Каменеет грудь при гв: Решение шести проблем грудного вскармливания первой недели

Содержание

Решение шести проблем грудного вскармливания первой недели

Испытываете трудности с грудным вскармливанием Вашего новорожденного малыша? Прочитайте советы специалиста по поводу решения основных проблем первой недели грудного вскармливания.

Поделиться этой информацией

Cathy Garbin, child health nurse, midwife and lactation consultant:
Кэти, мама двоих детей, семь лет была научным сотрудником известного Исследовательского института лактации человека, основанного Питером Хартманном, и оказывала поддержку кормящим мамам в клиниках и на дому. Сейчас она по-прежнему работает семейным консультантом, а также проводит семинары для лечащих врачей и выступает на международных конференциях.

Грудное вскармливание не всегда происходит легко, поэтому, если
у Вас возникли трудности, знайте, что Вы не одиноки. Проведенное в США исследование показало, что из 500 опрошенных молодых мам 92 % столкнулись с проблемами грудного вскармливания уже к третьему дню.1 К счастью, большинство ранних проблем грудного вскармливания решается просто. Ниже Вы можете прочитать рекомендации по решению основных проблем, с которыми часто сталкиваются мамы в первую неделю кормления.

Проблема №1. Кормить грудью больно!

Боль во время кормления обычно связана с повышенной чувствительностью или воспалением сосков, особенно когда «приходит» молоко на второй–четвертый день после родов.2 Ребенок будет просить грудь каждую пару часов, и это может быстро усугубить проблему: у некоторых мам соски трескаются, кровоточат или покрываются волдырями. Это, конечно, весьма неприятно.

Решения3

  • Проверьте, как ребенок захватывает грудь. Неправильный захват является одной из наиболее распространенных причин болезненных ощущений при кормлении грудью. Новорожденный малыш должен захватывать в рот большую часть нижней половины ареолы (темной кожи вокруг соска), а Ваш сосок должен упираться ему в небо, поддерживаясь снизу языком.
  • Обратитесь к
    консультанту по грудному вскармливанию или медицинскому специалисту, чтобы убедиться, что рот и туловище ребенка во время кормления расположены правильно и нет других проблем с захватом. Также врач может осмотреть рот малыша на предмет физических нарушений.
  • Попробуйте другие позы для кормления. Положения «полулежа», «перекрестная колыбелька», «из-под руки» или «лежа» могут облегчить давление на наиболее болезненные участки Вашей груди.
  • Осторожно протирайте поврежденные соски смоченными водой ватными тампонами после каждого кормления, чтобы удалить остатки молока, которые могут стать причиной инфекции.
  • Давайте соскам высохнуть на воздухе или промакивайте их чистой мягкой муслиновой или фланелевой салфеткой, чтобы не допустить размножения бактерий во влажной среде. Используйте одноразовые или многоразовые прокладки для бюстгальтера для впитывания подтекающего молока и не забывайте регулярно их менять.
  • Смягчайте соски. Снять воспаление и сухость кожи поможет ультрачистое ланолиновое средство. Можно также наносить на соски несколько капель собственного грудного молока. В обоих случаях Вам не придется мыть грудь перед следующим кормлением. Кроме того, Вы можете прикладывать к соскам охлажденные в холодильнике гидрогелевые подушечки*. Они успокаивают соски и способствуют облегчению боли при кормлении, а также ускорению заживления.
  • Защищайте соски. Накладки на соски* защищают воспаленную область от трения об одежду.
  • Наберитесь терпения. Обычно воспаление проходит через несколько дней, когда Ваше тело привыкает к грудному вскармливанию, а ребенок осваивает навыки сосания.
  • Обратитесь к врачу, если боль при кормлении не проходит через несколько дней. Постоянное воспаление сосков может свидетельствовать об инфекции, требующей скорейшего лечения.

Проблема №2. Ребенок неправильно захватывает грудь

Некоторым новорожденным не сразу удается правильно захватывать грудь. Возможно, вам обоим просто необходимо больше времени, чтобы освоить грудное вскармливание, а, может быть, ребенок родился недоношенным, плохо себя чувствует после тяжелых родов, или у мамы плоские или втянутые соски.

Решения

  • Обратитесь к консультанту по грудному вскармливанию или медицинскому специалисту, который поможет установить причину проблемы и предложит пути ее решения.
  • Плоские или втянутые соски необходимо вытянуть. Формирователи сосков* удобно размещаются в бюстгальтере и оказывают легкое давление на соски, помогая им выйти наружу для облегчения кормления.
  • Пробуйте разные позы и способы поддержки новорожденного. Малышу необходимо чувствовать опору. Ему должно быть удобно и он должен свободно дышать, чтобы правильно сосать грудь. Не держите ребенка за голову и не давите на нее. Откиньтесь назад и позвольте ребенку проявить инициативу. Это стимулирует его врожденные рефлексы и помогает найти и захватить грудь.
    4
  • Во время кормления пытайтесь найти оптимальное положение. Вместо того чтобы прикладывать и отнимать ребенка от груди, создавая стресс для вас обоих, попробуйте разместить его так, чтобы ему было легко и удобно. Держите туловище и ноги малыша ближе к себе, поддерживайте его за плечи и держите крепко, чтобы он чувствовал себя в безопасности.  Пусть голова ребенка свободно лежит у Вас на руке, чтобы он мог слегка отклонять ее назад и свободно дышать. Подбородок должен быть прижат к Вашей груди. Если такие небольшие корректировки не сделают кормление комфортнее для ребенка, обратитесь за помощью к консультанту по грудному вскармливанию или медицинскому специалисту.
  • Используйте накладки для кормления. Если у ребенка не получается захватывать сосок, консультант по грудному вскармливанию или медицинский специалист может предложить попробовать накладки для кормления*. Сосок с накладкой удобнее брать в рот, так он больше и жестче. Не стоит использовать накладки для кормления в течение длительного времени.

Проблема №3. Недостаточно грудного молока

В самом начале у Вас будет вырабатываться немного грудного молока, так как гормональные изменения, которые запускают выработку молока, происходят медленно и завершаются только на второй–четвертый день после родов.2 Вас может беспокоить, что ребенок не получает достаточно молока, но в первые дни его желудок еще слишком мал, а кормления происходят часто, поэтому не стоит волноваться. Поводом для беспокойства в эти дни может стать только чрезмерная потеря веса, слишком маленькое количество мокрых и испачканных подгузников или признаки обезвоживания у ребенка. Подробнее о том, как часто должен мочиться и опорожняться новорожденный, можно прочитать в статье Грудное вскармливание новорожденных: чего ожидать в первую неделю.

Решения

  • Обратитесь к консультанту по грудному вскармливанию
    или лечащему врачу, который сможет определить, если ли у Вас проблемы с выработкой молока. Чем раньше Вы этим займетесь, тем лучше.
  • Кормите ребенка по требованию, а не по графику. В первую неделю после рождения Ваш малыш будет просить грудь каждые два–три часа (или даже чаще!), как днем, так и ночью. Такие частые кормления способствуют установлению выработки грудного молока.
  • Позаботьтесь о себе. Это не всегда просто с новорожденным, но старайтесь отдыхать при каждой возможности, питайтесь правильно и принимайте любую помощь по дому или со старшими детьми, которую Вам могут оказать близкие, чтобы полностью сосредоточиться на грудном вскармливании.
  • Попробуйте сцеживать молоко. Если ребенок питается часто, но никак не прибавляет в весе, консультант по грудному вскармливанию или врач может порекомендовать сцеживание для увеличения выработки грудного молока. Если молоко не появляется вообще, можно попробовать двойной электрический клинический молокоотсос Medela Symphony**. В нем предусмотрена программа Initiate (Запуск), которая воспроизводит естественный ритм сосания ребенка в первые несколько дней.

Проблема №4. Грудь наполненная и тяжелая

С приходом молока Ваша грудь наполнится и станет более тяжелой.
Если ребенок сосет грудь хорошо и часто, это не должно создавать никаких проблем. Однако у некоторых женщин грудь наполняется настолько, что становится твердой и болезненной. Это состояние, называемое набуханием молочных желез, может вызывать дискомфорт. Набухшая грудь словно «горит», сейчас в ней сосредоточена вся активность Вашего организма, напоминая оживленное движение в час пик. К счастью, это состояние обычно проходит в течение 24–48 часов. Однако из-за набухания молочных желез соски могут стать плоскими, и ребенок может испытывать трудности с захватом.5

Решения

  • Кормите ребенка часто.
    Старайтесь давать грудь минимум 8–12 раз в сутки. Это основной способ облегчить данное состояние. Другие советы и рекомендации можно прочитать в статье о набухании молочных желез.6,7
  • Обратитесь к лечащему врачу, если симптомы сохраняются более 48 часов, у Вас высокая температура, или ребенок не может сосать грудь из-за набухания.

Проблема №5. Молоко подтекает

Подтекание молока из груди очень часто случается в первые дни грудного вскармливания, когда начинается выработка молока. Молоко может подтекать из одной груди, пока Вы кормите другой, когда Вы спите на животе, или когда что-то случайно вызывает рефлекс прилива молока, например, если Вы услышите плач ребенка в магазине. Обычно подтекание прекращается примерно после шести недель.

Решения

  • Защитить одежду от пятен помогут одноразовые или многоразовые прокладки для бюстгальтера, которые следует использовать днем и ночью.
  • Не теряйте драгоценные капли!
    Накладки для сбора грудного молока* помещаются внутрь бюстгальтера и позволяют собирать все подтекающее молоко. Это очень полезная вещь, когда молока слишком много и прокладки не справляются с впитыванием, или когда одна грудь подтекает, пока Вы кормите другой. Если Вы хотите сохранить собранное молоко, используйте только то, которое собрано при кормлении. Поместите его в стерильный контейнер и сразу уберите в холодильник, если не будете докармливать им ребенка прямо сейчас. Собранное молоко необходимо использовать в течение 24 часов. Накладки для сбора грудного молока не следует носить более двух–трех часов подряд.

Проблема №6. Похоже, что молока слишком много

Иногда, когда молоко приходит, его вырабатывается слишком много! В первые несколько недель может быть переизбыток молока, но обычно вскоре все приходит в норму.7 До этого момента грудь может быть тяжелой и болезненной почти все время, даже сразу после кормления, и может подтекать много молока. От сильного прилива ребенок может закашляться или захлебнуться, его может вырвать сразу после кормления, у него может появиться дискомфорт в животике или резкий, пенистый, зеленоватый стул. Все эти признаки говорят о том, что у Вас слишком много молока, но проблема может разрешиться сама собой, когда Ваша грудь привыкнет к новой функции.

Решения

  • Сцедите немного молока вручную в начале каждого кормления, чтобы ослабить силу прилива.
  • Попробуйте кормить, откидываясь назад: так ребенку будет проще контролировать выделение молока. Хорошо подходит также поза «колыбелька»: держите ребенка наискосок за плечи так, чтобы головка могла слегка отклоняться назад, находясь на Вашей руке. Туловище малыша будет располагаться на Вас по диагонали.
  • Будьте ласковой и терпеливой. Давайте ребенку передохнуть и усвоить молоко как во время, так и после кормления. Не надо слишком много или слишком быстро перемещать ребенка, это может вызвать у него тошноту. По мере роста малыш научится лучше справляться с приливом молока, который в любом случае, скорее всего, ослабнет.
  • Воспользуйтесь полотенцем или пеленкой для впитывания пролившегося молока, если ребенок не справится с приливом, и положите накладку для сбора грудного молока на другую грудь, чтобы собрать подтекающее молоко.
  • Обратитесь к консультанту по грудному вскармливанию или к врачу, если проблемы не решатся через несколько недель. Он осмотрит Вас и, возможно, предложит одностороннее кормление или смену груди по часам («дежурство груди») для снижения выработки молока.

Материалы по теме: Трудности грудного вскармливания в последующие несколько недель и проблемы грудного вскармливания после первого месяца

Литература

Литература

1 Wagner EA et al. Breastfeeding concerns at 3 and 7 days postpartum and feeding status at 2 months. Pediatrics. 2013:peds-2013. — Вагнер И.А. и соавторы, «Проблемы грудного вскармливания на 3 и 7 день жизни ребенка и тип вскармливания в возрасте 2 месяцев». Педиатрикс (Педиатрия). 2013:e865–e875.

2 Pang WW, Hartmann PE. Initiation of human lactation: secretory differentiation and secretory activation. J Mammary Gland Biol Neoplasia. 2007;12(4):211-221. — Панг У.У., Хартманн П.И., «Инициация лактации у кормящей матери: секреторная дифференциация и секреторная активация». Ж Маммари Гланд Биол Неоплазиа. 2007;12(4):211-221.

3 Cadwell K. LatchingOn and Suckling of the Healthy Term Neonate: Breastfeeding Assessment. J Midwifery & Womens Health. 2007;52(6):638-642. — Кэдвелл К., «Захват и сосание у здоровых новорожденных: оценка грудного вскармливания». Ж Мидвайфери Вуменс Хелс. 2007;52(6):638-642.

4 Colson SD et al. Optimal positions for the release of primitive neonatal reflexes stimulating breastfeeding. Early Hum Dev. 2008;84(7):441-449. — Колсон С.Д. и соавторы, «Оптимальные позиции для провоцирования примитивных врожденных рефлексов, стимулирующих грудное вскармливание». Эрли Хьюм Дев. 2008;84(7):441-449.

5 Jacobs A et al. S3-guidelines for the treatment of inflammatory breast disease during the lactation period. Geburtshilfe Frauenheilkd. 2013;73(12):1202-1208. — Джейкобс А. и соавторы, «Рекомендации S-3 по лечению воспалительных заболеваний груди в период грудного вскармливания». Гебуртсхильфе унд Фрауэнхайлькюнде. 2013;73(12):1202-1208.

6 Amir LH. Academy of Breastfeeding Medicine Protocol Committee. ABM clinical protocol# 4: Mastitis, revised March 2014. Breastfeed Med. 2014;9(5):239-243. — Амир Л.Х., Протокольный комитет Академии грудного вскармливания, «Клинический протокол АВМ №4: мастит», в редакции от марта 2014 г. Брестфид Мед (Медицина грудного вскармливания). 2014;9(5):239-243.

7 Academy of Breastfeeding Medicine Protocol Committee. ABM clinical protocol# 20: Engorgement. Breastfeed Med. 2009;4(2):111-113. — Протокольный комитет Академии медицины грудного вскармливания, «Клинический протокол АВМ №20: Нагрубание, редакция 2016 г». Брестфид Мед (Медицина грудного вскармливания). 2009;4(2):111-113.

Перед применением ознакомьтесь с инструкцией. О возможных противопоказаниях проконсультируйтесь со специалистом.

*РУ № ФСЗ 2010/07352 от 19.07.10

**РУ № ФCЗ 2010/06525 от 17/03/2021

 

«Каменная» грудь — что делать? — Подсказки для кормящих мам

автор: Виктория Нестерова IBCLC

Эта статья — для мам, столкнувшимся с переполнением груди в дни, когда молозиво сменяется молоком (обычно это 3-4 сутки после родов, но может быть и немного раньше или позже). Также описанные техники могут быть полезны и при отечности груди в первые-вторые сутки (еще на этапе молозива).

Итак. Пришло молоко. Грудь налилась, стала не просто тяжелой, а очень полной и болезненной. Даже температура иногда поднимается на день. Иногда это реально пугает. А если еще и ребенку тяжело ее захватить, что делать и что не делать? Что надо знать в первую очередь?

Поехали.
Подробно по пунктам:

1. Читаем внимательно: это временно. Через 1-2 дня грудь войдет в «рабочий» режим, разберется с новыми условиями работы, и ощущения тяжести, переполненности уйдут. У вас не будет такая грудь весь период кормления. Важно эти полтора-двое суток вам с малышом хорошо поработать, помогая груди – и все наладится.
2. Что делать сейчас? Самое главное правило: не давать груди «отдыхать». Она должна работать, отдавать молоко. Тогда ощущения нормализуются раньше.

Пример неправильной тактики – когда начинает наливаться грудь, сделать перерыв в кормлении до утра – а вдруг рассосется как-то само. Щас.

Пример правильной – начать прикладывать ребенка почаще, будить его, если он спит слишком долго. Обратить внимание на правильное прикладывание (статьи про то, как оценить, правильное ли оно, и как приложить)
3. Про будить. Начинает приходить молоко, появляются новые ощущения – переходим в режим «кормление по требованию мамы». Вы имеете полное право разбудить малыша и попросить его вам помочь, если грудь уже «зовет». Это тоже временно.
4. Держать путь для молока свободным.
a. Бывают разные варианты прихода молока: если все в порядке, грудь может стать горячей, тяжелой, с какими-то даже уплотнениями, но при этом ареола остается эластичной, ребенок может качественно присосаться (захватывает и сосок, и ареолу), молоко свободно вытекает. После кормления такая грудь становится ощутимо мягче и легче. В этом случае ничего специально делать не надо, просто прикладывать-прикладывать-прикладывать (см. п. 2). Все нормализуется очень скоро (см. п.1)

b. Но в некоторых случаях, и про них и рассказывают всякие истории, получается, что к наполненности груди присоединяется отек груди и ареолы.

  • Грудь ощущается «каменной», очень болезненной, ареола неэластичная, переполненная.
  • Нажатие на ареолу тоже болезненно (иногда очень! и эта боль даже мешает кормить малыша).
  • Сосок уплощается.
  • Молоко не вытекает – мешает отек, перекрывающий ему путь.
  • Ребенку может быть тяжело захватить такую грудь, он соскальзывает с плотной ареолы (как с шарика) на сосок или вообще не может присосаться.
  • Кормление часто не дает облегчения из-за того, что молоко не идет.
  • Сцедить молоко тоже не очень получается.

Эта ситуация называется нагрубанием. Тут груди и малышу нужна дополнительная помощь, о которой мы и поговорим. Главное, помнить, что это не конец света и все наладится.

Внутри грудь с нагрубанием и без отличаются уровнем отечности (схема, просто для наглядности):


Алгоритм действий для профилактики нагрубания:
Частые прикладывания ребенка (или сцеживания, если он по какой-то причине не может сосать грудь сам) с первых дней – еще на этапе молозива. В правильном положении! В разных (по возможности) и удобных для мамы (это обязательно) позах.
Питьевой режим – нормальный, по жажде. Исследования показали, что ограничения питья не помогают в профилактике нагрубания. Ничего, кроме обезвоживания для мамы мы не получим.
Что делать с грудью, если нагрубание уже случилось?
Открыть путь для молока.
Незаменимый и очень эффективный прием – техника смягчения ареолы давлением по Джин Коттермен. Минимум 1 минуту, если нагрубание более сильное – и 2, и 3 минуты.

Что при этом происходит: пальцы мягко и безболезненно отжимают излишний отек вглубь. На время ареола опять становится мягкой и эластичной, сосок — более выраженным, но главное — освобождается путь для молока — протоки. Малыш может присосаться — и может получать молоко.


Еще раз — подробная статья – тут. Внимательно ее изучаем! Это ключик к безболезненному «разруливанию» ситуации с каменной/очень болезненной от переполнения грудью. То, как мнут иногда в роддомах — это варварство, потому что силовое разминание отечной, переполненной железы — не только очень болезненно, но еще и бессмысленно — при этом путь для молока ведь перекрыт! Ареола отечна, протоки пережаты…»Каменную» грудь можно превести в рабочее состояние гораздо эффективнее таким вот мягким, безболезненным способом.

