии, не существует, поэтому единственным применимым методом остается эпидемиологическая оценка референтных интервалов. 95 -й процентиль значений концентрации гемоглобина в городе Абха составляет 18,1 г/дл и 17,9 г/дл для мужчин и женщин соответственно. Следовательно, использование текущих референсных интервалов для Hb будет маркировать многих людей, в остальном нормальных, как полицитемичных. Диагностические критерии ВОЗ для истинной полицитемии (ИП) гласят, что если уровень гемоглобина превышает 16 г/дл и 16.5 г/дл и значения гематокрита более 48% и 49% у женщин и мужчин соответственно следует заподозрить случай полицитемии. 13 Это определение не учитывает влияния высоты на Hb. Таким образом, ожидается, что у значительного числа людей, живущих на большой высоте, может быть необоснованно обследована истинная полицитемия. Таким образом, важно учитывать влияние высоты при интерпретации клинической картины и/или применять диагностические критерии, которые не были валидированы для высокогорных жителей.

    MCV является наиболее полезным и широко используемым среди трех индексов эритроцитов (MCV, MCH и MCHC). 14 Классификация анемии в основном основана на размере эритроцитов, т.е. MCV, тогда как MCH тесно связан с почти линейной зависимостью от MCV. 15 В этом исследовании диапазон процентилей MCV 95 th смещен в сторону более низкого значения. Это наблюдение было отмечено во всех трех исследуемых городах. 2,5 -й процентиль MCV в настоящем исследовании как на уровне моря, так и на высоте составляет 76 фл по сравнению с 81 фл в используемом в настоящее время эталонном диапазоне как на уровне моря, так и на больших высотах.MCV, полученный у подростков из центральной провинции Саудовской Аравии, составляет 81fL ± 6,1, что соответствует тому, что мы сообщали здесь. 16 Значение MCV, равное 86 фл (75–94), было сообщено в исследовании взрослого марокканского населения. 17 В большинстве исследований Ближнего Востока или Африки сообщается об аналогичном диапазоне MCV и более низком процентиле 2,5 th , который обычно ниже по сравнению с контрольными интервалами, указанными на западе, что предполагает некоторые расовые воздействия. 18–22 Считалось, что альфа-талассемия является генетическим эффектом, способствующим этой замеченной разнице в Hb и MCV между белыми и афроамериканцами. 23 Значения MCV в Абхе (южный регион) показали тенденцию к значительному снижению MCV по сравнению с Таифом и Джиддой (западный регион). Южный регион Саудовской Аравии имеет более высокую распространенность талассемии по сравнению с западным регионом Саудовской Аравии. 24 Критерии включения (RDW <16) и (MCV > 75 fL) предназначались для сведения к минимуму влияния невыявленного скрытого дефицита, такого как железодефицитная анемия. Сам по себе скрытый дефицит железа маловероятен как причина этого эффекта, который одинаково очевиден как у исследованных мужчин, так и у женщин.

    Это исследование имеет некоторые ограничения. Хронические заболевания были косвенно исключены с помощью доступных лабораторных тестов, поскольку не было никаких медицинских карт участников. Привычки, которые, как известно, влияют на концентрацию Hb, такие как курение, также не оценивались. Состояние микроэлементов, таких как железо, B 12 и фолиевая кислота, которые могут повлиять на результаты общего анализа крови, также не оценивалось. Наконец, хотя мы считаем, что подавляющее большинство участников являются гражданами Саудовской Аравии, этническая принадлежность участников напрямую не оценивалась.

    Заключение

    В этом исследовании было отмечено лишь незначительное увеличение концентрации гемоглобина, что можно объяснить умеренно большой высотой, на которой обитают люди. Прирост концентрации Hb (Δ Hb) оценивался в 0,3 г/дл/1000 м над уровнем моря. Эту поправку можно использовать для обновления текущего эталонного диапазона CBC, чтобы лучше определить анемию и полицитемию в условиях высокогорья. Предлагаемое обновление все еще нуждается в проверке в местных лабораториях в соответствии со стандартами качества.Необходимы дополнительные исследования для дальнейшего изучения природы и возможных причин наблюдаемой разницы в диапазоне MCV по сравнению с другими популяциями.

    Благодарности

    Мы выражаем признательность Исследовательскому центру перспективных материаловедения (RCAMS) Университета короля Халида, Абха, за поддержку этого исследования в виде гранта (номер ссылки KKU/RCAMS/G0001-21). Мы также хотим поблагодарить администрацию лабораторий Аль-Борг за предоставление данных и содействие в сборе данных.

    Раскрытие информации

    Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

    Каталожные номера

    1. Бертхольф Р.Л. Статистические методы установления и проверки контрольных интервалов. Медицинская лаборатория . 2006;37(5):306–310. дои: 10.1309/cbmhprfnlu1xa4xv

    2. Азад П. Хаддад Г. Молекулярные основы избыточного высокогорного эритроцитоза, индуцированного гипоксией. FASEB J . 2018;32:фунт405.

    3. Мире Л.Г., Дилл Д.Б., Холл Ф.Г., Браун Д.К.Изменения объема крови при трехнедельном пребывании на большой высоте. Клин Хим . 1970;16(1):7–14. doi:10.1093/клинхем/16.1.7

    4. Чан М; Всемирная организация здравоохранения. Концентрации гемоглобина для диагностики анемии и оценки тяжести . Женева: Switz World Heal Organ; 2011.