Для большего эффекта делаем смягчение давлением так:
Укладываемся на спину. Под лопатки – подушку – чтобы грудь оказалась еще выше.
Руку со стороны груди, с которой планируем работать, откидываем в сторону.
Несколько раз ребром ладони мягко гладим грудь от соска по направлению к подключичным лимфоузлам – т.е. к ключице, и к подмышечным – к подмышке. Движение – как будто разгоняем воду. Цель – немного предварительно «разогнать» отек. Это он дает боль и каменность, а не собственно молоко. (спасибо Джин Коттермен, Майе Больман, Татьяне Кондрашовой за идеи).
После этого – собственно смягчение давлением – ставим пальцы вокруг ареолы и держим «ромашку». Минимум одну минуту, дольше, если надо. Вы почувствуете, как ареола становится мягче, пальцы как бы проваливаются глубже.

Ждете… Ждете… Помните — минимум минуту (по часам!), если надо — дольше… Ваша цель – ареола эластичная как губа или мочка уха. Может начать вытекать молоко – но держим и ждем дальше.
Для дополнительного эффекта можно после смягчения давлением дополнительно подцедить область вокруг ареолы руками.

Техника ручного сцеживания — читаем по ссылке.

Отличие —  пальцы стоят ближе к соску, а не на границе темной и светлой кожи. Ваша цель — еще немножко смягчить ареолу. Вытечет немного молока, и ареола станете еще мягче.
Ареола совсем мягкая и безболезненная при сжатии? Все, можно прикладывать малыша (или сцеживать, если он пока не сосет). Теперь молоко будет вытекать, и сосание будет эффективным, грудь будет смягчаться дальше.

Прикладывание в положении, когда малыш лежит сверху на маме (мама полусидя), кстати, хороший вариант, чтоб и дальше убирать отечность. А у малыша так эффективнее работают его собственные рефлексы.


Мягко гладьте (или просто поставьте пальцы на них пальцы) болезненные участки груди во время кормления. Движения не должны вытаскивать сосок изо рта ребенка. Это поможет быстрее опорожнить дольки.

Не надо с силой мять всю грудь! Истории про «расцеживания» очень впечатляющи, но когда закрыт путь для молока (из-за отечности ареолы), это не только очень больно, но и очень бессмысленно. Помните, если смягчить ареолу, освободив протоки от сдавливания отеком, молоко потечет, и нагрубание можно и реально убрать практически безболезненно.
Для уменьшения отечности в промежутках между кормлениями на грудь можно прикладывать холод – прохладный, вымытый с мылом капустный лист – до увядания, или пакет со льдом или замороженными овощами – обязательно завернутый в полотенце! – на 15-20 минут. Это не «застудит» грудь, но очень хорошо поможет снять отечность.
Повторяйте подготовку ареолы, пока в этом есть потребность. Заложите себе немного больше времени до начала кормления.
Не забывайте, что грудь не должна отдыхать!
Если ребенок ел-ел, заснул и в него явно больше не помещается, а грудь еще полная и некомфортная, можно дополнительно себе помочь, пойдя в душ (теплый, комфортный) и немного подцедив грудь, стоя под струями воды. Пусть вода течет по спине, по воротниковой зоне. Так молоко легко вытекает. Иногда в душе достаточно просто мягко помассировать грудь, наклониться, и молоко потечет само. Подцеживаем не «досуха», а до облегчения, только чтоб снять дискомфорт – для этого достаточно, чтоб вытекло около чайной ложки молока. Стало легче – вытираемся, одеваемся, отдыхаем, снова тормошим малыша. Подцеживания не заменяют прикладывания.

Если малыш очень вялый, сонный, теряет вес — возможно, имеет смысл собрать сцеженное молоко и отдать ему с ложечки или из шприца без иголки. Смотрите по обстоятельствам.

Полезное видео: массаж груди при нагрубании и сцеживание от замечательного консультанта Майи Больман IBCLC

The Basics of Breast Massage and Hand Expression from Maya Bolman on Vimeo.

Грудное (естественное) вскармливание — «Ужасный ужас, кошмарный кошмар!!! Это точно хуже родов, лучше родить 20 раз подряд, самую сильную боль обеспечит ЕВ!»

Всем привет!

У меня была очень лёгкая беременность и нормальные роды, а вот послеродовой период был просто адовым (писала об этом отзыв). Сейчас ребёнку 3, 5 года и я спокойно вспоминаю о родах, но когда слышу, думаю или читаю о ЕВ до сих пор плохо становиться.

Сначала я была настроена на естественное кормление более чем позитивно, прочитала массу книг и форумов, запаслась молокоотсосом (ручной Авент), бепантеном и силиконовыми накладками и точно знала что с этим проблем не будет…но ошиблась.

Моя грудь: до беременности — 0 размер, во время б. и при кормлении — примерно 1-1,5 размер.

Приход молока: на второй день после родов температура поднялась до 39 градусов, хотя по моим ощущениям молока в груди не было. Конечно же, я прикладывала ребёнка, но лилось только немного молозива, ребёнок был голодным.

Дежурная медсестра осмотрела меня и сказала что это уже застой молока и закупорка протоков, на этом моменте начался период беспрерывной боли.

Медсестра решила размять мне грудь, делала это явно с кучей злости и ненависти и упрёками, что я вовремя не сцедилась, тогда я подумала неужели все женщины испытывают такую дикую боль и при этом кормят, я просто не верила что так должно было быть.

Знаете, при схватках и в родах я ни разу не крикнула, даже не стонала, окружающий мед персонал обсуждал между собой, что я очень терпеливая, ведь роды не самые лёгкие, а тут при сцеживании я рыдала и сгибалась от этой дикой боли.

Итогом за час пыток ей удалось сцедить грамм 10 молока и она сказала не спать пока полностью не расцедишь грудь, естественно, так я и поступила, а утром на обходе мне говорят стало ещё хуже, уплотнения стали больше, а молоко совсем перестало литься.

На дежурство заступила другая медсестра — молодая, добрая девушка, а врач который принимал у меня роды велел ей помочь мне с грудью. Мне поставили укол Но-шпы для обезболивания и теперь она мяла меня ещё часа 2, это было уже не так больно как в первый раз, но тем не менее, терпеть было сложно. Она сказала, что протоки у меня слабые, а молоко идёт очень жирное (оно было желтое) вообщем даже у неё особо ничего не вышло, единственное, после этого немного начал высасывать молокоотсос, до этого вообще ничего с ним не получалось.

Из-за этих проблем с грудью меня не выписывали неделю, да я и не хотела, я не понимала что мне делать с этим дома.

Естественно, за время в роддоме соски ребёнок искусал до жути, каждый раз прикладывала его со слезами на глазах и брала трясущимися руками. Попробовала накладки — ребёнку в них было не удобно, да и мне всё равно больно. Бепантен — вообще ноль эффективности.

После разминаний груди медсёстрами получилось 3 гематомы, 2 в одной груди, вторая — в другой.

Кормление после выписки из роддома:

Дома легче мне не стало, я не могла одеться, постоянно текло молоко и раны — всё это прилипало. Молока стало приходить очень много. Я не смогла терпеть боль при кормлении и начала давать ребёнку сцеженное молоко.

Сцеживать получалось только молокоотсосом и занималась я этим круглосуточно. Спать больше часа — полтора не могла — просыпалась от дикой боли в груди она горела, болела, а молоко само лилось по мне ручьём.

Даже полностью пустая грудь вновь каменела за час и сразу начинала подниматься температура. На этом этапе уже опробовала всё: сцеживать, разминать пыталась и мама, и уж извините, может кому неприятно, но муж пробовал сам пить это молоко и тоже разминать грудь, компрессы, душ — всё тщетно. Сцеживать получалось медленно, а молоко приходило быстро. Вызывала медсестру из платной клиники, она делала всё также разминала и сцеживала, бугры уходили, но через 1,5 часа были уже новые.

Грудь становилась сине-зелёным кирпичом, вены вылазили до шеи.

Мнение: читала во время б. да и потом мне говорили, что сцеживаться не нужно, молока придёт столько, сколько нужно ребёнку.

На самом деле: в моём случае без сцеживания я получала температуру 39, 5 сине-зелёную каменную, болезненную грудь всю в буграх и как мне говорил врач, если с эти ничего не сделать, придётся резать.

Однажды, от недосыпа я вырубилась часа на 4-5, не сцедила вовремя и муж вызвал скорую, температура была 40, состояние бредовое, грудь — сплошные камни. В больнице кололи нестероидное противовоспалительное средство и что-то ещё и опять разминали грудь, ну хоть резать не пришлось.

Когда вышла из больницы, муж купил мне электрический молокоотсос, с ним стало легче, но это не меняло того факта что сцеживалась я круглые сутки, в день по 2-3 литра молока и оно туго выходило. Пока я сцеживала одну грудь, наполнялась вторая и так по кругу, ночью сон час, заводила будильник чтоб не проспать сцеживалась, часа полтора- два и опять ложилась на час.

У меня не было времени ни на ребёнка, ни на себя — почти не ела, и всё это в послеродовой период с тяжелым заживлением швов (они воспалялись) Я похудела на 10 кг с моими послеродовыми 172 см и 55 кг. Также у меня нет ни одного родственника чтобы помочь, а муж с работы приходил поздно и сразу же засыпал.

Через 2 месяца после родов я почти полностью перестала есть и пить, чтобы не приходило молоко, а ему хоть бы что.

Устала до такой степени, что заснуть уже не могла, замкнутый круг.

 

Через 2,5 месяца после родов пошла на осмотр из-за затвердений в груди и не проходящих гематом, врач увидев меня, сказал что я как скелет, пора в больницу — нервная анорексия, послеродовая депрессия. Осмотрев грудь, сказал что сцежено (так и продолжать! меня бы это довело) неплохо, затвердения — это мастит и нужно лечение.

На этом этапе он предложил мне завязывать с ЕВ дальше будет только хуже, молока слишком много, сказал можно 4-х кормить, выписал принимать таблетки и перевязать грудь. Перевязка в моём случае обязательна, так как молока много.

Я пыталась до последнего сохранить ЕВ, даже таблетки не купила сразу, но потом сдалась, не хотела вновь лежать в больнице, ребёнка оставить не куму, муж не мог снова брать больничный.

Окончание ЕВ: пила таблетки по схеме и перевязала грудь спустя 3 месяца после родов. Первая ночь была тяжелой температура поднялась до 40,5 и дикая боль я вколола Но-шпу и Диклофенак и стало более менее реально терпеть.

Ребёнок и ЕВ: из-за постоянных сцеживаний у меня вообще не было времени на ребёнка, он постоянно плакал, плохо спал, колики ежедневно. Помочь тоже было некому, муж с работы приходил поздно, родственников нет. Я не могла выйти с ним из дому, из-за молока и осложнений со швами, за 5 месяцев вышла 1 раз с коляской и ещё пару раз муж.

Из-за слабости и усталости боялась брать ребёнка на руки, потому что они были, как ватные, боялась выронить, сильно переживала по этому поводу. Ребёнок всегда на первом месте — планировала вытерпеть и сдать всё что лучше для него.

Иммунитет ребёнка: тут я не могу судить, кормила всего 3 месяца, первые 3 года не болели, теперь появился сад и с болезней не вылазим. Вес и на ЕВ и на ИВ набирал одинаково по норме.

Грудь после ЕВ: не изменилась, как был 0 так и остался, форма та же, растяжек и прочих последствий нет. Но я на счёт груди не переживала, переживать то и не за что)

Переход на смесь: Чудо! В первый же день я плакала от счастья, что весь этот ад закончен. Теперь лишь мыть бутылочку и разводить смесь. Ночью ребёнок стал лучше спать, просыпался всего 1 раз, а иногда и вообще всю ночь спал, я тоже смогла спать и наконец таки заниматься ребёнком, а не молоком.

Через 2 недели я уже работала в прежнем режиме (удаленно-дома) успевала всё: уборка, готовка, ребёнок, прогулка, работа и это было без напряга и при проблемных швах (в то время я ещё не сидела даже)

Через 2 месяца полностью восстановилась, вернула вес, начали заживать швы.

Знакомые, продолжающие кормить грудью, завидовали мне, что я всё успеваю и могу спать по ночам и работать.

Колики: были и при ЕВ и при ИВ одинаково ежедневно по нескольку часов ребёнок разрывался, ничего не помогало со второго дня от рождения до 6 месяцев, потом прошло.

Вывод: я не могу сказать, что не рекомендую ЕВ, это очень индивидуально, в моём случае одни минусы и снова бы на это я не пошла, ребёнку мало пользы, когда у мамы на него совсем нет времени и она превращается в безжизненный скелет)

Свой случай оцениваю на «1», но советую пробовать, не у всех же так получается)

Ещё хочу отметить что к вопросу ЕВ я подходила очень серьёзно: читала, изучала, консультировалась. Я уверенна, что правильно прикладывала ребёнка к груди и в своей (не первой медсестры, оставившей мне гематомы) технике сцеживания. Возможно, если бы у меня не было проблем со швами после родов и хотя бы один родственник, который помог с ребёнком я бы смогла вытерпеть ЕВ ещё какое-то время.

Мамины молочные реки | 74.ru

Для среднестатистического ребенка ЛК не опасен. Если женщина знает, что такое явление существует, если она уверена в своей способности выкормить свое чадо, то она просто увеличивает частоту и продолжительность прикладываний к груди. При правильной организации кормлений повышение сосательной активности малыша неизбежно приведет к увеличению объема вырабатываемого молока. Ребенок, которому дают пустышку или бутылку, стимулирует грудь сосанием все реже и реже. Это становится причиной того, что организм, вместо того чтобы увеличивать выработку молока, продолжает ее уменьшать. За счет таких неграмотных действий небольшой лактационный криз очень скоро становится существенной проблемой, и новорожденный начинает действительно нуждаться в докорме.

Еще одна проблема, с которой может столкнуться кормящая мама, – это лактостаз, или, иначе говоря, застой молока в молочной железе. Как показывает практика, чаще всего он возникает в первый месяц кормления грудью при переполнении молочных желез молоком. «Это обычно выглядит как болезненные бугорки, – говорит врач-маммолог Ирина Давыдова. – Мамочка буквально ощущает каждую переполненную молочную долю на ощупь. Основной причиной лактостаза является плохой дренаж груди, который чаще всего связан с тем, что ребенок кормится в одном и том же положении. Если у женщины большая и тяжелая грудь, одним из поводов для образования лактостазов является ночной сон в неудобной позе. Постарайтесь почаще спать на животе с удобной подушкой, тогда при сильных приливах молоко будет просто вытекать, а не застаиваться».

К слову говоря, при правильно организованном грудном вскармливании, когда нет накопления больших порций молока и мама умеет кормить ребенка из различных позиций, лактостазы встречаются значительно реже. «Степень серьезности осложнения зависит и от способности женщины сцеживаться при подобной болезненности, – продолжает специалист. – Именно боль часто не позволяет матери провести эффективное сцеживание. Поэтому лучше прибегнуть к помощи специалиста, который справится с этой неприятностью за полчаса».

Куда более существенная проблема – мастит, или воспаление молочной железы.

«Основными причинами маститов традиционно становятся: застой молока, плохое опорожнение железы при кормлении или трещины соска. Попадая в такие благоприятные условия, микробы, проникающие в железу, вызывают её воспаление. Возбудитель – стафилококк – как правило, проникает в железу изо рта ребёнка, через загрязнённое бельё или при несоблюдении гигиенических правил ухода за молочной железой в период беременности и кормления, – подчеркивает консультант по ГВ Алена Лукьянчук. – Нагрубание железы, покраснение кожи, распирающая боль, повышение температуры у мамы: подобные неприятные симптомы – частые спутники этого распространенного заболевания. Если воспаление не лечить, молочная железа увеличивается, кожа становится напряжённой и горячей на ощупь. Образование абсцесса под кожей, в самой железе приводит к повышению температуры тела, кормление становится резко болезненным, к молоку иногда примешивается гной. Важно помнить, что ограничение или прекращение кормления (сцеживания) только усугубляет воспаление».

Одна из причин возникновения мастита – застуженная грудь. Наши мамы и бабушки правильно считают грудь «сырой» и советуют держать ее в тепле.

Специалисты приводят рекомендации, как вести себя с лактостазом и маститами.

  1. Если лактостазу не более суток и молоко легко сцеживается, то можно сцедить все то молоко, которое легко отходит, перед кормлением. После этого необходимо приложить ребенка к груди так, чтобы подбородок малыша был направлен в сторону уплотнения. После «трапезы» нужно приложить к уплотнению лед или смоченную в прохладной воде марлю максимум на пять минут. Если нагрубание остается, то процедуру можно повторить не более трех раз в первые сутки и не более двух раз за вторые сутки. При высокой температуре можно принимать жаропонижающие препараты, совместимые с ГВ. В промежутках между процедурами сцеживания необходимо часто прикладывать к груди ребенка и держать холод после кормления. Здоровой грудью надо кормить примерно раз в три-четыре часа. Если лактостаз не проходит, то на третьи сутки при отсутствии положительной динамики необходимо обратиться к хирургу.
  2. Уплотнение в груди при наличии трещин – повод незамедлительно обратиться к хирургу, поскольку зачастую свидетельствует о начавшемся мастите.
  3. Боль в груди без явного уплотнения. В этом случае необходимо часто кормить ребенка больной грудью и держать лед после кормления в течение пяти минут. Болезненную область можно смазывать негреющей мазью от синяков.

Самым безопасным и эффективным методом лечения при лактостазе является физиотерапия. На непроходящие уплотнения и комки в груди часто назначают ультразвук. Это безопасная процедура, дающая положительный результат. При мастите – антибиотики, совместимые с грудным вскармливанием. Вскрытие гнойника при мастите проводится исключительно в стационаре, после чего возможно возвращаться домой и кормить ребенка грудью.

Мамам, которые столкнулись с подобными неприятностями, следует помнить и о том, что:

  1. консультанты по ГВ не имеют права лечить маститы и абсцессы. Это исключительная компетенция врача-хирурга;
  2. при лактостазе и мастите противопоказаны греющие и спиртовые компрессы, медовые лепешки и любое другое тепло;
  3. при лактостазе и мастите можно и нужно кормить грудью;
  4. если ребенок находится отдельно или по какой-то причине не сосет грудь, то необходимо сцеживаться;
  5. лактостазы и маститы не лечатся компрессами, растираниями, разрекламированными «чудо-приборами» и прочими сомнительными средствами.

Хитрая штуковина

«Думаю, нужно ли покупать молокоотсос, а если покупать, то какой, их же так много разных по форме и цене, – рассуждает молодая мама Алена. – Соседка по палате купила дешевый, и у нее ничего не получается, а на покупку дорогого жалко денег, ведь с новорожденным и других расходов полно. Можно ли обойтись без молокоотсоса? Я уверена, что да». «А вот вы знаете, кому как, – спорит мама двоих детей Элина. – Я без молокоотсоса как без рук, особенно первые месяцы. На первых порах меня замучил лактостаз, и молокоотсос был моим лучшим помощником. Руками сцеживать больную грудь было больно и неудобно. Скукожишься над этим бедным стаканчиком, мнёшь, мнёшь грудь, цедишь, цедишь… Спина затекает, голова кружится, процесс долгий. А молокоотсосом – быстро и безболезненно. К тому же было удобно сцеживать молоко в холодное время года: кормить ребёнка в поликлинике неудобно, пока все свои сто одежек задерёшь, титю достанешь… А тут молочко сцеженное раз – и сунула в рот. Но, я согласна, молокоотсос молокоотсосу рознь».

«Самые эффективные молокоотсосы – мощные, сцеживающие обе груди одновременно, электрические, стационарные с возможностью изменения тяги и скорости, – поясняет продавец-консультант магазина для мам Валентина Свинкина. – Выбирая молокоотсос, определитесь, как вы будете его использовать: регулярно брать с собой на работу (в этом случае важны компактность и удобство мытья) или изредка пользоваться дома – тогда не принципиально брать долговечный и дорогой, можно воспользоваться ручным, и тому подобное».

Теперь о форме «маминого помощника». По словам консультанта, груша – самая простая и вместе с тем самая неэффективная. Предполагается, что мама будет откачивать молоко, сжимая и отпуская резиновую грушу. Единственным его преимуществом является дешевизна, а недостатков много: начиная с того, что его сложно качественно вымыть и простерилизовать, заканчивая тем, что такие молокоотсосы нередко травмируют грудь вплоть до возникновения трещин, которые способны привести к маститу.

Цилиндрический молокоотсос состоит из двух цилиндров, один из которых вложен внутрь другого, а между ними находится резиновая прокладка. Отсасывание молока происходит при движении внутреннего цилиндра. Такой отсос прост в обращении (можно использовать даже лежа на боку), его легко мыть – с этим справляется даже посудомоечная машина, только прокладку надо обязательно мыть руками. Недостатками можно назвать то, что у некоторых женщин возникают болезненные ощущения при сцеживании, а если на прокладку попадает молоко, устройство начинает плохо работать.

Рычаговый молокоотсос обычно очень удобен в использовании, безболезненный и бесшумный. Из моделей этого типа лучше всего выбирать устройство, которое имеет массажные насадки и может имитировать процесс сосания ребенка. Некоторые модели даже позволяют сцеживать молоко из обеих грудей одновременно. Конечно, они дороже, но значительно экономят время.

Молочные реки

«Вот интересно, а что увеличивает количество молока, кроме многочисленных лактационных чаёв, соков, каш и тем более таблеток? Меня продукты интересуют, – улыбается мама маленького Славы Алиса. – Вот, например, мне говорили, что нужно есть морковку со сметаной – это, якобы, увеличивает объём молока. А что еще?»

«На самом деле, действительно, есть перечень продуктов, употребление которых способствует усиленной выработке молока, – отвечает консультант по ГВ Алена Лукьянчук. – Но нужно учитывать, что у каждой мамочки этот «чудо-продукт» свой. И если вашей подруге хорошо помогает чай со сгущенкой, совсем необязательно, что он будет эффективен в вашем случае. Так что придется перепробовать много всего!».

По словам специалиста, для увеличения и/или поддержания лактации прежде всего необходимо увеличить общий объем выпиваемой жидкости. Кормящая мама ежедневно вырабатывает более полулитра молока, значит, ей необходимо выпивать дополнительно к обычному объему не менее литра жидкости – в виде супов, чая, молока, соков, напитков и прочего. Однако общее количество жидкости не должно превышать двух литров в сутки. Некоторые молодые мамы стараются пить жидкости как можно больше. Это действительно несколько увеличивает объем молока, но его состав ухудшается. Случается слышать и такое мнение, что увеличению лактации способствует пиво. Это совершенно не так. Алкоголь, который содержится в пиве, легко переходит в грудное молоко и негативно влияет на развитие и состояние ребенка.

Очень многие мамы стараются для повышения лактации есть как можно больше. Но надо знать, что лактогенные продукты питания – это адыгейский сыр, фенхель, морковь, семечки, орехи, приправы (имбирь, тмин, анис). Очень хорошо непосредственно перед кормлением выпить горячий свежезаваренный зеленый чай (можно с молоком), сок, любой кисломолочный напиток. И еще: не забывайте о том, что без частых кормлений, в том числе и ночных – обязательно (с трех часов ночи и до утра), лактация не увеличится, ведь организм выдает молоко по потребностям крохи.

«Я пришла к выводу, что у матери есть два пути. Можно положиться на советы других и дать понять своему ребенку: «Цыц, малявка, у меня есть занятия поважнее тебя и твоего голода (жажды, стремления к контакту), у меня, знаешь ли, своя жизнь». Или прислушаться к своим инстинктам и передать крохе совершенно другую мысль. «Я рядом, чтобы ты знал, что ты в надежных руках и можешь получить все, что нужно», – улыбается счастливая мама девятилетнего Саши Ольга.

Приливы и отливы или как кормить грудью без проблем

{jcomments off}В этой статье мы попытаемся разобраться, от чего зависит становление стабильной лактации после родов, и как избежать проблем и осложнений с грудным вскармливанием.
Начнем с того, что молочная железа — это орган эндокринной системы, одной из основных функций которой является выработка молока для вскармливания ребёнка. Все процессы, происходящие в молочной железе после родов, подчиняются определённым законам физиологии лактации.

Понятие «стабильная лактация» означает, что процесс выработки и потребления молока работает в ритме «спрос-предложение», т.е. молока прибывает ровно столько, сколько необходимо ребёнку —нет излишков молока и нет недостатка молока. Регуляция этого процесса происходит в течение 1-3 месяцев после родов, при условии правильно организованного грудного вскармливания.

Самый «ответственный» период для становления лактации — это первые 1-3 месяца. Большинство проблем грудного вскармливания происходят у кормящих мам именно в этот период. В условиях нестабильной лактации любая материнская ошибка в кормлении может закончиться или лактостазом, или маститом, или недостатком молока.

Первые капли

В идеальной ситуации после рождения малыша нужно приложить к груди в течение часа, лучше, если через 20-30 минут, и дать ему пососать подольше. Сначала одну грудь минут 20, и другую примерно такое же время. Именно продолжительное первое прикладывание к груди станет первым шагом на пути к длительной и устойчивой лактации. Установлено, что в течение 6 часов после рождения новорождённый сохраняет наивысшую сосательную активность, поэтому необходимо, чтобы малыш находился вместе с мамой. Об этом лучше заранее договориться с медперсоналом роддома. Врачи, компетентные в вопросах грудного вскармливания, не имеют ничего против совместного пребывания матери и ребёнка сразу после родов и частых прикладываний к груди. Помощь в прикладывании ребёнка к груди необходима каждой женщине, независимо от того, какой по счёту у неё ребёнок. Попросите акушерку или медсестру, которая имеет навыки прикладывания ребёнка к груди. При отсутствии таковых можно обратиться за помощью к консультантам по грудному вскармливанию. Они помогут вам освоить технику кормления грудью.

Вы можете сказать: «Но ведь в первые дни после родов молока в груди нет!» А оно в первые дни жизни ребёнку и не нужно! Новорождённый малыш ориентирован только на одно молозиво. Его не много, но этого достаточно крохе для нормального существования. Докармливание ребёнка в первые дни жизни опасно и для малыша и для становления стабильной лактации.

Вот несколько советов родившим мамочкам:
1. Обучитесь правильно прикладывать малыша к груди, это позволит вам избежать многих проблем и осложнений с грудью.
2. Прикладывайте ребёнка к груди в ответ на каждый писк и поисковые движения головой.
3. Пока не пришло молоко, меняйте грудь каждое кормление, или, если малыш сосёт долго, переложите к другой груди.
4. Кормите ребёнка ночью и положите его в свою постель для более частых кормлений.
5. Не давайте малышу соску, это портит качество прикладывания ребёнка к груди и может привести к трещинам на сосках.
6. Не обращайте внимания на потерю в весе ребёнка, она вообще не зависит от способа вскармливания. Лучше посчитайте количество мокрых пелёнок. На одном молозиве в первые 2-3 суток достаточно 2 мокрых пелёнки. С 3 по 5 сутки — 4. Начиная с 6 суток — должно быть не менее 6 мокрых пелёнок за сутки. Если ваш малыш в эти рамки «укладывается», значит, его потребность в питании ПОЛНОСТЬЮ УДОВЛЕТВОРЕНА.
7. Если малышу всё же необходим докорм, проследите за тем, чтобы его докармливали из ложечки, пипетки или маленькой чашечки, а НЕ ИЗ БУТЫЛОЧКИ, т.к. это может привести к отказу ребёнка от груди.

Молочко пришло!

Первый прилив бывает обычно на 2-5 сутки после родов. Отсроченный приход молока на 6-10 день встречается чаще всего у женщин после осложнённых родов, когда не было первого прикладывания к груди, малыша в первые дни жизни вскармливали искусственно и грудь «не получила» сигнала о том, что молоко востребовано.

Прилив ощущается как тяжесть в груди, грудь выглядит очень плотной и равномерно наполненной, молоко легко вытекает. Но это не должно доставлять маме существенных неудобств. Если малыш находится рядом и есть возможность для частых кормлений, то женщина может спокойно обходиться без сцеживаний. Говоря о частых кормлениях, я имею в виду кормления примерно 1 раз в час в дневное время и 3-5 кормлений ночью. В ваших интересах самостоятельно регулировать частоту кормлений по взаимному требованию — когда малыш проявляет желание сосать и когда ваша грудь «требует» прикладывания. Просто возьмите сонного малыша и приложите его к груди. Помните о правильном прикладывании к груди, это обеспечит хороший отток молока. При частых и непродолжительных прикладываниях одна и та же грудь предлагается несколько раз. Если сосание было продолжительное (30-60 минут), то в следующее кормление давайте другую грудь. Если в одной груди есть более сильное наполнение, то прикладывайте к ней в первую очередь. Нет необходимости ограничивать себя в жидкости. Последние исследования доказывают, что уменьшение потребления жидкости не уменьшает прилив, зато приводит к ухудшению эмоционального состояния мамы и возникновению депрессии.

В случае существенного прилива, когда «бросает в жар», грудь распирает и начинает чесаться, необходимо выждать 24 часа от начала прилива, продолжая часто прикладывать кроху к груди, и менять грудь, как описано выше. Если через сутки облегчения состояния нет, грудь стала отёчной и болезненной при прикосновении, повысилась температура, то нужно сцедиться 1 раз максимально, но не позднее 9 часов вечера и не ранее 9 часов утра. Далее 2-3 сцеживания в день до чувства облегчения. Такое состояние называют нагрубанием молочных желез. При грамотных действиях и правильном прикладывании ребёнка к груди оно проходит за 2-4 дня, после чего необходимость в сцеживаниях отпадает.

Если начать активно сцеживаться сразу после наступления прилива, то возникает целая серия новых приливов и, в итоге, вы можете стать «фанатом сцеживаний».

Молочные реки

Второй прилив может начаться на 9-21 день после родов. Выглядит так же, как и первый прилив, часто сопровождается повышением температуры до 38 градусов. Не нужно беспокоиться, это явление физиологическое — в груди происходит смена состава молока. Переходное молоко меняется на зрелое. Действия мамы должны быть такие же, как и при первом приливе.

До наступления периода стабильной лактации небольшие приливы могут иногда повторяться. Идет активная работа эндокринной системы женщины по определению количества молока, необходимого ребёнку. Природные механизмы начинают работать в ритме «мать-дитя».

Какие действия матери могут помешать этому процессу?

  • Редкие прикладывания к груди, раз в 2-3 часа.
  • Допаивание водичкой и докармливание смесью.
  • Редкие ночные кормления или их отсутствие.
  • Ограничение матерью продолжительности сосания.
  • Частая смена груди.
  • Неправильное прикладывание к груди.
  • Неудобная поза при кормлении.
  • Использование сосок и пустышек.
  • Регулярные сцеживания.


Если мама не допускает этих ошибок в кормлении ребёнка, то, как правило, она не сталкивается с проблемами и осложнениями грудного вскармливания.

Единство «мать-дитя»

«Грудные страсти» остались позади, малыш мирно посапывает у материнской груди. С самого начала наладив полноценные кормления, маме удалось избежать проблем. О лактостазе и мастите она знает только понаслышке, и недостаток молока ей тоже не грозит. Малыш хорошо прибавляет в весе, он сыт и доволен. Объём груди вернулся к прежним нормам и между кормлениями грудь почти не наполняется. Но молока меньше не стало, оно прибывает, когда кроха начинает сосать. И в ответ на «запрос» он тут же получает свеженькую порцию молочка. Проблем с прикладыванием у малыша тоже не возникает — ведь он никогда не сосал соску, и мама научила его (и научилась сама) правильному прикладыванию. Ночью малыш спит рядом с мамой. Ведь именно она его кормит и согревает, утешает и защищает. На ночные просьбы пососать, малыш получает грудь так же, как и днём. Днём мама носит своё чадо на руках или в перевязи без опасений «избаловать» ребёнка. Все рады и счастливы. Кормиться будем долго!

Галина Елтонская, научный руководитель Центра «Мамин Дом».

Статья опубликована в журнале «Дети» № 1, 2004г.

 

10 типичных ошибок при грудном вскармливании

Если вы все сделали правильно, малыш выдвинет язык, захватит сосок и примерно 2/3 ареолы. В таком положении ареола и сосок заполняют почти всю ротовую полость малыша, а движения языка крохи массируют грудь. Пока кроха сосет, его нижняя губа будет вывернута, щеки округлятся, подбородок прижмется к грудке, и вы услышите, как он глотает молоко.

По истечении некоторого времени, когда мама и малыш приспособятся и привыкнут друг к другу, женщина выберет самую удобную позу как для себя, так и для ребенка. Всего таких позиций четыре.

Расслабленное кормление. Положение, которое не требует от женщины никаких усилий, называется биологическим, или расслабленным, кормлением. Надо просто положить кроху вниз лицом на грудь полулежащей маме. Ребенок сам сориентируется, найдет сосок и захватит его самым удобным для себя способом и именно так, как это следует делать.

Колыбелька. Верхней частью туловища младенец лежит на маминой руке, под той грудью, из которой его будут кормить. Его голова опирается на локтевой сгиб, а спинка ровно лежит на мамином предплечье. Ребенок должен прижиматься к груди всем лицом и плечами, а к животу — своим животиком, а не боком.

Из-под руки. Малыш лежит на большой подушке сбоку от мамы, ногами к спинке дивана или кресла. Его голова выглядывает у мамы из-под мышки. При этом кроха лежит на боку, на подушке, а мама поддерживает его рукой чуть ниже затылка. Такое положение позволяет ребенку легче высасывать молоко.

Лежа. Малыш лежит рядом с мамой. Мама лежит плечом на матрасе, между ее плечом и ухом находится край подушки. Обняв малыша, женщина прижимает его животиком к себе, а головку устраивает на сгибе локтя. Свободной рукой она помогает младенцу правильно взять грудь.

2. Мама считает, что ребенку не хватает молока

Часто неопытные родители не могут понять, наедается ли младенец и на всякий случай начинают докармливать его искусственной смесью. Но как только в рационе крохи появляется искусственная смесь, грудное вскармливание в большинстве случаев сходит на нет, ведь из бутылочки сосать намного легче и ребенок отказывается брать грудь.

Чтобы подобного не произошло, понаблюдайте за поведением ребенка. Насытившийся малыш прекращает сосать и спокойно засыпает у мамы на руках, даже если его трапеза была довольно короткой. Когда крохе хватает молока, он не только крепко спит, но и прибавляет в весе не меньше 100-125 г в неделю, без задержек совершает и «малый», и «большой» туалет (первый — не реже 6 раз в сутки, второй — от 1 до 8 раз).

Признаки «недоедания»: ребенок беспокоится и плачет даже после кормления, то и дело ищет мамин сосок, а высосав все молоко, продолжает жадно хватать уже пустую грудь. Он плохо спит, часто пронзительно кричит, у него скудный жидкий стул.

Разобраться, хватает ли малышу молока, помогут взвешивания. В течение недели в одно и то же время взвешивайте младенца до и после кормлений. Сравните разницу между этими двумя цифрами с объемом порции, установленным вашим участковым педиатром. Врачи рассчитывают порции, исходя из веса и состояния здоровья ребенка. Например, здоровый грудничок в возрасте 1 месяца весом 4 кг за стуки съедает в среднем 700 г молока. Если мама кормит его каждые 3-4 часа, разовая порция составит примерно 100 г.

У кормящей мамы одна грудь больше другой

3 апреля 2012 17:45

Врачи говорят, что это нормально, но что делать, чтобы сохранить симметрию?

ВОПРОС Я кормлю грудью, 3 месяца уже. И вот недавно у меня одна грудь стала на порядок больше другой. Сынуля из той, которая меньше, ест редко. Не нравится она ему. Даже когда прикладываю, он поест чуть-чуть и к большой переходит. Что делать, чтобы грудь стала одного размера?И как правильно прикладывать? Я читала, что есть «переднее» и «заднее» молоко. И надо, чтобы ребенок ел и то, и другое. Как мне прикладывать – за одно кормление к двум или по очереди?

— Ешь, сынок, а фигуру мама потом приведет в форму!

ОТВЕТ Рената Петросян, врач-эндокринолог, зав. Приемным отделением Американского Медицинского Центра МЕДСИ:

— Анатомически количество железистой ткани в молочных железах разное. Особенно это становится заметно при грудном вскармливании. Одна грудь дает больше молока, чем другая.

С течением времени ребенок привыкает есть из той груди, где молока больше. При этом, по механизму обратной связи, в меньшей железе молока становится все меньше и меньше. Это приводит к ее уменьшению.

Сохранится ли разность в размерах по окончании вскармливания, неизвестно. Если исходно размер груди невелик, после прекращения кормления она уменьшается и становится более менее симметричной.

КАК ПРИКЛАДЫВАТЬ Что касается вопроса о прикладывании к обеим молочным железам за одно кормление.

Тактику поведения выбирайте сами, исходя из режима вашего ребенка. Если малыш наедается из одной груди, в следующий раз прикладывайте его к другой. Если не наедается из одной, прикладывайте к обеим, но каждый раз чередуя их. Например, в первый раз – к правой, потом – к левой. Во второй раз – к левой, потом – к правой. В таком случае ребенок получит и переднее, «голубое» молоко (источник иммунитета и воды), и «желтое» (источник жиров).

Запомните основное правило: чем меньше ребенок сосет из маленькой груди, тем меньше в ней образуется молока. Если малыш внезапно прекратил брать одну грудь, желательно обратиться к врачу, чтобы исключить воспалительное заболевание молочных желез.

Вопросы специалистам присылайте на [email protected]

Ингибиторы протонной помпы для пациентов с ишемической болезнью сердца, связанной с уменьшением болей в груди, посещений отделений неотложной помощи и госпитализаций

Исходная информация : Пациенты с ишемической болезнью сердца (ИБС), поступившие в отделение неотложной помощи (НП) с болью в груди, скорее всего, будут госпитализированы, поскольку клиницисты пытаются выяснить этиологию.

Гипотеза : Мы выдвинули гипотезу о том, что терапия ингибиторами протонной помпы (ИПП) связана с уменьшением случаев боли в грудной клетке и уменьшением количества обследований у пациентов с ИБС.

Методы : Группа пациентов из медицинского центра для ветеранов с документально подтвержденной ИБС была определена ретроспективно, и проспективно наблюдались эпизоды боли в груди, обращения в отделение неотложной помощи и госпитализации по поводу боли в груди в течение 2 лет. Было определено сравнение результатов лечения пациентов между ИПП (+ИПП) и неиспользованием терапии ИПП (-ИПП).

Результаты : Из 415 пациентов мужского пола, средний возраст которых 73,4 года, 23% использовали ИПП, а 77% — нет. Терапия ингибиторами протонной помпы была связана с уменьшением эпизодов боли в груди (11.8 по сравнению с 26,2%, p = 0,002), посещения отделения неотложной помощи (12,3 по сравнению с 24,3%, p = 0,044) и госпитализации (12,8 по сравнению с 23,9%, p = 0,086). Относительное снижение составило 55, 49 и 46% соответственно через 2 года. Количество нежелательных явлений также уменьшилось в группе пациентов, принимавших +ИПП: на 70 % меньше случаев боли в груди (p = 0,002, относительный риск [RR] = 3,3), на 55 % меньше посещений отделения неотложной помощи (p = 0,049, RR = 2,2) и на 53% меньше госпитализаций (p = 0,064, RR = 2,1). С помощью многомерного анализа терапия ИПП независимо предсказывала снижение распространенности пациентов, испытывающих боль в груди, обращений в отделение неотложной помощи или госпитализаций (отношение шансов [ОШ] = 0.09 [0,04–0,21]; 0,15 [0,06–0,40]; 0,14 [0,05–0,40]; все р < 0,001).