    5. Hurtado A, Merino C, Delgado E. Влияние гипоксемии на гемопоэтическую активность. Медицинский стажер Arch . 1945; 75 (5): 284–323. doi: 10.1001/archinte.1945.002102

    002

    6. Gassmann M, Mairbäurl H, Livshits L, et al. Увеличение концентрации гемоглобина с высотой варьируется среди человеческих популяций. Ann NY Acad Sci . 2019;1450:204–220. doi:10.1111/nyas.14136

    7. Гонсалес Г.Ф., Фано Д., Васкес-Веласкес С. Диагностика анемии у высокогорных популяций. Rev Peru Med Exp Salud Publica . 2017;34(4):699–708. Каталонский. doi:10.17843/rpmesp.2017.344.3208

    8. Шарма А.Дж., Аддо О.Ю., Мей З., Сучдев П.С.Пересмотр корректировок гемоглобина для определения анемии: высота над уровнем моря и курение. Ann NY Acad Sci . 2019;1450(1):190–203. doi:10.1111/nyas.14167

    9. Центры контроля заболеваний. Критерии CDC для анемии у детей и женщин детородного возраста. MMWR Morb Mortal Wkly Rep . 1989;38(22):400–404.

    10. Салливан К.М., Мэй З., Груммер-Страун Л., Парванта И. Коррекция гемоглобина для определения анемии. Trop Med Int Heal . 2008;13(10):1267–1271. дои: 10.1111/j.1365-3156.2008.02143.x

    11. Окас-Кордова С., Тапиа В., Гонсалес Г.Ф. Концентрация гемоглобина у детей на разных высотах в Перу: предложение по поправке [Hb] на высоту для диагностики анемии и полицитемии. High Alt Med Biol . 2018;19(4):398–403. doi:10.1089/ham.2018.0032

    12. Такубо Т., Тацуми Н., Сато Н. и др. Оценка гематологических показателей, полученных на эталонных автоматических гематологических анализаторах шести производителей. Общественное здравоохранение J Trop Med Юго-Восточной Азии .2002; 33 (Приложение 2): 62–67.

    13. Арбер Д.А., Орази А., Хассерджян Р. и соавт. Пересмотренная в 2016 г. классификация миелоидных новообразований и острого лейкоза Всемирной организации здравоохранения. Кровь . 2016;127(20):2391–2405. дои: 10.1182/кровь-2016-03-643544

    14. Буттарелло М. Лабораторная диагностика анемии: полезны ли старые и новые параметры эритроцитов для классификации и лечения, как? Int J Lab Hematol . 2016;38:123–132. doi:10.1111/ijlh.12500

    15.Фишер С.Л., Фишер С.П. Средний корпускулярный объем. Медицинский стажер Arch . 1983;143(2):282–283. doi:10.1001/archinte.1983.00350020108020

    16. Эль-Хазми МАФ, Варси А.С. Нормальные референтные значения гематологических параметров, индексов эритроцитов, Hb A2 и Hb F с раннего детства до подросткового возраста у жителей Саудовской Аравии. Энн Сауди Мед . 2001;21(3–4):165–169. дои: 10.5144/0256-4947.2001.165

    17. Бакрим С., Мотиаа Ю., Бенаджиба М., Уарур А., Масрар А. Установление референтных интервалов гематологии в здоровой популяции взрослых на северо-западе Марокко (регион Танжер-Тетуан). Пан Афр Мед J . 2018;29:169. doi:10.11604/pamj.2018.29.169.13042

    18. Нордин Г., Мортенссон А., Суолин Б. и др. Многоцентровое исследование референтных интервалов для гемоглобина, основного числа клеток крови и индексов эритроцитов у взрослого населения стран Северной Европы. Scand J Clin Lab Invest . 2004;64(4):385–398. дои: 10.1080/00365510410002797

    19. Al MLA, Denic S, Al JON, Narchi H, Souid A-K, Al-Hammadi S. Параметры эритроцитов у младенцев и детей с Аравийского полуострова. Am J Blood Res . 2015;5(2):101–107.

    20. Серена В., Алессандро М., Маурицио Т.Н. и др. Базовые гематологические и биохимические референтные значения для здоровых взрослых мужчин из Мали. Пан Афр Мед J . 2019;32. doi:10.11604/pamj.2019.32.5.12797

    21. Karita E, Ketter N, Price MA, et al. Референтные интервалы гематологии и биохимии, полученные на основе CLSI, для здоровых взрослых в восточной и южной частях Африки. PLoS Один . 2009;4(2):e4401. doi: 10.1371 / журнал.пон.0004401

    22. Odhiambo C, Oyaro B, Odipo R, et al. Оценка местных референтных интервалов для гематологических и биохимических параметров в Западной Кении. PLoS Один . 2015;10(4):e0123140. doi:10.1371/journal.pone.0123140

    23. Beutler E, West C. Гематологические различия между афроамериканцами и белыми: роль дефицита железа и α-талассемии на уровне гемоглобина и среднем корпускулярном объеме. Кровь . 2005;106(2):740–745. дои: 10.1182/кровь-2005-02-0713

    24.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

*