Выводы : Терапия ингибиторами протонной помпы у пациентов мужского пола с ИБС из медицинского центра ветеранов была связана со снижением распространенности боли в груди, посещений неотложной помощи и госпитализаций по поводу боли в груди и снижением частоты этих событий.

Ключевые слова: боль в груди, госпитализация, отделение неотложной помощи, коронарная болезнь, гастроэзофагеальный рефлюкс, протонная помпа

Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома у женщины с положительным результатом на вирус иммунодефицита человека с синдромом верхней полой вены: клинический случай | Journal of Medical Case Reports

46-летняя женщина африканского происхождения с 23-летней историей системной гипертензии и 10-летней историей ВИЧ-инфекции на ВААРТ, с неподтвержденным предшествующим СПИД-индикаторным заболеванием была направлена ​​в нашу учреждение региональной больницей в северной части страны.Она предъявляла основные жалобы на правосторонний отек лица, шеи, верхних конечностей и туловища вместе с одышкой в ​​течение 35 дней. Ее правосторонний отек был постепенным и прогрессирующим без каких-либо усугубляющих или облегчающих факторов. Отек был связан с затруднением глотания, однако она отрицала какую-либо связанную с этим боль, онемение, изменения цвета или температуры или нарушение зрения. Она отрицала какие-либо истории, указывающие на почечную дисфункцию, афтозные язвы полости рта или кандидоз.Одышка начиналась постепенно и усиливалась с увеличением правостороннего отека до такой степени, что нарушалась обычная деятельность, включая ходьбу и речь. Это было связано с сухим кашлем; однако она отрицала какие-либо боли в груди, ночные поты, лихорадку или симптомы сердечной недостаточности. Она сообщила о непреднамеренной потере веса более чем на 15 кг за последний год. Она не курила сигарет, не работала и не жила на предприятии по производству асбеста или рядом с ним. Она сообщила, что у нее был диагностирован туберкулез легких (ТБ) на основании рентгенологических признаков год назад, и она прошла 6-месячный курс противотуберкулезных препаратов первого ряда; однако она не представила подтверждающих это документов.Ее последняя госпитализация была 35 недель назад, когда у нее был эпизод отхаркивания мокроты с примесью крови; однако рентгенограмма ее грудной клетки в то время показала нормальные результаты (рис. 1а). Еще одно рентгенологическое исследование грудной клетки с неустановленным показанием было сделано 21 неделю назад и выявило правостороннее расширение средостения (рис. 1b). Ее количество CD4 за 29 недель до этого составляло 743 клетки/мкл, а ее последнее количество CD4 за 7 недель до госпитализации составляло 284 клетки/мкл. Она принимала зидовудин, невирапин и ламивудин в течение примерно 9 лет, а затем за последние 11 месяцев была переведена на тенофовир, ламивудин и эфавиренз.Причины смены режима не были задокументированы, однако она сообщила о хорошем соблюдении режима. Ее муж и 28-месячная дочь умерли от СПИДа 10 лет назад.

Рис. 1

a Рентгенограмма грудной клетки (задне-передняя проекция), сделанная 35 недель назад, показывает нормальные результаты. b Рентгенограмма грудной клетки (заднепередняя проекция), сделанная 21 нед назад, показывает расширение правого средостения. c Рентгенограмма грудной клетки (задне-передняя проекция), сделанная во время первичного приема, демонстрирующая правостороннее гомогенное затемнение и левостороннее отклонение трахеи

Медицинское обследование выявило женщину с недостаточным весом и индексом массы тела (ИМТ) 16.8 кг/м 2 , с правосторонним отеком лица, шеи, верхних конечностей и туловища вместе с вздутыми венами на груди и животе, дренирующими вниз. Артериальное давление 138/90 мм рт.ст., частота дыхания 22 вдоха/мин, насыщение кислородом 97 % на комнатном воздухе, температура 37,1 °С. При дыхательном исследовании выявлено уменьшение расширения грудной клетки, каменистый тупой перкуторный звук и отсутствие дыхательных шумов на всем правом боку с левосторонним отклонением трахеи. В девятом межреберье по среднеключичной линии ощущался верхушечный толчок, аускультативно выслушивался шум трикуспидальной регургитации.Местное обследование груди выявило отек правой молочной железы, которая в остальном была нормальной. Оценка опорно-двигательного аппарата выявила снижение мышечной массы во всех четырех конечностях, но нормальный тонус, силу и рефлексы. Лимфатические узлы в шейной, подмышечной и бедренной областях не пальпировались.

Она прошла ряд исследований, которые выявили железодефицитную анемию: гемоглобин (Hb) 8,17 г/дл, средний корпускулярный объем (MCV) 79,8 фл, средний корпускулярный гемоглобин (MCH) 24,4 пг/клетку и случайное распределение эритроцитов. ширина (RDW) 17.1 фл; однако у нее были нормальные функции почек и печени, липиды, электролиты и профили кровотечения. Тест Лаборатории исследований венерических заболеваний (VDRL) на сифилис, серология на гепатит B и C и аутоиммунный скрининг с использованием антинуклеарных антител (ANA) и антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) были отрицательными. Mycobacterium tuberculosis не была обнаружена тестом GeneXpert, и ее текущий уровень CD4 составляет 146 клеток/мкл. Рентгенограмма грудной клетки выявила гомогенное затемнение справа с левосторонним отклонением трахеи (рис.1c), а компьютерная томография (КТ) ее грудной клетки выявила твердое образование с правой стороны (рис. 2). При УЗИ органов брюшной полости выявлен правосторонний плеврит, гепатомегалия (размах печени 16,2 см). Эхокардиограмма показала огромное четко очерченное образование (4,6×3,3 см) со спонтанным эхокардиографическим контрастом, сдавливающим сердце книзу. Имелась тяжелая легочная гипертензия, то есть ее систолическое давление в правом желудочке (СВДП) составляло 58 мм рт.ст., но у нее сохранялась систолическая функция левого желудочка с фракцией выброса (ФВ) 55 %; тромба не было видно, перикард был нормальным (рис.3). КТ-ангиография ее аорты исключила аневризму аорты. Наконец, ей сделали медиастиноскопию и взяли прямую биопсию новообразования для гистопатологии. Окрашивание гематоксилином и эозином продемонстрировало плотный лимфоидный инфильтрат крупных злокачественных клеток с плеоморфными ядрами в кластерах, разделенных тонкими полосами фиброза, и присутствовали частые митозы. Такие результаты биопсии соответствуют диагнозу MLBCL. Биопсия костного мозга не показала признаков лимфомы.

Рис.2

a Компьютерная томография грудной клетки (коронарная проекция) показывает огромное правостороннее образование. b Компьютерная томография грудной клетки (правая парасагиттальная проекция) показывает огромное образование. c Компьютерная томография грудной клетки (аксиальная проекция), показывающая огромное правостороннее образование в грудной клетке, вызывающее смещение средостения в контралатеральную сторону

Рис. 3

Эхокардиограмма (апикальная четырехкамерная проекция), показывающая огромное образование (4.6×3,3 см) со спонтанным ЭХО-контрастом (стрелка), сдавливающим сердце книзу

Хотя в конце концов диагноз был поставлен, она умерла от дыхательной недостаточности за несколько дней до того, как стали известны результаты биопсии.

Марк Т. Хьюз, Мэриленд, Массачусетс

  • Основной факультет
    Институт биоэтики Бермана
  • Доцент медицины
    Школа медицины Джона Хопкинса

Марк Т.Хьюз, доктор медицинских наук, магистр искусств, является одним из ведущих преподавателей Института биоэтики Бермана и доцентом медицины в Медицинской школе Университета Джона Хопкинса. Он получил степень бакалавра в Университете Вирджинии по специальности философия и дополнительная биология. Он получил степень доктора медицины в Университете SUNY в Стоуни-Брук. Он получил степень магистра философии (биоэтика) в Джорджтаунском университете; его магистерская диссертация исследовала понятие комфорта в исцеляющих отношениях.

Д-р Хьюз принимает пациентов в отделениях первичной медико-санитарной помощи, а также в отделениях паллиативной помощи.Он является сопредседателем комитета по этике и консультационной службы больницы Джонса Хопкинса и помогает координировать ежемесячные групповые обсуждения «Этика за обедом». Он является директором REWards (семинаров по исследовательской этике, посвященных обязанностям и обязанностям ученых), обязательного курса для всех главных исследователей и научных сотрудников, проводящих исследования на людях в Медицинской школе. Он также является соавтором и соруководителем вводного курса по исследовательской этике для аспирантов Медицинской школы.Он преподает в программе подготовки координаторов исследований.

С 2005 по 2010 год д-р Хьюз был удостоен стипендии Блауштайна в области этики клинической практики в Институте биоэтики Бермана Джона Хопкинса. Будучи стипендиатом Блауштайна, доктор Хьюз работал с коллегами над изучением этических проблем, возникающих в повседневной медицинской практике. Рабочая группа Программы по этике в клинической практике сыграла важную роль в разработке, внедрении и оценке учебных программ по этике в ряде программ ординатуры Хопкинса, включая педиатрию, хирургию и медицину.Доктор Хьюз также обучает студентов-медиков клиническим навыкам, клинической этике и исследовательской этике.

Подробнее

В дополнение к своей работе в области этики, доктор Хьюз является одним из разработчиков и помощником редактора Интернет-учебного центра, интернет-учебной программы, используемой в медицинских программах ординатуры по всей стране. С 2005 по 2009 год он был фасилитатором курса «Разработка учебной программы» в рамках продольной программы подготовки преподавателей Университета Джонса Хопкинса в Бэйвью, а также является соредактором книги «Разработка учебной программы для медицинского образования», которая сейчас находится в третьем издании.Доктор Хьюз ранее работал в качестве основного преподавателя Колледжа Флоренс Р. Сабин в Медицинской школе. Он был младшим редактором Журнала общей внутренней медицины и координатором группы по вопросам конца жизни Общества общей внутренней медицины.

Научные интересы

  • Преподавание этики студентам-медикам
  • Этика исследований

Образование

  • Б.А., философия со специализацией по биологии, Университет Вирджинии,
  • .
  • Магистр философии, Джорджтаунский университет
  • MD, SUNY в Стоуни-Брук

Последние публикации

1. Сиссон, С. Д., Растегар, Д. А., Хьюз, М. Т. , Бертрам, А. К., и Йех, Х. К. (2012). Отзывы учащихся и результаты обучения с помощью амбулаторной учебной программы в Интернете: качественный и количественный анализ. БМК медицинское образование , 12 (1), 55.

2. Каррезе, Дж. А., Макдональд, Э. Л., Мун, М., Тейлор, Х. А., Хайра, К., Кэтрин Бич, М., и Хьюз, М. Т. . (2011). Повседневная этика в ординаторской клинике внутренних болезней: возможность научить. Медицинское образование , 45 (7), 712-721.

3. Шарма, Р. К., Хьюз, М. Т. , Нолан, М. Т., Тюдор, К., Куб, Дж., Терри, П. Б., и Сулмаси, Д. П. (2011). Понимание семьей предпочтений тяжелобольных пациентов в отношении участия семьи в принятии решений в области здравоохранения. Журнал общей внутренней медицины , 26 (8), 881-886.

4. Чоу, Г. В., Чарни, М. Дж., Хьюз, М. Т. , и Каррезе, Дж. А. (2010). КРИВЫЕ: мнемоника для определения способности принимать медицинские решения и оказания неотложной помощи в острых условиях. Журнал СУНДУКА , 137 (2), 421-427.

5. Тейлор, Х. А., Макдональд, Э. Л., Мун, М., Хьюз, М. Т. , и Каррезе, Дж. А. (2009). Преподавание этики резидентам-педиатрам: центральное место в терапевтическом альянсе. Медицинское образование , 43 (10), 952-959.

6. Мун, М., Тейлор, Х. А., Макдональд, Э. Л., Хьюз, М. Т. , и Каррезе, Дж. А. (2009). Вопросы повседневной этики в амбулаторно-поликлинической практике педиатрических ординаторов. Архив педиатрии и подростковой медицины , 163 (9), 838-843.

Сравнение частоты индуцируемой ишемии миокарда у пациентов, обратившихся в отделение неотложной помощи с типичной атипичной или неангинальной болью в груди , или отсутствие боли в груди при прогнозировании наличия индуцируемой ишемии миокарда с помощью кардионагрузочных тестов у пациентов отделения неотложной помощи, оцениваемых на предмет возможного острого коронарного синдрома.Мы провели ретроспективное обсервационное исследование взрослых пациентов, которые были обследованы на наличие острого коронарного синдрома в отделении неотложной помощи при болях в грудной клетке. Представленные симптомы были получены из структурированного вопросника, введенного до стресс-тестирования. Боль в груди у пациентов классифицировали в зависимости от наличия загрудинной боли или дискомфорта, которые были спровоцированы физической нагрузкой или эмоциональным стрессом и купировались отдыхом и/или приемом нитроглицерина. Боль в груди классифицировали как «типичную» стенокардию, если присутствовали все 3 дескриптора, и «атипичную» или «неангинальную», если присутствовало

<3 дескриптора.Всем пациентам перед выпиской были проведены серийные биомаркерные и сердечные стресс-тесты. В общей сложности 2525 пациентов соответствовали критериям приемлемости. Индуцируемая ишемия при нагрузочном тестировании была обнаружена у 33 (14%, 95% доверительный интервал от 10% до 19%) из 231 пациента с типичной ангинозной болью, у 238 (11%, 95% доверительный интервал от 10% до 13%) 2140 пациентов с атипичной/неангинальной болью в груди и 25 (16%, 95% доверительный интервал от 11% до 22%) из 153 пациентов, у которых не было жалоб на боль в груди при поступлении.По сравнению с пациентами с атипичной болью в груди или без нее, у пациентов с типичной болью в груди вероятность индуцируемой ишемии при нагрузочном тестировании была незначительно выше (отношение правдоподобия +1,25, 95% доверительный интервал от 0,89 до 1,78). В заключение, в нашем исследовании у пациентов с «типичной» стенокардией вероятность индуцируемой ишемии миокарда при нагрузочном тестировании была не выше, чем у пациентов с другими симптомами.

Песнь о Лилифингере | Tor.com

Известный музыкант и ее ученица отправляются в недавно освобожденную страну Скиннер, чтобы сыграть сложную и насыщенную культурой песню, которая обнажит раны империи, оккупации и самопожертвования ее исполнителей и слушателей.

 

 

«Бывали ли вы раньше в Скиннере?» — спросил Пом, крепко держась руками за перила. Когда его учитель не ответил, он отвернулся от вида приближающегося берега. — Сааба?

«Да, пк. А теперь отойди в сторону.

Сааба-нишак был в ужасном настроении. Переправа на пароме повредила ее флейту занкла — подарок ее покойного учителя Саабы-мешки и редкое сокровище их общей родины, Сорскайла. Ни замены, ни надежды на адекватный ремонт не было.Ее отчаяние грозило разрушить их шансы на предстоящем прослушивании, что сделало бы потерю еще хуже: ее занкла была бы сломана напрасно. Она только надеялась, что к тому времени, как они прибыли, никто больше не был нанят.

Она думала, что это маловероятно. В рекламе были приглашены музыканты, которые могли бы сыграть «Песнь о Лилифинге». «Слово» было традиционным центральным элементом церемонии Окрашивания скиннишских девушек; он длился пять часов, состоял из двухсот пятидесяти строф в трех частях, и ни одна запись о нем не согласовывалась с другой.Бардов со «Песнью» в репертуаре было немного, и она была уверена в своем исполнении. Даже если бы ее не было, ничего не поделаешь — им очень нужна была эта работа. Ей нужно было кормить ученика и расплачиваться с кредиторами. Билеты на паром стоили недешево.

Она бережно обняла свой чемодан, пока паром перекатывался через цепь гавани.

Пом присоединился к ней на сиденье, розовый ворс, покрывавший его кожу, развевал ветер. Сааба-нишак пожалел о ее резком тоне — его наверняка заинтересуют новые места.Но странная смесь его ямземайского ворса и коротких ног привлекала нежелательное внимание других пассажиров.

Он угрюмо пнул воздух. «На что это похоже? Скиннер?

«Мокрая», сказала она. «Сосредоточься, Пом. Первая строфа, пк».

Пом замер на ногах и покорно продекламировал первую строфу «Песни» вполголоса. Двадцать две восьмисложные строки на языке, на котором он почти не говорил, выученном наизусть за то короткое время, что они путешествовали. Как только он закончил, он снова начал болтать ногами.

Несмотря на такой подвиг памяти для такого маленького ребенка, глаза Саабы-нишака потемнели. Ему предстояло запомнить еще почти шесть тысяч строк. «Ваш скинниш нуждается в доработке, пк. Упражняйтесь в своем шипении и приглушите свои трели, они слишком резкие. Сколько раз я должен сказать?»

Он махнул одной ногой с особой силой, отчего сиденье качнулось. «Почему они не могут спеть свою глупую песню?»

Она надела ему наручники по голове. «Невежественный мальчик».

«Это слишком тяжело , Сааба», — заскулил он, потирая место, где она его ударила.«Если ты меня учишь, я не могу не понять это неправильно. Никто не наденет на тебя твой акцент ».

«Пою не я». Она постучала по чемодану, словно закрывая отверстия пальцами; да, успокаивала она себя, ее руки определенно напоминали узор для «Слова». «И мне все равно, насколько жесткий Skinnish. Когда мы там, ты не должен говорить на ларише. Говорите на ямземайском языке или не говорите вообще».

«Мой Ямземаян еще хуже».

«Тогда выключи звук. Вторая строфа, пк».

Когда Пом неохотно подчинилась, Сааба-нишак подняла голову и посмотрела, как приближается их пункт назначения.После столетия мира город на сваях Таллах все еще носил шрамы от ларийской оккупации. Он находился всего в трех часах пути от Ларинга и поэтому принял на себя основную тяжесть враждебности своего соседа. Дозорные, стрельбище и баррикады сохранились как памятники погибшим.

Пом должен знать значение Песнопения, если он хочет отдать ему должное; он говорил слова, но не одалживал им души. Итак, как только он закончил, вместо того, чтобы просверливать дыры в своей технике, как она обычно делала, Сааба-нишак сказала: «Когда Ларинг оккупировал эту страну, сирота-скин выжил, собирая лилии, растущие на берегах Скинна.Луковицы для употребления в пищу, а также корни, стебли и цветы для изготовления сильнодействующих лекарств, pk. Она срывала их каждый день, пачкая пальцы пыльцой. Люди звали ее Лилифингер — это вы знаете из строф, которым я вас научил, р. Я скажу тебе остальное.

Он откинулся на спинку сиденья. Лучше всего Пом учился превращать песни в истории, а урок он усваивал где угодно.

«Однажды жестокий полководец Лариша заболел и сделал Лилифингера своим личным врачом. Он не учел ни ее ненависти к нему, ни того факта, что лилии могут быть ядовитыми.

«В кульминационный момент первой части «Песни» — я научу тебя, са — она уничтожает генеральское хозяйство за одну ночь. Вся вторая часть — это кровавый бунт, возглавляемый самой Лилифингер. Вам понравится каденция; шанс сыграть на твоей лире, да?

«История , Сааба».

— Становится очень грустно, — сказала она, почесывая щеку. Она начала линять. «Армия Лариша захватила Лилифингер. Ее казнили за нарушение общественного порядка, рк.Повстанцы продолжали жить в ее памяти, пока, наконец, им не удалось изгнать захватчиков».

Охваченная романтикой всего этого, Пом издала возглас , который повернул несколько голов. Сааба-нишак остановил его суровым пальцем. «Это «Песнь» — не какая-то фантазия. Это не древняя история, как саги, которые я вам показываю. Сто лет — ничто, даже для вас, недолговечных людей. Для моего вида это мгновение ока. Для Скиннера и его сотрудников история никогда не заканчивалась.

«Итак, где я был?»

— Мятежники победили, — пробормотал Пом.

«Благодарность. После того, как она была убита, «Песнь Лилифингера» так подстегнула мятежников, что Лариши испугались ее. Видишь тот полигон, са? Она указала на это Пом, когда паром свернул в порт. «Там расстреливали людей только за то, что они напевали контрмелодию».

Мальчик вытянул шею. Если бы он посмотрел очень внимательно, то мог бы увидеть пулевые отверстия.

«Он до сих пор запрещен на всей территории Лариша, поэтому его пришлось передавать тайно. Не у всех память такая длинная, как у меня, пк; многие, кто говорят, что знают это, знают нечистую форму.Кожные девушки окрашивают свои пальцы пыльцой лилий в честь Лилифингера, чтобы напомнить миру, что они никому не преклоняются, и по мере того, как Скиннер выздоравливает и все больше девочек достигают совершеннолетия, «Песнь» возвращается к ним медленно, очень медленно — но даже для этого, они должны полагаться на посторонних, если они хотят, чтобы это было сделано должным образом.

«Вот почему они не могут петь свою глупую песню, как ты сказал раньше».

Паром внезапно пришвартовался. Где-то внизу с визгом распахнулся трап.

Пом вздохнул.«Песнь прекрасна?»

«Только если правильно споете, рк. Вставать.»

Они собрали свои вещи и присоединились к шаркающей толпе. «Здесь занято, — сказала она, — держись поближе», и он воспринял ее так буквально, что пальцы ног кусали ее пятки на всем пути через охрану.

Передавая проездные документы, Сааба-нишак спросила у охранника на скиннишском, не найден ли еще музыкант для Окрашивания дочери купца.

— Нет, — сказал он, с удовольствием топая ногами.— Идешь, а ты?

Линька становилась все сильнее, и она забрала все, что могла удержать в своих пиках и сза: междометия, приправлявшие ее родной язык. Слишком много Skail вызывало дискомфорт у незнакомцев. «Мы сделаем больше, чем , попробуем ».

«Удачи. Хотя, э. . ». Он кивнул Пом, притаившейся за ее спиной. — Мать девочки, Ауриг, не любит ингью.

«Не называй его так».

Сааба-нишак вырвал у него документы с печатями и провел Пом через турникет.Когда они расчистили толпу с другой стороны, она на секунду отдышалась. Охранник использовал оскорбление, которое означало принудительный ребенок . Как будто такие дети заслужили нести позор родителя, который принудил их.

Пом поставил чемодан почти такого же размера, как он сам. — Сааба? он отважился в Ларише. — Почему этот мужчина так на меня посмотрел?

«Что я тебе говорил? Ямземаян или немой. Не обращай на него внимания, пк. Разгладьте себя».

Его сон выглядел более грязным, чем когда-либо, тусклым там, где волосы бежали вверх, и блестящим там, где они ниспадали.Он вытер лицо, чтобы все было гладко, затем поднял палец, желая произвести хорошее впечатление. Символы можно было рисовать ямземайским ворсом, работая против волокон, и это делалось в знак уважения. Сааба-нишак покачала головой. — За исключением выступления, да? Уборка пока хороша. Поехали.»

 

Они представились экономке — женщине горского происхождения, не совсем кожей — и были проведены в комнату, где не было ничего, кроме низкого столика и коленопреклоненных приспособлений.Панели в левой стене были отодвинуты назад, открывая потрясающий вид на море. Сэр уехал по делам, но мадам их видела; и вообще, доверительно сообщила экономка, принося им горячую воду с медом, все решения принимала госпожа. Она провела месяцы, выпрашивая для своей дочери Бруин самое лучшее. Вино из виноградников Лурцога, выпечка Damese. . .

— Благодарю, — сказал Сааба-нишак, чтобы прервать сплетню. Как только они остались одни, она повернулась к Пом. — Момент, чтобы собраться, да? Покажите даме свою игру на лире, если ваши руки справятся.

Пока Пом расстегивал футляр для лиры, Сааба-нишак пыталась устроиться поудобнее. Она потерла лицо и шею, страстно желая получить пемзу; старая кожа под одеждой казалась тугой. Ее обрубки крыльев пульсировали. Было нехорошо останавливаться на этом. Линька может произойти позже.

Она открыла чемодан и вытащила деревянный ящик с занклой. Крышка была перекошена, петля сломана. Внутри трещина проходила через два из трех зубцов флейты. Она отложила коробку, сдерживая рыдания, и достала свою флейту Ямземаяна с длинным стеблем.Отверстия для пальцев были близким приближением, хотя звук — нет.

«Спасибо, что пришли». В комнату вошла женщина с кожей. «У нас есть неделя, так что вы простите меня, если я покажусь напряженным. Я Ауриг, мать Бруина.

Ауриг преклонил колени перед ними в облаке мантий. Она была высокой, хотя и не такой высокой, как Сааба-нишак — таких было мало, — и ее кожа была слегка зеленой, как почки на грани созревания. Ее испачканные пальцы аккуратно лежали на коленях. Она ничуть не склонила головы, так как это не было в обычае Скинни; Пом, однако, прижался лбом к полу, как и в Ямземае, и это сразу же привлекло внимание Ауриг.Когда он выпрямился, ее щеки вспыхнули румянцем.

«Что это за оскорбление?»

Сааба-нишак положил руку на плечо Пом. Он крепко держал свою лиру, неподвижно, как мышь.

«Без оскорблений, мадам».

«Мальчик Лариш. Я вижу это по его ногам. Как смеет тебя.

Сааба-нишак уже имел дело со скиннской гордыней, и это его не смутило. «Правда, у моей ученицы отец лариш, — сказала она. — Но присмотритесь, мадам, — Ямземаян дремлет от матери. Эта связь не была нежной.Я уверен, вы понимаете, что я имею в виду».

Ауриг прищурилась. — Бедное дитя, — сказала она без тепла. — Вы нашли его в трудовом лагере?

«Нет. Его мать упорно трудилась, чтобы выбраться. Ей нужно было много денег для освобождения, много работы. Работа делает много детей».

Из всех стран, которые повидала Сааба-нишак, Ямземай показалась ей самой мрачной. Он был слишком огромен, его люди были слишком разбросаны, чтобы избавиться от влияния Ларинга, как это сделал Скиннер. В прошлом году она работала в столице, и лучшее жилье, которое она могла себе позволить — по крайней мере, там, где ее деньги могли бы набить нужные карманы, — это гостевой дом на растрескавшемся берегу Ямзе.Его владельцем была мать-одиночка, младшей из которых была Пом. Мальчик был мешком с костями. Сааба-нишак никогда раньше серьезно не рассматривал возможность взять в ученики; она всегда настаивала, что не была готова к этому. Но недавняя потеря учителя сделала ее невероятно одинокой, лишенной направления. И ей было ясно, что без вмешательства Пом не переживет зиму.

По правде говоря, смешанное происхождение Пом сделало его особенно подходящим для жизни бардом. Его ларийская кровь дала ему печально известную выносливость, которой так злоупотребляли в других местах; Сааба-нишак видел, как он часами играл без устали.Со стороны матери, наряду с характерным ворсом, у него была расширенная гортань и тонкие пальцы, способные на такое ощипывание, что даже Сааба-нишак иногда завидовал. Хотя физическое сочетание, появившееся в результате таких родителей, многие считали уродливым — по ее мнению, отвратительное, но стойкое предубеждение; это даже стоило им работы или двух — она не могла представить себе более многообещающего ученика. Она одарила его редкой улыбкой, прежде чем вернуться к делу.

«Меня зовут Сааба-нишак.Моим учителем был покойный Сааба-мешки. Мальчик — Пом. Мы подготовили на ваше рассмотрение начальные строфы «Слова».

Глаза Ауриг сияли; она не соизволит кивнуть.

Сааба-нишак перевела дыхание и поднесла флейту к губам. Она задерживалась на первых нотах дольше, чем это было строго необходимо, обещая мастерство глиссандо во второй части. Когда включился первый вдох, брови Ауриг поднялись. Пом был не единственным обладателем уникальных даров: скайлы обладали увеличенным объемом легких, что помогало им переносить большую высоту на своей родине.

По ее сигналу, Пом сыграла припев и начала петь. Хотя его произношение было неправильным больше, чем ей хотелось бы, рассказ Лилифингера пробудил в нем страсть; и, конечно, его голос был возвышенным. Как прохладный, сверкающий дождь. Оно еще не треснуло от старости, хотя это произойдет слишком скоро, и тогда ей придется поставить его перед выбором. И какой выбор для такого молодого человека.

Строфы завершены, они закончились лирным соло. Наконец, Пом отложил свой инструмент и постучал лбом об пол, после чего в комнате воцарилась тишина.Все прослушивание длилось десять минут.

Оранжевые пальцы Ауриг были на ее груди, ее рот был слегка приоткрыт. За закрытой дверью развеялись силуэты персонала, притянутые к музыке, как мотыльки к лампе в темноте.

«Я… я никогда не слышал, чтобы так играли».

«Извинения», — сказал Сааба-нишак. «Нам пришлось приспосабливаться. Моя лучшая флейта сломана, а Пом все еще учится. Но моя форма верна. Мой учитель, покойный Сааба-мешки, научился этому у современников Лилифингера и передал эти знания мне.

Ауриг подалась вперед, вцепившись в юбки. — Он был в Скиннере сто лет назад?

«Мы, скайлы, долгоживущие, мадам».

Лицо женщины окаменело. Все, что она могла сказать, было: «Где ты был?»

Саабе-нишаку пришлось отвести взгляд. Это была старая жалоба: если скайлы такие умные, если они живут так долго и так много помнят, почему они ничего не исправляют? Она взглянула на Пома, который ничего не понял из их разговора. Тревога отчетливо отразилась на его лице. Он сделал что-то не так? Она слегка покачала ему головой.

«Вы могли бы учить нас все эти годы». Голос Ауриг был горьким. «Я слышал, что вы эгоистичны, но это. . ».

Сааба-нишак перерезал ее. «Я не эгоистичен. Куда бы я ни пошел, я учу своих собратьев-бардов, как все барды учат друг друга. Полный Lay призывает к аранжировке восемь. Если вы сможете найти шестерых, которые присоединятся к нам, для меня будет честью проинструктировать и их.

— Думаю, это меньшее, чем ты обязан Скиннеру, — сказала Ауриг с напряженным лицом. Она поднялась на ноги.— Я пошлю за этими шестью.

«Вы собираетесь нанять нас?»

«Я хочу лучшего для Бруина». Открывая дверь, чтобы уйти, она остановилась и прижала пальцы к губам. Ее рука дрожала. «Вы понимаете? Я хочу подарить своей дочери окрашивание, которого у меня никогда не было».

Последний пронзительный взгляд, и она исчезла.

Сааба-нишак и Пом опустились на колени в ошеломленном молчании. Одна из их сумок соскользнула на пол.

Пом сглотнул. — Мы получили работу?

Она даже не отругала его за то, что он говорит на ларише.

 

Вода в ванне была восхитительно горячей, высушенная люфа крупная, как песок. Медленно, с помощью энергичного скрабирования, омертвевший слой кожи Саабы-нишак отшелушился, и ее тело расслабилось, приняв новые размеры.

Внезапно ванна стала слишком маленькой. Она посмотрела на свою смятую одежду на полу: сколько кромок и швов ей придется распустить на этот раз?

Она вылезла наружу, капая повсюду водой, и прошлепала к стене. Ауриг предоставил им комнаты в доме; да, здесь были панели, как и в комнате, в которой они прослушивались.Она приоткрыла одну из них ровно настолько, чтобы выпустить пар, а затем потянула еще шире, когда увидела вид на море. Небо над ним казалось серебристо-чешуйчатым. Обрубки ее крыльев дернулись, чувствуя открытый воздух, вспоминая импульс взмахнуть крыльями.

Мечтая о полете.

Она осторожно потянулась через плечо. Они немного подросли с ее линькой, ее обрубки крыльев, но они никогда не регенерируют, не полностью. Не так хорошо, как у некоторых ящериц отрастали хвосты. Они выступали ровно настолько, чтобы вызвать отвращение, нарушить покрой ее одежды, зацепиться за дверные проемы.Ей придется перевязать их — перевязать веревкой, чтобы перекрыть кровоснабжение — до того, как кость сформируется. Больно, но необходимо.

Тоска по дому нечасто поражала ее, но если и появлялась, то сильно. Извращенным образом Пом повезло. Ямземай был центральной страной, не имеющей выхода к морю, а это означало, что он мог относительно легко навещать свою мать, братьев и сестер. Сорскайл был далеко за морем, в месте, куда не могла добраться ни одна лодка, и ее крылья были отрезаны в наказание за уход, так что она не могла туда лететь.Единственным отблеском ее прежней жизни была занкла Саабы-мешки, лежавшая сломанной в ящике.

В подкладке остался запах соли и серы. Она некоторое время дышала, прежде чем вытащить занклу.

Занклас были вырезаны из твердого коралла, но с возрастом они стали хрупкими, как и все остальное. В Сорскайле было легко найти больше кораллов. У берегов Скиннера, Ларинга или Дам? Ничего. Она попробовала взять ноту, но звук вышел ровным, ее дыхание просочилось сквозь щели, прежде чем достигло отверстий для пальцев.Даже обращение с ним усугубляло ущерб. Она положила флейту обратно в коробку, стараясь не расплакаться. Пытаясь думать об этом как о любом другом сломанном инструменте, а не о последней нити, связывающей ее с домом.

 

Несмотря на утомительное путешествие, Пом не смогла успокоиться в ту ночь. Тревога делала его голодным, и ничто не вызывало большей тревоги, чем величественные дома, подобные этому. К счастью, работники кухни привыкли баловать проголодавшегося ребенка. Они были зелеными и говорили по-скински, но в них не было высокомерия Аурига, и они давали ему еду, так что Пом не боялась.Он принял пригоршню пряного творога и дюжину медовых палочек, прежде чем снова умчаться своей характерной ларишской походкой.

Он нашел комнату, в которой съел свою добычу и вытер липкие пальцы о ковер. К сожалению, зал не был пуст.

Простительная ошибка — думать, что он был один. Брюин дышала так тихо и держалась так неподвижно, что Пом позже сравнила ее с речными драконами, загорающими дома в Ямземее, непоколебимыми, как резной камень.

Она упрекнула его на скиннише.

Звук незнакомого голоса заставил его в ужасе вскочить на ноги. Он знал, что портить ковер неправильно. Будучи беспризорным ребенком, он все равно сделал это. Он чуть не расплакался при мысли о том, что может разочаровать Саабу-нишак. Что делать? Он не знал, как извиниться на скиннише. Не сделает ли Лариш хуже? На его лице отразилась агония.

Она посмотрела на его сон и длинные пальцы и плавно переключилась на Ямземаяна. — Не волнуйся, я не скажу.

Тона грызли его, как забытый рефрен.»Мне жаль.»

Ее брови нахмурились. — Ты говоришь как ребенок. Почему ты не говоришь на своем родном языке?»

Он не мог бы выразить словами, как в Ямземае, как и здесь, лариши на протяжении поколений подавляли туземную культуру, пока люди просто не забыли; как его мать родилась в том же трудовом лагере, из которого она позже сбежала, и не слышала ничего, кроме Лариша, кроме как перед сном, когда мать пела ей на ухо колыбельные; как она изо всех сил старалась передать эти фрагменты своим детям; что причина, по которой он не говорил бегло на языке, для которого была создана его гортань, была той же самой причиной, по которой Бруин заставлял незнакомцев исполнять «Песнь» на ее окрашивании.

Все, что он мог сказать , было: «Никакой практики. Ты говоришь на ларише?

Она закусила губу и переключилась. — Я не должен.

– Тогда и я не скажу, – сказал он, осмеливаясь улыбнуться.

Она вернула его.

Несмотря на молодость, она казалась ему элегантной, как любая женщина. Ее длинные зеленые волосы, темные от масла, были зачесаны назад, а мантия сверкала отпечатками прыгающих рыб. Прислуга в этом доме была одета лучше, чем почти все, кого он встречал, а у него еще не развился глаз на одежду настоящего качества.Он взял ее за помощницу, может быть, клерком. Сам того не желая, он выпятил грудь.

«Вы музыкант?» она спросила.

«Ученик. Мой учитель Сааба-нишак, чьим учителем был Сааба-мешки. Вы слышали о нем?

«Должен ли я?»

«Он был очень известен».

«О». Она надулась. « вы знамениты?»

— Думаю, да, — сказал он с ухмылкой. «Иногда люди платят большие деньги, чтобы послушать нас. Однажды мы играли на Damese plaza, пока старики сидели и пили кофе; о, и была свадьба в Лурце, где все встали в конце — Сааба-нишак сказала, что это была реплика для танца, но она очень скромная — и мы только что приехали из Ларинга, что мне не очень понравилось.Мы были везде».

К его ужасу, она вздернула подбородок, поняв его хвастовство. — Сыграй мне что-нибудь.

«Гм. Я оставил свою лиру в своей комнате.

Она пожала плечами. — У нас есть запасные. Пригласив Пом следовать за ней, она сделала аккуратные размеренные шаги по дому, которым он старался соответствовать. Они подошли к комнате, которая была отведена для хранения праздничных принадлежностей. Посуда и дополнительные столы занимали больше всего места, а еще были коробки с конфетти и ароматическими маслами, стопки образцов меню и десять ящиков лурцогского вина; и много-много музыкальных инструментов.

«Моя мать немного переборщила».

Пом уставился на нее, пытаясь понять, кто она такая. «Это твое окрашивание

— Да, — сказала она, поправляя мантию. «Как вы думаете, кто еще так одевается? Горничная?»

«Нет, но я. . ». Слезы грозили снова. Он бы никогда не хвастался, если бы знал, что клиенткой была она.

«Приходи посмотреть, что я буду носить на следующей неделе». Она потянула его к большой коробке, от которой пахло до боли знакомо. Внутри лежали одежды из ямземайского бархата.Она потянулась, чтобы погладить бледный, пунктирный сон. — Разве это не красиво?

Пом моргнул, не зная, что сказать. Традиционно таким бархатом была кожа Ямземаяна, заготовленная после смерти. Когда ткацкие станки Damese сделали искусственный бархат возможным путем ткачества ткани из ворсовых волокон, стружка необычной длины или цвета стала очень востребованной. Мать Пом побрилась наголо, чтобы купить еду для своих детей. Так что же это был за бархат? Чья-то кожа или сотканный ворс сотни голодных матерей? В любом случае, было неправильно называть это красивым.

Бруин заметил дискомфорт и закрыл коробку. — Лиры здесь.

Ее родители арендовали различные инструменты, чтобы охватить все возможные варианты. Пом выбрала лиру Damese, на которой все еще была заимствованная бирка, настроила ее и, запинаясь, выбрала балладу. У его собственной лиры было шесть струн, а у этой — двенадцать, с деревянными рукоятками, от которых пахло пчелиным воском и лавровым листом. Как только его проворные пальцы нашли свой путь — танцуя по струнам, сгибаясь назад, а затем прыгая вперед, как крошечные птички, ищущие, куда бы приземлиться, — тон стал чище; да, ему очень нравилась эта лира.

Бруин внимательно следил за своими пальцами. Когда он закончил, она сказала: «Ты покажешь мне, как это играть?»

 

Ветряной мастер Таллаха никогда раньше не видел занкла. Он рассмотрел его под лупой, проведя пальцами по трещинам.

— Я, пожалуй, мог бы склеить его обратно, — сказал он, выглядывая из-под бровей, — но звук будет другой. Вокруг соединения всегда будут помехи. Разный поток воздуха, знаете ли.

Ужалила мысль о разрушенной занкле.Мысль о том, что я потеряю его совсем, уязвляла его гораздо сильнее. — Делай, что можешь, — сказал Сааба-нишак. — Мне нужно вернуть его к концу недели.

Она заплатила задаток и вышла на улицу.

Город был окутан туманом. Не по сезону теплое солнце сожгло ночную влагу — вдоль берега реки в поисках пары летали первые в этом году кувшинки. Рыбацкие сети раскрылись и хлопнули по воде, а двигатель парома скрылся из виду, как шестерни старого велосипеда.Она вдохнула это прекрасное спокойствие.

Это немного развеяло ее беспокойство.

Слишком много переменных в этом задании, вот в чем проблема. Ее учитель, Сааба-мешки, вдалбливал своему ученику постоянную потребность в порядке. Контроль. Но музыку, как и людей, ее создающих, нельзя было контролировать. У Пома было пять дней, чтобы выучить более двухсот пятидесяти строф, плюс несколько хитрых прогрессий и гармоний, и мало того, что он отвлекся во время их урока тем утром, он еще и прихватил с собой новую лиру.

— У нас нет на это времени, — сказал Сааба-нишак. «Тебе нужен инструмент, который ты знаешь, пк. Шесть струн на данный момент — это хорошо. Мы можем потренироваться на двенадцати струнах позже».

«Пожалуйста, Сааба, — умолял он, — этот звучит намного лучше».

По общему признанию, он был прав, но она решила быть упрямой. «Это кредит! Какой смысл учить двенадцать струн только для того, чтобы забыть об этом?»

«Я куплю себе, когда нам заплатят!»

«Да? И лишить мать ее доли? Нам не платят так очень , Пом; Damese ремесло за пределами нас.Она вырвала у него лиру и держала ее вне досягаемости. — Ты даже просил одолжить это, са? Немедленно прекрати свои игры и принеси свой собственный инструмент.

Пом сморщился. «Нет!»

«Контролируй себя», — прошипела она. — Ты испортишь свой голос.

«Ты таскаешь меня с места на место и никогда не спрашиваешь, куда я хочу пойти или что я хочу сыграть», — пронзительно кричал он. «Я выбираю одну вещь для себя, а вы обвиняете меня в краже!»

«Ты тратишь время на эту лиру, Пом.Почему вы не видите смысла?»

Ни один из них не сдался. В конце концов, он убежал куда-то плакать, а Сааба-нишак вздохнула и отпустила его. Она никогда хорошо не справлялась с этими истериками, особенно когда он задевал нервы. Несмотря на его природные способности, жизнь барда была трудностью, которую каждый должен был выбрать для себя, и она часто чувствовала себя виноватой за то, что увезла его из дома, прежде чем он стал достаточно взрослым, чтобы сделать этот выбор. Это было , когда он впервые продемонстрировал предпочтение; хороший учитель — добрый учитель, каким она решила стать — должен поощрять такое самовыражение.

Когда Пом вернется, она извинится, и, если его сердце все еще настроено на это, она пообещает показать ему, как играть на дамской лире.

 

В тот же день прибыли шестеро скинни-музыкантов, которых она обязалась обучать: один новичок из близлежащей рыбацкой деревушки, две арфистки на речном судне, поющий двойник, который отказался от проживания в Ларинге, чтобы сесть на паром домой, и выдающийся мастер. из университета. Комната с лучшей акустикой была расчищена для их использования, и к ним присоединился Сааба-Нишак — один, поскольку Пом все еще дулся.К своему стыду, она была готова к их благосклонному принятию и даже к их благодарности; и все же за ужином стало ясно, что они скорее рассчитывали научить ее . Каждый из них знал разные толкования «Слова» и каждый настаивал на правильности своего.

В разгар жаркой дискуссии, которую Сааба-нишак изо всех сил старалась смягчить, новичок, Хери, огрызнулся на нее: «Не говори нам, как петь нашу собственную песню, когда ты даже не можешь правильно говорить по-скински, змеелицая ».

— Попробуй удержать в голове сразу восемь языков, са, — огрызнулся Сааба-нишак.Она посмотрела на каждого из них по очереди. «Мой учитель выучил «Слово» в том виде, в каком оно было впервые составлено, и память меня не подводит. Если моя клиентка не хотела, чтобы ее истинная форма была для ее дочери, ей следовало нанять кого-то другого».

«Она все еще могла. . ».

Мастер Альстан, который тоже много десятилетий назад учился у Саабы-мешки и поэтому понял ее упрямство, поднял зеленую, как папоротник, руку. Внимание зала переключилось. «Мы не сомневаемся в твоей памяти, Сааба. Действительно, это будет иметь решающее значение.Однако вы должны понимать, что «Слово» эволюционировало с момента его создания, как и вся музыка. Это стало означать многое для многих людей. Не имея достаточного количества бардов, некоторым семьям пришлось начать свои собственные традиции. Если у всех глухота, то вообще никто не поет! О, не смотри так возмущенно, музыка должна быть веселой ».

Сааба-нишак нахмурился. «Музыка больше не доставляет удовольствия, когда тебя бьют за каждую неправильную ноту. Когда ваши пальцы раздвинуты, чтобы расширить их размах.

Алстан кивнул. «Наш учитель был скотиной, это всем известно. Но его уже нет с нами. Он не имеет здесь никакой власти.

По спине Саабы-нишак пробежала виноватая дрожь, как будто Сааба-мешки каким-то образом присутствовал, оценивая ее реакцию. Ее верность.

— Можем ли мы работать вместе, — продолжал Алстан, — чтобы создать исполнение, отражающее коллективную интерпретацию Скиннера?

Фраза коллективная интерпретация привела бы Саабу-мешки в ярость.Сааба-нишак поджала губы и сказала: — Вы предлагаете совершенно новую схему. За то короткое время, которое у нас есть, это невозможно. Мы должны договориться об одной форме, иначе мы рискуем хаосом».

Одна из арфисток подняла бровь. — И эта форма будет твоей, не так ли?

«Форма, для которой меня наняли, пк».

Кто-то, вероятно, Хери, пробормотал что-то грубое себе под нос. Сааба-нишак потеряла контроль над собой и зашипела. Алстан сказал: «Мы ничего не добьемся, обмениваясь оскорблениями. Давайте обсудим это утром, когда все отдохнут.

Они удалились, ворча, по своим комнатам. Все, кроме Алстана, который нежно коснулся ее локтя, когда она собиралась уйти.

Она бросила на него испепеляющий взгляд. «Я не в настроении».

«Скайлы никогда не бывают такими. Но ладно, это не тот Сааба-нишак, о котором я слышал. Почему ты так упираешься пятками? Все эти разговоры о чистом «Слове», о нечистом «Слове» — вы будоражите потоки, которых не понимаете. Ты пытаешься всех оскорбить?

«Конечно нет». Сааба-Нишак скрестила руки.«Но что делать на Окрашивании, если все вставляют детали, которых никто не знает, или мы играем друг с другом для привлечения внимания? Меня будут ругать перед гостями. Мы, барды, живем и умираем благодаря своей репутации, а мой ученик не может есть воздух.

Он цокнул. — О, она не станет тебя винить, не беспокойся; не на публике. Она не выдержит, если кто-то подумает, что это не соответствует ее требованиям. Она сноб. Ей стыдно, что она так выросла».

Сааба-нишак наклонила голову.»Бедных?»

«Очень». Он понизил голос. «Сначала ее пальцы были испачканы чем-то другим, кроме пыльцы, потому что ее семья не могла позволить себе лилии. Это часто случается. Делает ли это ее менее тощей?

«Есть много способов быть скинни», — ответила она.

— Вот именно, — сказал Алстан.

 

Перед сном Сааба-нишак проверила комнату Пом. Было пусто. Где был тот мальчик? Он отсутствовал несколько часов. Она открыла его настенные панели и смотрела, как подходит к концу этот бесплодный день, ожидая услышать его шаги в коридоре.

Вода за домом шипела. Будучи молодой женщиной, она была влюблена в его музыку. Она могла часами лежать на вершинах утесов Сорскайла, слушая, как море взбивает брызги, и каждое утро она летала низко над волнами, напевая им в ответ их собственную песню.

Этого должно быть достаточно.

Но чайки принесли ей весть с континента, весть об изгнанном певце Саабе-мешки, который выучил все песни на свете. Каждая песня! Ее крылья, которые долгое время считались само собой разумеющимися, казались небольшой ценой за это знание.Она покинула Сорскайл, разыскала его и умоляла взять ее в ученицы.

Почему, как намекал Алстан, она должна оставаться верной ему теперь, когда он мертв?

Она знала ответ. Было слишком больно признаться кому-то, кроме себя.

Если она отвернулась от всего, чему он ее научил, то какой смысл терять семью, дом, позволять ему отрубать ей крылья? Она обнаружила, что даже ее память имеет свои пределы: втиснув в ее голову миллионы текстов и последовательностей аккордов, она вытеснила из нее все, кроме мельчайших обрывков ее родного языка, и Сааба-мешки отказался помочь ей уговорить ее вернуться.Междометия, которые звучали для Пом как потрескивающий огонь, были всем, что у нее осталось. Почему бы не цепляться за каждый урок, если это означало, что жертва того стоила?

Внезапно дверь открылась. Это был Пом — по крайней мере, его темная фигура. Сааба-нишак сглотнул. Ее горло сдавило. «Где ты был? Я волновался, пк.

«Прости». Он был близок к слезам. Он подошел к ней и сел у открытой панели. «Сааба, почему я не могу говорить здесь на ларишском языке, но здесь можно купить бархат?»

«О чем ты? Какой бархат?

«Купили бархатные мантии для Окрашивания.Я видел их вчера. Дочь показала мне».

«Понятно». Она вздохнула. Держаться на расстоянии от клиента было признаком класса и хороших манер. В какой-то момент ей придется отругать его за это нарушение приличия, но не сегодня. «Пом, в мире мало товаров, которые не контролирует Ларинг, поэтому люди привередничают: они не потерпят разговорного лариша, но будут пить лурцогское вино. Это нелогично, я знаю.

— Вино другое, — сказал он, вытирая нос.«Виноград не чувствует боли, когда на него встают».

«А виноделы, которых заставляют стоять? Что из них?

Пом не ответил, но лицо Ямземая было легко прочитать. Сааба-нишак подумал о своей матери и об участках раздраженной кожи, которые она заметила под рукавами женщины. Везде была несправедливость, если знать, где искать. Цена, которую приходится платить за жизнь в грязном мире. Эта мысль утомила ее.

— Я хочу домой, — завопил он.

У нее перехватило дыхание.Она знала это горе остро. Они никогда не были нежны друг с другом; теперь она посадила его к себе на колени и позволила уткнуться мокрым лицом в ее шею. Она терла ему спину и качала, заглушая его крики, пока они не перешли в икоту и, наконец, в сон.

 

На следующий день Сааба-нишак представил Пом остальным: Алстану, Хери, арфистам Оргагу и Хете и поющему дуэту Силе и Сали, однояйцевым близнецам, которых нельзя было отличить друг от друга. Она сказала: «Я предлагаю, чтобы он пел.Я учу его строфам, но он не говорит по-скински. Ты поможешь?»

Алстан потер подбородок. «Зачем утруждать себя? Любой из нас мог бы спеть «Слово» и потратить половину времени на обучение».

Она кивнула. Проснувшись в той же позе, в которой они заснули, с Пом на руках, нежность обострила ее желание выдвинуть мальчика вперед. Однако ее амбиции умерили совет старого учителя и ее собственные размышления. «Я понимаю. Но у Пом необычный голос, са.Он может продемонстрировать?

Комната наполнилась уклончивыми пожиманиями плечами и бормотанием, не требующим перевода.

Пом нервно отхлебнула горячей воды с медом и начала петь. Он был не в лучшей форме в это раннее время. Несмотря на это, его тенор изысканно улюлюкал, поднимаясь все выше и выше к верхним пределам своего диапазона. Рты музыкантов отвисли. Сила и Сали гармонично присоединились к нему, и три голоса слились так хорошо, что трудно было сказать, где заканчивается один и начинается другой.

Когда они закончили, все, даже Хери, зааплодировали.

— Необыкновенно, — пробормотал Алстан. Он наклонился вперед и ласково положил руку на плечо Пом. На своем лучшем ямземаяне он сказал: «Молодец, дитя».

Пом смущенно вздернул подбородок.

Сааба-нишак сказал: «Он не может . . ».

Хозяин осознал свою самонадеянность и отстранился, наказанный. Комнате он сказал: «Плохо, если юный Пом не понимает, что мы говорим. Если мы согласимся, что он должен петь, мы будем говорить на ларише для его блага.

Оргаг удивленно покачал головой. — Ауриг убьет нас.

«Я уверен, что Ауриг предпочел бы певца, который знает свои реплики. Хери, твоя деревня торгует с Ларишами. Вы оба в возрасте. Возьми мальчика в руки и помоги ему.

Хери обняла его колени. «Ты мечтаешь, если думаешь, что я буду говорить на этом грязном языке, когда мне не нужно».

Алстан снова повернулся к послушнику. «Ну, вы должны сделать . Или вы хотите, чтобы вас отправили домой без оплаты? Это не наводнение из моего поля.Я могу найти еще много мальчиков, желающих занять твое место.

«Вы просто даете им то, что они хотят!» — воскликнул Хери. Его встретило гробовое молчание. — Немного пения, и ты уже простила змеелицую за прошлую ночь. Вручить ей «Песнь» сейчас или сначала нужно услышать, что она может сделать?»

Сааба-нишак стиснула зубы. «Теперь я вижу, что был неправ, навязывая. Я буду сотрудничать. Но ты, новичок, проявишь уважение к своим старшим и назовешь меня Саабой.

Сааба , никогда нишак . Никто не мог обратиться к скайлу только по его основному имени — ни родитель, ни даже возлюбленный. Это было слишком интимно и слишком грубо. Даже предложить ему обратиться к ней полностью, услышав ее основное имя в его устах, было бы слишком щедрой уступкой.

Прежде чем он успел усмехнуться, Сила или Сали сказали: «Мы ездили в Ларинг на наводнения и, осмелюсь сказать, лучше знаем язык. Пом может учиться у нас».

«Благодарность». Сааба-нишак подтолкнул Пом к близнецам, переключившись на Лариша.«Посиди с ними. Ты будешь петь «Слово». Они помогут тебе с произношением».

Пом подчинился.

Когда завтрак был убран, все достали свои инструменты. Альты, лиры, арфы, лютни и флейты покрывали пол. Алстан открыл было рот, чтобы начать сеанс, когда Хете, ближайшая к соседней комнате, сказала: «Подожди».

«Что теперь?»

Хете отодвинул стенную панель, открывая соседнюю комнату. — У нас есть шпион.

Брюин опустился на колени внутри, наблюдая за ними — это не мог быть никто другой, потому что у девочки был лисьий взгляд ее матери.Сааба-нишак старалась не покровительственно относиться к ней с улыбкой, как к любому другому ребенку, помня, что через несколько коротких дней Бруин сделает свой первый шаг к самостоятельности. Недавно Запятнанная женщина ее класса могла бы рассчитывать на то, чтобы нанять собственную домработницу или сделать инвестиции, возможно, поступить в университет. Худощавые женщины расцветали быстро, даже по континентальным меркам. Однако в глазах Скайл она была безнадежно очаровательно молода и будет ею еще много лет.

Алстан поднял брови. «Дорогой, почему? Вы скоро услышите результат.

Брюин грациозно подошла к ним, закрывая за собой панель. Она сжимала арфу, Сааба-нишак видел, что было единственным признаком нервозности; лицо ее было гладким и непроницаемым. «Мне любопытно. Могу ли я к Вам присоединиться?»

«Это будет утомительно».

«Тем не менее, я хочу посмотреть».

Алстан барабанил пальцами.

Сааба-нишак заметил, как Пом поправила ему сон и как Бруин заправила свои темные волосы за уши. Ах да, они уже встречались.Она закатила глаза. Куда бы они ни пошли, мальчику удавалось привязываться.

«Я не понимаю, почему она не должна участвовать», — сказал Оргаг. «Это ее окрашивание».

На этом все было решено, так как у них было всего четыре дня на тренировки и не было времени на споры.

Они приступили к составлению карты «Песни», сопоставляя все, что знали о ней, демонстрируя сложные разделы и переводя все это в тональность, которая лучше всего подходит для диапазона Пом. Создавая искусство, Сааба-нишак стала больше, чем она сама.Она переписала почти шесть тысяч строк как на скиннише, так и на ларише. Она могла точно определить плохую ноту вплоть до отверстия для пальца или струны и одновременно отслеживать несколько тактовых размеров. Ее владение кораблем было таким интуитивным, таким проворным, что напоминало легкость полета. И все же она не могла упиваться ни своими способностями, ни его грацией, как обычно.

Под пальто обгорели обрубки крыльев. Она платила свою маленькую цену.

 

В конце этого долгого дня Бруин последовал за Саабой-нишак в ее комнату.Пом что-то бормотал себе под нос и не осознавал, что она здесь, но разум Саабы-нишака был подогрет тяжелой работой. Она отправила Пом спать, а затем повернулась лицом к Бруину у своей двери.

«Что вам нужно, мадам?»

Бруин целый день не откладывала свою арфу. Внимание Сааба-нишак было приковано к грязным струнам, к выцветшему столбу — она догадалась, что до сегодняшнего дня он простоял без дела в комнате Бруина, как украшение.

«Я хочу, чтобы ты научил меня, Сааба. Пожалуйста.

Сааба-нишак махнул рукой. — Я должен сосредоточиться на твоем Окрашивании. Спроси Алстана. Он не будет возражать, как вы обращаетесь со своими инструментами.

Девушка покраснела. — Ты лучше Алстана.

«Потому что я намного старше. Я тоже слишком занят».

«Тогда покажи мне, как за этим ухаживать. Я пытался почистить его чем-то с кухни, но дерево треснуло».

Откуда бы ни взялось это внезапное, ненасытное увлечение музыкой, оно должно было закончиться в тот момент, когда пальцы Бруина коснулись чаши с пыльцой лилии.Веселье в последнюю минуту перед тем, как все должно было иметь значение. Сааба-нишак уже видел его раньше. Она также ненавидела, когда пренебрегали качественной арфой.

«Вы сняли отделку. Жди здесь.»

Она достала из чемодана воск и маленькую мягкую кисточку, подсчитывая стоимость их замены и передавая. «Используйте воск, чтобы восстановить блеск. Пыль кистью. Держите его подальше от солнечных лучей или накройте. Вам нужны новые струны, но я не могу вам их дать. Спросите Оргага или Хете. Арфы — их специальность.

 

Сааба-нишак ошибался, считая это прихотью; девушка была цепкой, как семя глубоко в земле, ожидая весны. Бруин наблюдала за музыкантами на следующий день, а потом еще день, и каждую ночь она просила Саабу-нишак научить ее.

— У меня уже есть один ученик, с которым я не могу справиться, — наконец прорычал Сааба-нишак.

Окрашивание было послезавтра, и репетиция не удалась. Они спорили о третьей части. Очевидно, некоторые части Скиннера покончили со смертью Лилифингер.Алстан, Сааба-нишак и, как ни странно, Хери были едины в ее мученической смерти, в то время как Хете, Оргаг, Сила и Сали чувствовали, что это омрачает то, что должно было стать счастливым событием, каким бы исторически точным оно ни было.

Это также был первый раз, когда у Пом сорвался голос. Ужас на лицах всех — хриплый голос Алстана: «Разве его не порезали?» — заставил мальчика бежать в свою комнату, чтобы спрятаться, куда направлялась Сааба-Нишак, когда Брюин устроил ей засаду.

«Я не причиню тебе хлопот».

«Ты доставляешь мне неприятности теперь , пк.С моего пути.»

Пом сидел на кровати, прижав пятки к ягодицам и упершись лбом в колени. Когда вошел Сааба-нишак, он поднял глаза.

«Это не так уж и ужасно», — сказала она.

— Я совсем не мог это контролировать, — прошептал он. «Я отдыхала и пила воду с медом, не слишком сильно кашляла и все остальное, что вы сказали. Что я сделал не так?»

«Ничего. Просто неудачное время». Она села рядом с ним — осторожно, потому что ее перевязанные обрубки крыльев мучились.Устроившись, она не знала, что сказать. — Твоя мать объяснила эти изменения?

Он отшатнулся. «Какие изменения?»

Она выругалась и подождала несколько секунд, чтобы убедиться, что Брюин не задерживается в коридоре, прежде чем броситься дальше. «Тела меняются с возрастом. Ямземая гортани утолщаются. Может быть, вы замечаете, как темнеет ваш сон в укромных местах, и не говорите мне?» Он застенчиво потер лицо, что она приняла за подтверждение. «Ты становишься взрослым, пк. Это означает, что однажды вы сможете спариться.

Она дала ему время переварить сказанное.

«Смогу ли я петь?»

«Да, сза. Но вы не будете звучать так же». Как и ее занкла, мрачно подумала она.

Он выглядел запаниковавшим. Без сомнения, он установил связь между качеством своего голоса и суммой денег, которую он мог отправить домой своей семье. «Я должен звучать так же, Сааба! Я не хочу меняться!»

Она вздохнула. «Мы можем сохранить ваш голос, вырезав часть вас.Это удалит гормоны и обратит изменения вспять».

— Резать — это имел в виду Алстан?

«Да, сза. Но ты никогда не сможешь иметь детей».

— Я не хочу детей, — быстро сказал он.

«Не сейчас, пк. Позже, когда ты вырастешь. Вы можете желать их. Она подняла руку, чтобы успокоить его. «Пока ничего не решайте. Стрижку можно делать в любом возрасте. Пом, ты должен быть уверен. Я должен знать, что ты уверен.

Я должна сделать тебе добро , подумала она, так как я поступила неправильно, взяв тебя с собой без твоего полного согласия .

Он закусил губу. — А как насчет этих высоких мест? Он имел в виду решающий момент в «Песни», когда ему пришлось колебаться между серией парящих нот в самом верху своего диапазона; она знала, что этот раздел беспокоил его. «Что, если я не смогу сделать это на Окрашивании?»

«Что мы скажем, если играем плохо, иначе? Если мы заболели или устали?»

«У всех бардов бывают плохие дни».

Она пожала плечами — ах, простреливающая боль! — и пожалела об этом. — Так что, возможно, у тебя будет плохой день.Это не твоя вина. Ты стараешься, са, все видят. Если вы знаете, что не можете попасть в ноты, найдите более низкое дополнение для альта; если ты попытаешься и потерпишь неудачу, это не значит, что ты никогда больше не будешь хорошо петь». Она поймала себя на том, что улыбается, и отвернулась, удивляясь самой себе. «Музыка должна приносить удовольствие, как раньше говорил Алстан».

Пом прикусил кончики пальцев. — У многих певцов это — эта часть — вырезана?

«Другие исполнители значения не имеют, пк. Я не жду этого от вас.Необрезанный или нет, вы всегда будете хорошо петь и развивать новые навыки. Что насчет лиры Damese? Он уже заброшен?»

Он улыбнулся сквозь пальцы. — Ты научишь меня двенадцати струнам?

«Конечно. Я не говорил тебе раньше? Она погладила его по голове. Движение причиняло такую ​​боль, что ей пришлось втягивать воздух.

Пом встревожился. Он схватил ее за рукав. — Сааба?

«Что?»

Он опустил взгляд. «Мы никогда не использовали Ямземаяна дома, за исключением случаев, когда моя мать чувствовала к этому желание.Можешь и меня научить этому?»

Сааба-нишак просто посмотрел на него. Она не могла знать, не до конца, странную отчужденность мальчика от своего наследия, или что вопрос Бруина все еще горел в его голове, но она могла представить. Потеря собственного языка разбила ей сердце; это разбило ей сердце, что у него никогда не было своего. «Побеспокойтесь пока о Скиннише. Но да, я учу тебя».

 

На следующее утро Сааба-нишак не мог двигаться без хныканья.

Когда она не появилась к завтраку, пришла Пом и нашла ее.Прежде чем она успела его остановить, он промчался через весь дом, взывая о помощи, и как только персонал понял, что он видел, они толпой обрушились на комнату Сааба-нишака, забыв о гостеприимстве.

«Боже мой…»

«Отвратительно…»

— Убирайся, — прорычала Сааба-нишак, когда все больше их заметили ее инфицированные обрубки крыльев.

«Сааба?» Пом всхлипнул.

«Я СКАЗАЛ, УЙДИ».

Они оставили ее, хотя прошло некоторое время, прежде чем шум за ее дверью стих.Она стиснула зубы и сползла с кровати. Ее плечи пульсировали, как будто они вот-вот взорвутся. Теплая жидкость — кровь или гной, она не могла сказать что — потекла по ребрам. Ее руки тряслись и подгибались под ней. Внезапно она пожалела, что не отослала всех; она была в ужасе и не имела сил позвать на помощь.

Она уже полчаса лежала на полу, когда пришел Алстан с миской теплой воды. Он поставил его, затем нагнулся, чтобы помочь Саабе-нишаку подняться.

«Глупый старик.Ты упадешь раньше, чем я встану».

«Тогда стой там». Он хмыкнул и опустился ниже, чтобы осмотреть ее раны. «Теперь я понимаю, почему молодой Пом не имел смысла. Ради лилий, что ты сделал с собой?»

Ее речь звучала болезненно. «Из-за линьки они становятся помехой, поэтому я их завязываю. Они никогда раньше не болели так». Она почувствовала, как он коснулся обожженной кожи. Как будто он трогал оголенный нерв. «Ах! Ах, пожалуйста, не делайте этого.

— Я думаю, что пуповину не продезинфицировали должным образом, — сказал Алстан, продолжая ее осматривать. — Вам нужно обратиться к хорошему хирургу.

«Только я или другой скайл могу…»

Он встал и уперся кулаками в бедра. «Это серьезная инфекция. Я думаю, что мы уже давно прошли культурные формальности, не так ли?

Он дал ей что-то, что она могла зажать в зубах, пока удалял пуповину, вытягивая ее из того места, где она застряла в ее плоти, а затем промывал ей раны.Она ругалась на всех языках, кроме скайльского. Говорили, что боль выдвигала родной язык вперед. К ее ужасу, ничего не приходило в голову.

После того, как он устроил ей все, что мог, он отложил стеновые панели в сторону. Холод ворвался внутрь, смывая запах. Сааба-нишак провел рукой по ее лицу.

«Вы должны позволить соли добраться до них. Поднимайтесь. Вне.»

«Кто-нибудь увидит».

«Эта рыба уже покинула питомник».

Сааба-нишак позволила ему вывести себя на открытый воздух, слишком устала, чтобы спорить.Ощущение прикосновения чего-либо к обрубкам ее крыльев — даже воздуха или света, не говоря уже о чужих руках — было странным. Обычно она держала их хорошо прикрытыми. Она вздохнула, закрыла глаза и попыталась расслабиться от боли. Немного помогло.

Когда она снова открыла глаза, он смотрел на обрубки ее крыльев. Зубчатые шпоры затвердевающей кости.

«Стоп».

Он отвел глаза. «В остальном вы такого красивого цвета. Как внутренности ракушек. Я полагаю, крылья были такими же?

Она кивнула.

«Никогда не пойму, зачем ты их отрезал».

— Нет, — пробормотала она, — ты бы не стал. Она вспомнила слова, которые Сааба-мешки сказал ей после, чтобы утешить. Вещи, которые он, несомненно, сказал себе. «Даже если ссылки и не требовали, они были слишком велики, рк. В Сорскайле нет потолков. Здесь я бы опрокинул вещи. Кроме того, они не понравятся людям. Они видят скайла и говорят жестокие вещи.

– Возможно, когда-то так и было, – небрежно сказал он.«Сейчас мир стал более толерантным».

Она фыркнула. «Хери называет меня змеиным лицом. Люди называют Пом ингья. Мир выглядит терпимым к вам , возможно.

Он склонил голову.

Шаги Пом раздались в коридоре. Он распахнул дверь спальни, и она обернулась как раз вовремя, чтобы увидеть, как он покраснел, словно застал ее обнаженной. Ясно, что знать, что у нее есть обрубки крыльев, — это одно, а видеть их — совсем другое.

Он отжал подол рубашки и уставился в пол.

«Сааба, мастер Алстан. Она… клиент хочет посмотреть нашу генеральную репетицию.

Покинуть эту комнату было слишком многого; ей еще предстояло послать за доктором и даже позавтракать. Играть в ее состоянии было невозможно. Она вздохнула и сказала Алстану извиняющимся тоном: «Мне нужно отдохнуть».

Пом моргнул. Слезы блестели, как роса, на его ресницах. Его щеки были мокрыми. — Сааба, ты собираешься умереть?

«Умереть?»

Она чуть не упрекнула его. Разве он не повзрослел после года на ее попечении? Но нет, рассуждала она, бедность научила его, что его мир может перевернуться в любой момент.Такие шрамы исчезают медленно, если вообще исчезают.

«Я не собираюсь умирать, пк. У меня может и не быть вашей конституции, но меня не так-то просто убить. Идите оба. Покажи Ауриг наш прогресс. Пом теперь знает свои реплики, да?

Пом был потрясен этим. «Мы не можем репетировать без вас! Что насчет конца?»

«Играй четко, и я услышу. Что касается Лилифингер, я не могу сказать, должна ли она умереть. «Песнь» приветствует Бруина во взрослой жизни. Она решает, са.

 

«Я хотел как лучше!» — взвизгнул Ауриг.Ее голос заполнил спальню. «Я заплатил за лучшее! Ты смеешь посылать мою дочь играть ее собственную Песнь, пока ты бездельничаешь в моем доме, на моей монете ? О, ты умница, что ждешь до последнего момента, иначе ты сегодня лишишься работы.

Сааба-нишак смотрел, как скинни шагает с бешено колотящимся сердцем.

Она слушала репетицию все утро, ела самую пресную еду, которую только могла принести кухня, и почти не обращала внимания на доктора, когда он позвонил.Были некоторые прерывистые переходы и пропущенные ноты, и развивающийся голос Пом действительно подвел его именно в тот момент, когда он опасался, но в целом его можно было спасти.

Однако ближе к концу ее уши уловили несколько гнусавостей ненастроенных струн арфы. Она застонала и закрыла лицо руками. Брюин, видимо, решил присоединиться.

«Ваша дочь воспользовалась моим отсутствием, не более того, — сказала она. — А я, как видишь, не бездельничаю. Я был болен. Я намерен выполнить свои обязанности завтра, как и всю неделю.

— Да, доктор сказал мне, что вы нездоровы, — усмехнулся Ауриг. — Как ты себя уродуешь — не моя проблема.

Потом ее ярость смягчилась, превратилась в меланхолию. Ее глаза блестели.

«Я хотел лучшего для Бруина, понимаешь? Идеальное окрашивание. Все, что моя мать могла сделать для меня, это полчаса напевать. Тарелка турмика — специи — для пальцев. Потом я нашел ее плачущей на кухне от стыда, и тогда я поклялся сделать лучше для моей дочери, когда придет ее время.Она повысила голос. «Вместо этого я получаю ингю со слишком ларишским акцентом и живого Лилифингера. . . Что мне сказать всем, когда они это услышат?»

Сааба-нишак ответил не сразу.

Восемь десятилетий назад она играла «Слово» на другом Окрашивании. Она только начала тренироваться, и за ее многочисленные ошибки Сааба-мешки отвел ее в боковую комнату и избил. Она закрыла глаза и слушала море. Его музыка наполняла ее, как и когда-то давно — та же самая песня, спетая по-другому.

«Скажи им, что идеального окрашивания не существует. Не может, са. Песнь должна быть разной, как каждая девушка разная. Ни один из них не весит меньше другого».

Ауриг опустился на колени, слишком обессиленный, чтобы стоять. Напряжение сделало ее лицо отвратительным. «Не читай мне лекций о правильности моих обычаев».

«Извинения. Я не хочу предполагать . . . Я думаю только о турмике и слезах твоей матери. Они сыграли свою роль, да? Они привели вас к успеху, удачному браку и ведению бизнеса. Вы сильны, мадам, благодаря этой неортодоксальной церемонии.Это бесценное напоминание каждый раз, когда вы обновляете пятна».

Обе женщины некоторое время сидели молча.

Когда Сааба-нишак оценила Ауриг как спокойную, она сказала: «Она просит меня научить ее».

«Конечно, упрямая девочка». Ауриг потерла виски. «Мы потратили небольшое состояние на частных репетиторов по арифметике, естествознанию, истории и экономике, но музыка никогда не подходила ей. Почему ее интересует то, что она не может сделать? Она звучала ужасно».

«Старые струны.Если ей придется играть с нами — а я думаю, что она настроена правильно, да? — я могу ее проинструктировать.

Ауриг нахмурился. — Ты хочешь забрать ее у меня?

Сааба-нишак покачала головой. «Нет. Я не могу управлять двумя учениками. Но, — вздохнула она, — я должна признать, что Пом не буду нуждаться во мне вечно, и мне лучше с компанией. Бруну нужно изучить основы. Быстро, выдерживает сон, твердеет кончиками пальцев, развивает вкус. Я вернусь за ней, рк. Через несколько лет, может быть. Если она все еще любит музыку, эта подготовка будет полезной.Если она этого не сделает, никакого вреда не будет.

«А пока, с вашего благословения, я попрошу арфисток продемонстрировать несколько аккордов, чтобы она завтра не опозорилась».

 

После этого Пом вспоминала вечеринку как размытие текстуры, цвета, образов и запахов. Это превзошло свадьбу в Лурце; он определенно затмил площадь Дамез и мужчин с их кофе. Каждая комната взорвалась флагами. Прибыли специальные мантии для музыкантов, кто-то уложил им волосы и намазал красной краской веки.Их изолировали от гостей, это была последняя возможность настроить инструменты и отрепетировать пассажи, пока вокруг них начиналась вечеринка.

Он весь ерзал, охваченный азартом предстоящего представления. Символы в его ворсе получились кривыми, настолько его рука шаталась.

«Сааба?»

Сааба-нишак оторвалась от своей занклы. Едва успели осмотреть ремонт, не говоря уже о том, чтобы проверить звук. «Успокойся.»

Но он не мог успокоиться, и все рассмеялись.Она вытерла его сон до блеска и кончиком пальца перерисовала для него символы. Темные линии для смирения и веселья.

«Сааба, мы вернемся за Бруином через несколько лет, не так ли?»

«Да».

«Куда мы идем до тех пор?»

Она фыркнула. «Мы еще не закончили здесь».

«Я знаю. Я просто подумал — можем ли мы поехать в Ямземай? Он извивался, не зная, как выразить свои мысли словами. Он хотел увидеть свою семью. Он хотел спросить свою мать о ее матери.История Лилифингера была зажигательной, и он хотел посмотреть, не вызовет ли она возгорания в других местах, в трудовых лагерях и на ткацких станках. Сила его желания удивила его.

Сааба-нишак кивнул. — Мы можем взять речное судно на север и пройти через горы, пк.

«Есть ли ямземайские песни или саги? Я хочу научиться очень, очень хорошему».

Под ее одеждой он увидел, как согнулись обрубки ее крыльев. Кость затвердела, образовав крошечный сустав, воспоминание о суставе. «Если мы будем терпеливы, мы обязательно найдем кого-нибудь.На востоке хватка Ларинга не так сильна. Она отстранилась и рассмотрела его. — Это призвание, да?

В этот момент экономка открыла дверь. «Места!»

 

Их отвели в ту же комнату, где проходили прослушивание Сааба-Нишак и Пом. Он был переполнен гостями, которые ели жареные луковицы лилий, пили вино; Стеновые панели были распахнуты, чтобы вечеринка могла вылиться на воду. Люди бродили босиком по берегу, уже пьяные.

Кто-то призвал к тишине, когда перед Бруином поставили чашу с пыльцой лилий.Вместо бархата на ней был тростниковый лен, выкрашенный в синий цвет для приближающегося паводка. С ободряющим кивком матери она окунула пальцы в пыльцу, втирая краску, пока они не засветились золотым. Ей придется делать это раз в год до конца жизни. Затем, к удивлению собравшихся, она прошла через всю комнату туда, где Пом протянула свою арфу. Она взяла его у него, размазав пыльцу по лесу, и устроилась рядом с Саабой-нишак.

Это будет хаос. Как это могло быть не так? К тому времени, когда музыканты закончат, их глаза будут красными, а мозоли лопнут.Но никто из гостей не помнил, когда у Пом пропал голос или когда лопнула струна альта — все эти неизбежные ошибки прощались в тот же миг. Все запомнят только запах лилий и звук флейты с неземным тембром, которого они никогда не слышали раньше и никогда больше не услышат.

Занкла. Не совсем сломанный, не совсем целый.

Смирившись с этой мыслью, Сааба-нишак дал сигнал Бруину начать. Девушка расположила пальцы на струнах, как показала ей Хете.Она целенаправленно взяла первый аккорд.

 

Купить «Песнь о Лилифингере» у:

Авторские права на «Песнь о Лилифингере» © 2021, Г. В. Андерсон
Авторские права на искусство © 2021, Сиджа Хонг

%PDF-1.4 % 13 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 8 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 6 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 7 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 12 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 10 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 11 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 9 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 15 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 14 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 4 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 3 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 1 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 5 0 объект >>>/BBox[0 0 585 783]/длина 130>>поток x5M 0}N1K]\mI»0-xIh\4\`5B; 4uR3o9R$(9″zSwc7ѭE;i[iFz#aժh{_`’g конечный поток эндообъект 17 0 объект >поток xr0y «r0t)IMmKJXHIÆN>KHLZSv/,EVί?^.{ч{г#’&ua)Н; еЕ a)[email protected]عj.m:ce]~cWk{G# 1=x}3s

Идентификация целевого варианта BRAF ΔN486_P490 с помощью полногеномного секвенирования, что приводит к ремиссиям аденокарциномы поджелудочной железы с мутацией BRAF, вызванной дабрафенибом

  1. Минсиг Чой8
  1. 1 Нью-Йоркский центр генома, Нью-Йорк, Нью-Йорк 10013, США;
  2. 2 Лаборатория молекулярной нейроонкологии Рокфеллеровского университета, Нью-Йорк, Нью-Йорк 10065, США;
  3. 3 Школа медицины Ренессанс, факультет радиологии, Университет Стоуни-Брук, Стоуни-Брук, Нью-Йорк 11794, США;
  4. 4 IBM Watson Health, Нью-Йорк, Нью-Йорк 10017, США;
  5. 5 Медицинский центр Колумбийского университета, Нью-Йорк, Нью-Йорк 10032, США;
  6. 6 Медицинский институт Говарда Хьюза, Университет Рокфеллера, Нью-Йорк, Нью-Йорк 10065, США;
  7. 7 Школа медицины Возрождения, кафедра патологии, Университет Стоуни-Брук, Стоуни-Брук, Нью-Йорк 11794, США;
  8. 8 Онкологический центр Stony Brook, Stony Brook Medicine, Stony Brook, New York 11794, USA
  1. Авторы для переписки: Minsig.Choi{at}stonybrookmedicine.edu; darnelr{at}rockefeller.edu; kwrzeszczynski{at}nygenome.org

Аннотация

Опухолевой геном пациента с распространенным раком поджелудочной железы был секвенирован для выявления потенциальных терапевтических целевых мутаций. после того, как стандартная помощь не привела к сколько-нибудь значительному общему ответу. Выявлено совпадение полногеномного секвенирования опухоли и нормы соматические мутации в BRAF , TP53 , CDKN2A и фокальная делеция SMAD4 .Вариант BRAF представлял собой делеционную мутацию внутри рамки (ΔN486_P490), которая, как было показано ранее, является активирующей киназу. изменение киназного домена BRAF. Работа с программой помощи пациентам Novartis позволила нам вылечить пациента с ингибитором BRAF дабрафенибом. Общее клиническое состояние пациента значительно улучшилось на фоне приема дабрафениба. Уровни Онкомаркер в сыворотке снизился сразу после лечения, а последующая компьютерная томография показала значительное снижение размеры как первичных, так и метастатических поражений.Ремиссия, вызванная дабрафенибом, продолжалась 6 мес. Опубликованы доклинические исследования одновременно с лечением пациента показали, что внутрирамочная мутация BRAF (ΔNVTAP) индуцирует онкогенную активацию за счет механизм, отличный от механизма, индуцированного V600E, и что это различие определяет чувствительность к различным ингибиторам BRAF. Это исследование описывает драматический пример того, как геномная технология и анализ высокого уровня были необходимы и достаточны для определить клинически логичный вариант лечения, который затем был использован и доказал свою клиническую ценность для этого человека.

ПРЕЗЕНТАЦИЯ ДЕЛА

65-летний мужчина с 2-недельной желтухой, которой предшествовали 3-недельный дискомфорт в животе и диарея, сопровождается потерей веса на 15–20 фунтов за 1 мес. В анамнезе у него были патологическое ожирение и апноэ во сне. Исходный компьютерная томография (КТ) выявила расширение как общего желчного протока, так и протока поджелудочной железы, а также нечетко выраженную гиперденсивную области головки поджелудочной железы.По направлению к гастроэнтерологу больному выполнена эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. со сфинктеротомией. При цитологическом исследовании с помощью кисти были обнаружены клетки аденокарциномы поджелудочной железы, после чего пациенту была проведена рентгенография Уиппла. процедура удаления опухоли. Его опухоль была умеренно или низкодифференцированной аденокарциномой протоков поджелудочной железы, T3N1, стадия IIB (опухоль, растущая за пределы поджелудочной железы, но не в крупные кровеносные сосуды/нервы и в 3/21 лимфатических узлах).Учитывая его относительно плохой прогноз, ему была предложена адъювантная химиотерапия. Через два месяца после операции Уиппла он начал принимать гемзар и абраксан. который продолжался в течение пяти циклов и получил свой последний цикл гемзара только из-за слабости и анемии. Оба пациента и лечащий врач принял решение о комбинации гемзара и абраксана из-за лучшего профиля токсичности, более простой логистики, и улучшенный клинический результат в условиях метастазирования.Впоследствии пациент был направлен в отделение радиационной онкологии для адъювантной терапии. химиолучевая терапия; однако повторная КТ, выполненная через 5 месяцев после адъювантного лечения, показала множественные метастазы в печени, и поэтому он не получал никакой лучевой терапии. Биопсия печени, выполненная во время рецидива заболевания, была положительной. для метастатической аденокарциномы поджелудочной железы, что указывает на то, что, несмотря на исходную стадию опухоли пациента как стадию IIB вполне вероятно, что у него были отдаленные метастазы.Он получил вторую линию комбинированной химиотерапии (5-ФУ/липосомальный иринотекан). в течение 2 мес и химиотерапия третьей линии препаратом FOLFOX (5-ФУ и оксалиплатин) при прогрессировании заболевания. Его болезнь находится под наблюдением сывороточным онкомаркером углеводным антигеном (СА) 19-9 на протяжении всего лечения. Кроме того, пациенту был проведен КТ-мониторинг. груди, живота и таза. Основываясь на своем клиническом статусе, пациент имел право на профилирование генома опухоли. Пилотное исследование Cancer Alliance Нью-Йоркского центра генома (NYGC) спонсируется IBM Watson Health.Исследование было одобрено Stony Brook. Наблюдательные советы университетов и Альянса биомедицинских исследований Нью-Йорка.

МЕТОДЫ

Полногеномное, полноэкзомное и транскриптомное секвенирование

Образцы были получены в виде опухолевой ткани, встроенной в ОКТ (соединение с оптимальной температурой резания), из метастаза в печень и периферическая кровь в норме.Очистку ДНК и РНК, экстракцию и подготовку библиотеки проводили, как сообщалось ранее. (Вжещинский и др., 2018). Полногеномное секвенирование ДНК выполняли на приборе Illumina HiSeq X 2 × 150 п.н. для секвенирования парных концов (Illumina). Библиотеки загружали в соотношении опухоль:нормальное 2:1 для достижения покрытия 110× (средняя глубина считывания) для образца опухоли и 64× для образца опухоли. нормальный образец. В рамках исследования дополнительно проводили полноэкзомное секвенирование ДНК с помощью SureSelectXT Human All Exon. Набор захвата V6 + COSMIC (Agilent) и секвенирование парных концов 2 × 125 п.н. выполняли на приборе Illumina HiSeq 2500 для достичь средней глубины считывания 238× для опухоли и 105× для нормы.Образец РНК готовили с использованием протокола мРНК. как сообщалось ранее (Wrzeszczynski et al. 2018), и библиотека была секвенирована на платформе Illumina HiSeq 2500 2 × 125 п.н. для быстрого анализа, что позволило получить приблизительно 57 млн. читает. Соматические однонуклеотидные варианты (SNV), вставки и делеции (indels), структурные варианты (SV), число копий варианты (CNV), а слияния были вызваны из секвенирования всего генома и транскриптома, как сообщалось ранее (Wrzeszczynski et al.2017). Полноэкзомное секвенирование использовали только для идентификации SNV и инделей. Секвенирование РНК использовалось для вызова слияний и подтверждения экспрессия SNV и вставок.

Генотипирование микрочипов

Генотипирование было выполнено в качестве меры внутреннего контроля качества и для определения количества копий (плоидность) и содержания опухоли (чистота). Экстрагированную ДНК нормализовали, денатурировали и нейтрализовали.После ночного этапа амплификации ДНК фрагментировали, осаждали, ресуспендировали и гибридизовали с Illumina HumanOmni2.5M BeadChips (Illumina WG-313-2511). BeadChips были загружены на Illumina Сканер микрочипов HiScan, который создает файлы данных интенсивности флуоресценции, которые интерпретируются в контексте биологических информация о SNV на чипах Bead Chips для генерации вызовов генотипа. Рассчитывают число копий, чистоту опухоли и плоидность. с помощью инструмента ASCAT (Van Loo et al.2010).

Секвенирование по Сэнгеру

ДНК

, полученную из опухоли, независимо использовали в качестве матрицы для ПЦР-амплификации экзона 12 BRAF с использованием следующих последовательностей праймеров: экзон 12F 5′-AATGGTATGGAGTTAGGGCTATG-3′ и экзон 12R 5′-CTGGGAACCAGGAGCTAATAAA-3′. Полученный продукт длиной 258 п.н. очищали. с помощью ExoSAP-IT (Thermo Fisher Scientific, 78201.1.ML) и Сэнгера, секвенированные с помощью BigDye Terminator v3.1 Cycle Sequencing Комплект (Thermo Fisher Scientific 4337455). Образцы были загружены на машину ABI 3500 Dx, и файлы AB1 были проанализированы с использованием Mutation Surveyor версии 5.0 (SoftGenetics).

Вариант интерпретации

Первоначальное обнаружение вариантов было выполнено в рамках клинического анализа полного генома и транскриптома NYGC (Wrzeszczynski et al.2018). SNV и вставки были аннотированы с помощью snpEff, snpSift (Cingolani et al. 2012) и GATK VariantAnnotator с использованием аннотации из ENSEMBL, COSMIC (Tate et al. 2019), Gene Ontology и 1000 Genomes. Все варианты были аннотированы на основе внутренней системы клинической классификации, в которой варианты в целевых генах и генах COSMIC (Forbes et al. 2011) были идентифицированы и расставлены по приоритетам. Первоначальное сопоставление каждого варианта с лекарственным средством (препаратами) было выполнено путем (i) определения опухолеспецифические варианты генов по сравнению с ДНК нормальной зародышевой линии, основанные на данных секвенирования SNV, CNV и РНК и (ii) совпадении в курируемую экспертами базу данных NYGC о наркотиках и генах (июнь 2016 г.).Наша внутренняя база данных «препарат-ген» была собрана вручную. общедоступных данных Национальной комплексной сети (NCCN; https://www.nccn.org/), Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (https://www.fda.gov/Drugs/InformationOnDrugs/ApprovedDrugs), Clinical Interpretations вариантов рака (CIVIC) (civic.genome.wustl.edu), Precision Cancer Therapy-MD Anderson (https://pct.mdanderson.org/), OncoKB (oncokb.org), canSar (https://cansar .icr.ac.uk), База знаний по фармакогеномике (PharmGKB) (www.pharmgkb.org), ClinicalTrials.gov (clinicaltrials.gov) и целенаправленный поиск литературы.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Полногеномное секвенирование

выявило внутрирамочную делецию BRAF пяти аминокислот в киназном домене (таблица 1). Эта делеция также была обнаружена с помощью полноэкзомного секвенирования, секвенирования транскриптома и подтверждена секвенированием по Сэнгеру. (Рисунок.1А,Б). Активирующие мутации в сигнальном пути KRAS часто встречаются при раке поджелудочной железы, при этом примерно 90% протоков поджелудочной железы аденокарциномы (PDAC), содержащие мутации в KRAS (Jones et al. 2008; Waddell et al. 2015). В одной большой когорте мутации BRAF были обнаружены в 1,4% карцином поджелудочной железы и были взаимоисключающими с мутациями KRAS (Foster et al. 2016). Около половины из них были делециями в петле β3-αC из пяти остатков, включая делецию Asn486_Pro490, наблюдаемую на этом рисунке. образец.Делеция потенциально сдвигает спираль αC в активную конформацию, так что каталитический остаток Lys483 β3 образует солевой мостик, взаимодействуя с Glu501 спирали αC (рис. 1C). В доклинических исследованиях было показано, что этот вариант чувствителен к ингибитору BRAF дабрафенибу и родственному сорафенибу препарату. соединение, но устойчивые к вемурафенибу в анализах клеточных линий (Foster et al. 2016). Чувствительность к ингибиторам BRAF теряется в долгосрочных анализах, хотя мутант остается чувствительным к ингибиторам MEK в долгосрочной перспективе. те же временные рамки.Было выявлено клиническое исследование фазы I/II комбинации дабрафениб/траметиниб (NCT01989585).

Фигура 1.

( A ) BRAF Chr 7:140477836 (c.1457_1471delATGTGACAGCACCTA_p.Asn486_Pro490del), визуализированный при секвенировании всего генома ( верхняя дорожка , WGS-опухоль), секвенирование всего экзома-WESTum ( центр) и нормальный образец крови ( нижняя дорожка , нормальный).( B ) Электрофореграмма секвенирования по Сэнгеру, подтверждающая вариант BRAF ΔNVTAP. ( C ) Расположение делеционного варианта в белке BRAF (красный) и остатки, участвующие в потенциальном солевом мостике (зеленый) (PDB:1UWH). ( D ) Уровни маркера CA 19-9 в сыворотке (единиц/мл) с течением времени. ( E ) Компьютерная томография пациента до ( слева ) и после ( справа ) лечения дабрафенибом, демонстрирующая снижение количества метастатических опухолей в печени после лечения.

Таблица 1.

Геномные данные

Дополнительными идентифицированными клинически значимыми вариантами были стоп-кодон CDKN2A , мутация сдвига рамки TP53 и гомозиготная потеря SMAD4 (таблица 1).Инактивирующие мутации в CDKN2A , TP53 и SMAD4 встречаются более чем в 50% случаев рака поджелудочной железы (Waddell et al. 2015; Kamisawa et al. 2016). Мутация CDKN2A , вероятно, затронула все копии CDKN2A , исходя из частоты вариантного аллеля 62% и предполагаемой чистоты опухоли 61%, что привело бы к полной потере функции CDKN2A . CDKN2A (p16/INK4a) связывается с CDK4/6, регулируя клеточный цикл. Потеря CDKN2A может привести к активации CDK4, которая, в свою очередь, фосфорилирует RB1.RB1-P больше не может ингибировать фактор транскрипции E2F, что приводит к в клеточной пролиферации. Комбинаторная терапия ингибиторами CDK4/6, палбоциклибом и рибоциклибом, может быть потенциальной терапевтический вариант (Franco et al. 2014). Мутация TP53 с ранним сдвигом рамки считывания, также, вероятно, гомозиготная (Таблица 1), должна была бы привести к потере эффекта ингибирования роста p53. Профиль числа копий всего генома показал очень аберрантный геном с опухолевой плоидностью 2.46. ​​Обнаружена двухкопийная гомозиготная потеря SMAD4 в положении хромосомы 18q21.2 (log 2 (T/N) = -1,624), что может привести к потере функции супрессора опухоли. SMAD4 был идентифицирован как ключевой регулятор прогрессирования аденокарциномы простаты (Ding et al. 2011).

ОБЗОР

Пациент с распространенным раком поджелудочной железы был включен в пилотное исследование NYGC Cancer Alliance по секвенированию генома опухоли, который выявил соматические мутации в BRAF, TP53 , CDKN2A и фокальную делецию SMAD4 .Случай был представлен на двух советах по молекулярным опухолям — один в NYGC, где ученые и врачи проводили секвенирование. пилотное исследование и одно в Медицинском центре Стоуни-Брук с участием представителей клинической онкологии и патологии. Не учитывая дальнейшего стандартные варианты лечения и отсутствие ближайших терапевтических клинических испытаний, правление рекомендовало участие в клиническом исследовании NCI-MATCH. пробный. Однако, поскольку у пациента не было стандартной мутации BRAF V600E, он не подходил для NCI-MATCH.Правление решило, что продемонстрированная клиническая полезность ингибирования BRAF и комбинированное ингибирование BRAF/MEK в клинических результатах фазы II в меланоме с мутацией BRAF послужило убедительным аргументом в пользу того, чтобы попробовать эту комбинацию у этого пациента. В дальнейшем сочетание этих были одобрены для лечения BRAF -мутантных видов рака легких, меланомы и щитовидной железы (Long et al. 2017; Planchard et al. 2017; Subbiah et al. 2018). Поэтому мы запросили и получили как ингибитор BRAF дабрафениб, так и ингибитор MEK траметиниб от Novartis для использование не по прямому назначению.Из-за плохого общего состояния пациента и дисфункции печени был начат прием ингибитора BRAF дабрафениба. по 75 мг перорально 2 раза в день и постепенно увеличивать до полной дозы. Общее клиническое состояние больного значительно улучшилось после дабрафениб. С момента начала терапии у пациента наблюдался клинический ответ в виде пальпируемого заболевания печени, уровней сыворотки крови. Онкомаркер СА 19-9 снизился сразу после лечения (рис. 1D), а последующая компьютерная томография выявила значительное уменьшение размеров как первичных (не показано), так и метастатических очагов в печени. поражения (рис.1Е). Пациент хорошо реагировал в течение примерно 4 месяцев без значительных побочных эффектов, но было отмечено усиление болей в животе. и слабость. При повышении СА 19-9 был добавлен траметиниб, но пациент не ответил на дальнейшую терапию. Возможные КТ выявлено прогрессирование заболевания, и пациент решился на паллиативную и хосписную помощь. Вторая биопсия печени для лучшего понимания потенциальный механизм ухода после лечения дабрафенибом был невозможен из-за ухудшения клинического состояния пациента. условие.Соматические мутации BRAF встречаются в 3% случаев рака поджелудочной железы и часто обратно коррелируют с вариантами KRAS (Cancer Genome Atlas Research Network 2017; Guan et al. 2018). ΔNVTAP BRAF наблюдался в <0,5% случаев поджелудочной железы (Guan et al. 2018). Здесь мы приводим доказательства частичного ответа и прямого действия дабрафениба у пациента с выявленным BRAF. внутрирамочная патогенная делеция, которая ранее была описана только в доклинических исследованиях.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Депонирование данных и доступ к ним

Данные (в формате vcf) для этого случая можно получить с ftp://ftp.nygenome.org/CA/9/ или по запросу в соответствующий автора до тех пор, пока он не станет доступным в общедоступном репозитории EGA-archive.org (ega-box-1298) как часть более крупного исследования.Вариант BRAF был депонирован в базе данных ClinVar (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/) под номером доступа VCV000666267.1.

Заявление об этике

Это исследование было рассмотрено и одобрено Альянсом биомедицинских исследований Нью-Йоркского институционального наблюдательного совета (IRB), Рокфеллер. университет и университет Stony Brook IRB.Было получено письменное согласие на секвенирование генома. Протокол допускал возвращение результатов секвенирования исследований после подтверждения в клинической лаборатории.

Благодарности

Мы благодарим пациента за участие в этом исследовании и исследовательское использование его образцов.

Вклад авторов

К.О.В. предоставил анализ данных, интерпретацию, а также первоначальный проект и пересмотр окончательной рукописи; С.Р. предоставленные данные анализ и интерпретация; М.О.Ф. разработал исследование, получил данные и отредактировал рукопись; К.А. выполненный анализ данных; РС. и HG провели анализ данных и отредактировали рукопись; В.Ф. и Д.М. выполненные лабораторные протоколы, сбор данных, анализ данных и пересмотр рукописи; Э.D. выполненный анализ данных и лабораторные протоколы; Д.К. выполненные данные и обзор качества; А.Р.К. выполнил рентгенологический анализ и интерпретацию; В.В.М. и В.Дж. выполненная интерпретация данных и пересмотрел рукопись; Р.Б.Д. задумал и разработал исследование, руководил комиссией по опухолям, выполнял интерпретацию данных и пересмотрел рукопись; С.П. выполнил интерпретацию данных, а также начальную подготовку и пересмотр рукописи; И м.С. выполнил сбор данных, уход за пациентом, интерпретацию, а также первоначальный проект и пересмотр рукописи.

Финансирование

Это исследование было частично поддержано грантом корпорации IBM (IBM Watson Health) Нью-Йоркскому центру генома, Нью-Йорк. Благотворительные фонды York Genome Center и грант Рокфеллеровского университета № UL1 TR000043 от Национального центра развития Трансляционные науки (NCATS) и Премия Национального института здравоохранения (NIH) в области клинических и трансляционных наук (CTSA) программа.Р.Б.Д. является исследователем Медицинского института Говарда Хьюза.

Заявление о конкурирующих интересах

Авторы заявили об отсутствии конкурирующих интересов.

  • Поступила в редакцию 21.05.2019 г.
  • Принят 7 августа 2019 г.
.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

*